Prvi simptomi autoimunog hepatitisa, dijagnoze i režima liječenja
Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre neodređene etiologije, s kroničnim tijekom, uz mogući razvoj fibroze ili ciroze. Ovu leziju karakteriziraju određeni histološki i imunološki simptomi.
Po prvi put spominjanje takvog poraza jetre pojavilo se u znanstvenoj literaturi sredinom XX. Stoljeća. Zatim je korišten izraz "lupoidni hepatitis". Godine 1993., Međunarodna skupina za proučavanje bolesti predložila je naziv patologije.
Što je to?
Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre parenhim nejasne etiologije (uzrok) u tijelu uz pojava velikog broja imunosnih stanica (gama globulina, antitijela, makrofaga, limfocita, i slično).
Uzroci razvoja
Vjeruje se da žene imaju veću vjerojatnost da pate od autoimunog hepatitisa; Najveća incidencija pada na dob od 15 do 25 godina ili klimakterijsko razdoblje.
U srcu patogeneze autoimunog hepatitisa je proizvodnja autoantitijela, čiji je cilj stanice jetre - hepatociti. Uzroci razvoja nisu poznati; Teorije koje objašnjavaju početak bolesti temelje se na pretpostavci utjecaja genetske predispozicije i faktora poticaja:
- infekcija virusima hepatitisa, herpesa;
- promjena (ozljeda) jetrenog tkiva s bakterijskim toksinima;
- uzimanje lijekova koji induciraju imuni odgovor ili promjenu.
Početak bolesti može biti posljedica i jednog faktora i njihove kombinacije, ali kombinacija aktivira težu struju, pridonosi brzom napredovanju procesa.
Oblici bolesti
Postoje 3 vrste autoimunih hepatitisa:
- Pojavljuje se u oko 80% slučajeva, češće kod žena. Naznačen klasični klinički (lupoid hepatitis) i prisutnost SMA-analizatora antitijela imuni popratna patologija u drugim organima (autoimuni tiroiditis, ulcerativni kolitis, dijabetes, i dr.), Opušten turbulentno prolaz bez kliničkih manifestacija.
- Kliničke manifestacije slične su onima hepatitisa tipa I, glavna značajka razlikovanja je otkrivanje antitijela SLA / LP na topljivi antigen jetre.
- Ima maligni tečaj, nepovoljnu prognozu (u trenutku dijagnoze ciroze otkrivena je već u 40-70% pacijenata), a češće se razvija kod žena. Karakterizirana prisutnošću u krvi protutijela LKM-1 u citokrom P450, antitijela LC-1. Extrahepatske imunološke manifestacije su izraženije nego u tipu I.
Trenutno je ispitivanje postojanja autoimunog hepatitisa tipa III; predlaže se da ga ne uzme u obzir kao neovisni oblik, već kao poseban slučaj bolesti I. vrste.
Podjela autoimunih hepatitisa u tipove nema značajan klinički značaj, što predstavlja veći znanstveni interes, jer ne podrazumijeva promjene u planu dijagnostičkih mjera i taktika liječenja.
Simptomi autoimunog hepatitisa
Manifestacije su nespecifične: ne postoji ni jedan znak koji omogućuje jedinstvenu klasifikaciju kao točan simptom autoimunog hepatitisa. Bolest počinje, u pravilu, postupno, s takvim uobičajenim simptomima (iznenadni debi nastaje u 25-30% slučajeva):
- glavobolja;
- lagano povećanje tjelesne temperature;
- žućkanje kože;
- nadutost crijeva;
- brz umor;
- opća slabost;
- nedostatak apetita;
- vrtoglavica;
- težina u trbuhu;
- bol u desnoj i lijevoj hipohondriji;
- povećanje jetre i slezene.
S progresijom bolesti u kasnijim fazama, postoje:
- bljedilo kože;
- snižavanje krvnog tlaka;
- bol u srcu;
- crvenilo dlanova;
- pojava telangiectasias (vaskularne zvjezdice) na koži;
- povećanje broja otkucaja srca;
- hepatična encefalopatija (demencija);
- hepatičnog koma.
Kliničku sliku nadopunjuje simptom popratnih patologija; najčešće su migratorske bolove u mišićima, zglobovima, naglom porastu tjelesne temperature, makulopapularnom osipa na koži. Žene mogu imati pritužbe vezane uz menstrualne nepravilnosti.
dijagnostika
Dijagnostički kriteriji za autoimuni hepatitis su serološki, biokemijski i histološki markeri. Prema međunarodnim kriterijima, moguće je govoriti o autoimuni hepatitis u sljedećim slučajevima:
- Razina γ-globulina i IgG premašuje normalne vrijednosti za 1,5 i više puta;
- značajno povećana aktivnost AsT, AlT;
- u anamnesti nema transfuzije krvi, primanje hepatotoksičnih lijekova, zlouporabu alkohola;
- u krvi nema biljega aktivne virusne infekcije (hepatitis A, B, C, itd.);
- titra antitijela (SMA, ANA i LKM-1) za odrasle iznad 1:80; za djecu iznad 1:20.
Biopsija jetre s morfološkim ispitivanjem uzorka tkiva omogućava nam otkrivanje slike kroničnog hepatitisa s znakovima izražene aktivnosti. Histološki znakovi autoimunog hepatitisa su premošteni ili korak nekroza parenhima, limfoidne infiltracije s obiljem stanica plazme.
Liječenje autoimunog hepatitisa
Terapija se temelji na upotrebi glukokortikosteroida - imunosupresivnih lijekova (suzbijanja imuniteta). To omogućuje smanjenje aktivnosti autoimunih reakcija koje uništavaju stanice jetre.
Trenutno postoje dva režima liječenja za autoimuni hepatitis: kombinirani (prednisolon + azatioprin) i monoterapija (visoke doze prednizolona). Njihova učinkovitost je otprilike ista, obje sheme omogućuju postizanje remisije i povećanje postotka preživljavanja. Međutim, kombinirana terapija karakterizira niža incidencija nuspojava, što je 10%, dok liječenje samo s prednisolonom, ta brojka doseže 45%. Stoga, s dobrom podnošljivosti azatioprina, prva je mogućnost poželjna. Posebno kombinirana terapija je indicirana za starije žene i pacijente koji pate od dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, povećane nervne ekscitabilnosti.
Monoterapija je propisana za trudnice, pacijente s različitim neoplazmama koji pate od teških oblika citopenije (nedostatak određenih vrsta krvnih stanica). Tijekom liječenja, ne duže od 18 mjeseci, nisu zapažene značajne nuspojave. Tijekom liječenja, dozu prednizolona postupno se smanjuje. Trajanje liječenja autoimunog hepatitisa je od 6 mjeseci do 2 godine, u nekim slučajevima terapija se provodi tijekom života.
Kirurško liječenje
Ova bolest se može izliječiti samo kirurški, što se sastoji od transplantacije (transplantacije) jetre. Operacija je vrlo ozbiljna i teško je podnijeti pacijenti. Postoje i brojne prilično opasne komplikacije i neugodnosti uzrokovane presađivanjem organa:
- Jetra se ne može ukorijeniti i tijelo ih odbacuje, unatoč stalnom unosu lijekova koji potiskuju imunitet;
- konstantan prijem imunosupresivni teško podnosi, jer eventualne loše infekcije u aktivnom razdoblju, čak i većina banalno SARS, što može dovesti do uvjetima oslabljenom imunitetu da se razvije meningitis (upala moždanih ovojnica), upalu pluća i septikemija;
- Presađena jetra ne može izvršiti svoju funkciju, a potom nastaje akutno zatajenje jetre i smrt.
Drugi je problem pronaći odgovarajući donator, to može potrajati i nekoliko godina i ne košta malo novca (oko 100.000 dolara).
Invaliditet u autoimunom hepatitisu
Ako je razvoj bolesti dovelo je do ciroze jetre, pacijent ima pravo žalbe na zavodu za ITU (organizacija koja obavlja medicinsku i socijalnu stručnost) kako bi potvrdili prisutnost promjena u tijelu i dobiti pomoć od države.
Ako je bolesna osoba prisiljena mijenjati svoje radno mjesto u vezi sa zdravstvenim stanjima, ali može zauzeti drugo mjesto s nižim plaćanjem, ima pravo na treću skupinu invalidnosti.
- Kada se bolest traje slomljena-recidiv, naravno, pacijent je primijetio: ljudska jetra umjerenim i teškim, ograničava sposobnost da se samostalno skrbi, rad nastup je moguće samo u posebnim uvjetima rada, uz upotrebu pomoćne tehnologije, dok se osoba oslanja drugu skupinu invaliditeta.
- Prva skupina može se dobiti ako tijek bolesti napreduje brzo, a pacijent ima ozbiljnu insuficijenciju jetre. Pacijentova sposobnost za rad i self-service toliko je smanjena da u medicinskim dokumentima pacijenta liječnici pišu o ukupnoj nesposobnosti za rad.
Moguće je raditi, živjeti i liječiti ovu bolest, ali se i dalje smatra vrlo opasnim, jer razlozi njegove pojave još nisu u potpunosti istraženi.
Preventivne mjere
S autoimunim hepatitisom moguće je samo sekundarna prevencija koja se sastoji u obavljanju takvih aktivnosti kao što su:
- redovite posjete gastroenterologu ili hepatologu;
- stalno praćenje razine aktivnosti jetrenih enzima, imunoglobulina i protutijela;
- pridržavanje posebne prehrane i štedljivog režima;
- ograničavajući emocionalnu i tjelesnu aktivnost, uzimajući različite lijekove.
Pravovremena dijagnoza, propisno označeni lijekovi, biljni narodnih lijekova, preventivne mjere i usklađenost s liječničkim uputama će pružiti priliku za pacijenta s dijagnozom „autoimunog hepatitisa” učinkovito nositi s tom prijetnjom za zdravlje i život opasne bolesti.
pogled
U odsutnosti liječenja, bolest se stalno napreduje; spontane remisije se ne pojavljuju. Ishod autoimunog hepatitisa je ciroza i hepatička insuficijencija; Stopa preživljavanja od 5 godina ne prelazi 50%.
Uz pomoć pravodobne i dobro provedene terapije moguće je postići remisiju kod većine pacijenata; dok je stopa preživljavanja za 20 godina više od 80%. Transplantacija jetre donosi rezultate usporedive s remisijom medicinski postignutim: 5-godišnja prognoza je povoljna u 90% pacijenata.
Autoimuni hepatitis kod djece simptoma
Autoimuni hepatitis kod djece. razlozi
Autoimuni hepatitis - kronična upala jetre s povećanom aktivnošću aminotransferaze u krvi, prisutnost autoantitijela u krvi i jetre hipergamaglobulinemijom. Upala može utjecati na hepatocite i epitel žučnih kanala. Kronična štete - za dugo s izrazitim promjenama u jetri ili njezine fizičke znakove kronične bolesti (simptoma bataka, pauka hemangioma, hepatosplenoraegalija) (više od 3-6 mjeseci.). Težina varira: neka djeca su samo biokemijski znakovi bolesti, a drugi - Fizičke manifestacije kronične bolesti jetre ili zatajenje jetre. Kronični hepatitis moguć je u pozadini trajne virusne infekcije, uporabe lijekova, metaboličkih bolesti ili zbog nepoznatog čimbenika.
Približno 15-20% slučajeva povezana s hepatitisom B teškog poraza moguće s coinfections ili superinfekcija s hepatitisa D (defektnom RNA virus za replikaciju virusa hepatitisa koji zahtijeva B). Više od 90% slučajeva hepatitisa B u prvoj godini života postaje kronična Naravno, dok je u starije djece i odraslih - samo 5-10%. Kronični hepatitis razvija u 50% bolesnika s akutnim hepatitisom C. visokog rizika od infekcije kod pacijenata koji primaju krv i proizvode koji prelije veliku količinu krvi. Virus hepatitisa A i E ne uzrokuje kronični hepatitis.
Kronično zatajenje jetre moguće je pomoću takve zajedničke dječje droge, izoniazid, metildopa, pemoline, nitrofuran-Toin, dantrolen, tetraciklina i sulfonamide. Kronični hepatitis i uzrokovati metaboličke bolesti, kao što je nedostatak, antitripsin, urođenih pogrešaka sinteze žučne kiseline, Wilsonovu bolest. Masna jetra pretilost - je drugi najčešći uzrok kroničnog hepatitisa je relativno benigni i ostavljena na smanjenje tjelesne težine i / ili davanje vitamina E. odraslih slučajevima ciroze opisani. Ali najčešće uzrok kroničnog hepatitisa je nepoznat, ali je njegov razvoj povezana s autoimunim mehanizmom (prisutnosti seruma antinuklearna antitijela, anti-glatkih mišića, i višestruko zatajenje organa - artropatija, tiroiditis, osip, hemolitičke anemije s pozitivnim Coombs' reakcija).
Histološki pregled omogućuje određivanje tipa kroničnog hepatitisa. Razdvajanje kroničnog hepatitisa u kronični uporni i kronični aktivni hepatitis prema histološkom pregledu nije tako važan klinički značaj kao što je prethodno bilo razmatrano. Upala unutar portala trakta (kronični uporni hepatitis) i odsutnost fibroze / ciroze ukazuju na povoljniji tijek. Znakovi aktivnosti bazirani na biopsijskim podacima služe kao kriteriji za dijagnosticiranje autoimunog hepatitisa i mogu ukazivati na učinkovitost antivirusne terapije za infekciju hepatitisom B virusom.
Histološki podaci omogućuju da se utvrdi etiologija: stanje nedostatka a1 antitripslna karakteristična PAS-pozitivne granule otporan na amilaza, velike i male kapljice masti u citoplazmi hepatocita - Prijavite od masne jetre. Moguća autoimuna lezija žučnih kanala. Ultrastrukturna istraživanja omogućuju određivanje vrste akumulacijske bolesti.
Autoimuni hepatitis - kombinacija kliničkih znakova autoimune zadatku imunosupresivi dovodi do poboljšanja. Autoimuni hepatitis obično se smatra kao postupak s primarnom lezijom hepatocita, a sklerozirajući kolangitis i autoimuni razviti sekundarna početne lezije unutrašnju i intrahepatičkog žučovoda. Postoje slučajevi ponovljenog razvoja hepatitisa nakon transplantacije jetre, iako primarni patološki proces nije bio autoimun.
Uzrok autoimunog hepatitisa je nepoznat. Vjeruje se da bi osnova mogla biti neravnoteža CD4 i CD8 T-limfocita. Važno u razvoju ove bolesti može imati genetsku predispoziciju, iako je čimbenik izazivanja često virusna infekcija ili toksični ljekoviti učinak.
U nedostatku liječenja, tipični histološki znakovi autoimunog hepatitisa uključuju:
1) upalni infiltrati iz plazmocita i limfocita u portalnim traktima, koji često ulaze u lobule
2) umjerenu ili tešku korak nekroze hepatocita, koje se šire u smjeru od granične ploče
3) niz područja nekroze, fibroze i parenhima kolaps u području trijade ili između portalnih trijade i središnje vene (nekroza mosta)
4) različit stupanj oštećenja epitela žučnih kanala.
Možda ozbiljna kršenja arhitektonske strukture jetre kod dijagnosticiranja djeteta mogu već formirati cirozu.
Autoimuni hepatitis kod djece: liječenje i simptomi
Progresivna hepatocelularnog upala nepoznate etiologije naznačena prisutnošću periportnom hepatitisa, hipergamaglobulinemijom, pechonochnoassotsiirovannyh serumu antitijela, i pozitivan učinak imunosupresivne terapije - autoimunog hepatitisa kod djece.
Prevalencija autoimunog hepatitisa u europskim zemljama iznosi 0,69 slučajeva na 100 000 stanovnika. U strukturi kroničnih bolesti jetre, udio autoimunog hepatitisa kod odraslih osoba je 10-20%, kod djece 2%.
Uzroci autoimunog hepatitisa kod djece
Etiologija autoimunog hepatitisa je nepoznata, a patogeneza nije dobro poznata. Pretpostavlja se da se autoimuni hepatitis razvija kao rezultat prvenstveno uvjetovanog kršenja imunološkog odgovora. Kao što je moguće moguće (okidač) čimbenika koji doprinose pojavi bolesti, ukazuju na viruse (Epstein-Barr, ospice, hepatitis A i C) i neke lijekove (npr. Interferon).
Uz odgovarajuće genetske dispozicije pod utjecajem okidač čimbenika ili bez abnormalnosti imunološkog propisa, očituje se nedostatak funkcija supresorskih Tkletok zahvaća haplotip HLA A1B8DR3 u bijele populacije u Europi i Sjevernoj Americi ili alela HLADR4, češće u Japanu i drugim zemljama u jugoistočnoj Aziji. To rezultira nekontrolirano sintezu Vkletkami NA IgG klase, uništavanje membrana normalnih hepatocita. Kolektivno aleli DR3 i / ili DR4 otkriven u 80-85% bolesnika s autoimunog hepatitisa. Trenutno su izolirani autoimuni tipovi hepatitisa I, II i III.
Simptomi autoimunog hepatitisa kod djece
Klinička slika kod djece u 50-65% slučajeva karakterizira iznenadno pojavljivanje simptoma sličnih onima virusnog hepatitisa. U mnogim slučajevima, bolest počinje neprimjetno s asthenovegetativnim poremećajima, bolom u pravom hipohondrijumu, manjom žuticom. Potonji se često pojavljuje u kasnim fazama bolesti, nestabilan je i intenzivira se tijekom razdoblja pogoršanja. Karakterističan je izgled telangiectasias (na licu, vratu, rukama) i palmarskoj eritemama. Jetra je zbijen i izbočena iz ruba rubnog ruba na 3-5 cm, slezena je gotovo uvijek uvećana. Često, autoimuni hepatitis prati amenoreja, dječaci mogu razviti ginekomastiju. Mogući razvoj akutnog ponavljajućeg migrene poliartritisa koji uključuje velike zglobove bez njihovih deformacija. Jedna od mogućnosti nastanka bolesti je groznica u kombinaciji s izvanhepatičnim manifestacijama.
U testu krvi postoji hiperglikemija, povećanje koncentracije IgG, smanjenje ukupne koncentracije proteina, oštar porast ESR-a. Leukopenija i trombocitopenija otkriveni su u bolesnika s hipersplenizmom i sindromom portalne hipertenzije. U serumu se otkrivaju autoantitijela protiv stanica jetre.
Izolirajte "određene" i "vjerojatne" autoimune hepatitis.
U odsutnosti autoantitijela u serumu (oko 20% pacijenata) je bolest dijagnosticira na temelju povećanja transaminaza u krvi izražena hipergamaglobulinemijom, selektivni porast serum IgG sadržaja, tipične histološke značajke i određene imunološku pozadinu (detekcija drugih autoimunih bolesti kod bolesnog djeteta ili rodbine) s obveznim isključenjem drugih mogućih uzroka oštećenja jetre. Neke dijagnostičke značajke različitih tipova autoimunog hepatitisa su navedene u tablici 159.
Diferencijalna dijagnoza se provodi s kroničnim virusnim hepatitisom, nedostatkom a, antitripsinom, Wilson-Konovalovom bolesti.
Tablica 159. Dijagnostički kriteriji za različite tipove autoimunog hepatitisa
Autoimuni hepatitis
Što je autoimuni hepatitis?
Autoimuni hepatitis (AIG) je progresivna upala jetre upalne-nekrotične prirode u kojoj se otkriva prisutnost antitijela usmjerenih na hepatiju u serumu krvi i povećanog sadržaja imunoglobulina. To znači, s autoimunim hepatitisom, jetru uništi vlastiti imunološki sustav. Etiologija bolesti nije potpuno razumljiva.
Izravne posljedice ove bolesti koja brzo napreduju su zatajenje bubrega i ciroza jetre. što u konačnici može dovesti do smrti.
Prema statističkim podacima, autoimuni hepatitis dijagnosticira se u 10-20% ukupnog broja svih kroničnih hepatitisa i smatra se rijetkom bolesti. Žene pate od toga 8 puta češće od muškaraca, a incidencija vrha pada na dva dobna razdoblja: 20-30 godina i nakon 55 godina.
Uzroci autoimunog hepatitisa
Uzroci autoimunog hepatitisa nisu dobro razumjeli. Osnovni trenutak smatra se prisutnošću deficita imunoregulacije - gubitkom tolerancije na vlastite antigene. Pretpostavlja se da određenu ulogu ima nasljedna predispozicija. Možda je takva reakcija organizma odgovor na uvođenje infektivnog sredstva iz vanjskog okruženja čija aktivnost igra ulogu "kuka za pokretanje" u razvoju autoimunog procesa.
Kao takvi čimbenici, virusi ospice mogu djelovati. herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C i neki lijekovi (Interferon, itd.).
Također, više od 35% pacijenata s ovom bolešću ima druge autoimune sindrome.
Bolesti povezane s AIG:
Autoimuni hepatitis: liječenje, simptomi, dijagnoza i uzroci
Autoimuni hepatitis je teška kronična bolest jetre, što dovodi do invaliditeta pacijenata i formiranja cirotičnih promjena.
Kronični autoimuni hepatitis je upalna, nekrotična bolest jetre nepoznatog podrijetla.
S autoimunim hepatitisom, glavni cilj imunološkog odgovora je hepatocit, kojeg karakterizira opsežniji upalni proces u jetri.
Uzroci autoimunog hepatitisa
Etiologija autoimunog hepatitisa još nije proučavana.
Općenito se vjeruje da je osnova za razvoj bolesti veza s nekim antigenom kompleksa histokompatibilnosti, koja se vidi u 80% pacijenata.
Moguće je da aktivirajući čimbenik koji pokreće autoimunu reakciju može biti:
Gotovo trećina pacijenata može imati druge uzroke bolesti:
Patogeneza imunodeficijencije leži: smanjenje populacije T-supresorskih limfocita, od kojih je nekontrolirano Sinteza uništenja IgG B-stanica i hepatocita (kroz stanične membrane). Pojavljuju se karakteristična protutijela na serumu (anti-LKM, SMA, ANA).
Autoimuni hepatitis predstavlja tri tipa koji imaju neke kliničke razlike. Dakle, umjesto prethodnih definicija „autoimuni kronični aktivni hepatitis” i „lupoid hepatitis”, i promjene medicinske terminologije javlja pod nazivom „autoimuna tipa 1 hepatitis”.
Tip 2 počinje napredovati u mladoj dobi i karakterizira se izvanhepatički sindromi.
Tip 3 nije dovoljno proučen.
Širenje autoimunog hepatitisa u europskim zemljama iznosi oko 0,7 slučajeva na 100.000 ljudi.
Autoimuni hepatitis kod djece javlja se u 2% slučajeva, zabilježen u svim kroničnim bolestima jetre (udio odrasle populacije iznosi oko 20%).
Simptomi autoimunog hepatitisa
Dijagnoza autoimunog hepatitisa
Sljedeći markeri se koriste za dijagnosticiranje bolesti:
Prema međunarodnim standardima, autoimuni hepatitis može doći kada:
Morfološka ispitivanja uzoraka tkiva jetre omogućuju razjašnjavanje slike aktivnog kroničnog hepatitisa.
Histološki znakovi autoimunog hepatitisa:
Instrumentalni pregledi (jetra MRI, ultrazvuk jetre) u slučaju autoimunog hepatitisa ne mogu imati nikakvu dijagnostičku, neovisnu vrijednost.
Liječenje autoimunog hepatitisa
Liječenje se temelji na prednizolonu.
Odgovor na ovu terapiju bit će kriterij za dijagnozu "autoimunog hepatitisa".
Liječenje prednizolonom treba obaviti svim (!) Pacijentima, bez obzira na prisutnost ciroze ili fibroze jetre.
Uobičajena doza prednizolona na početku liječenja iznosi oko 25 mg dnevno. Zatim je postupno smanjenje doze do 10 mg (doza održavanja).
Lijek treba uzimati jedanput dnevno ujutro. Za pacijente s neaktivnom fazom bolesti često je potrebna prilagodba doze, ovisno o prisutnosti simptoma i pritužbi.
Kombinacija prednizolona i azatioprina može smanjiti nuspojave (to zahtijeva minimalnu dozu prednizolona). Najbolja opcija je 10 mg prednizolona i 50 mg azatioprina dnevno. Ova opcija ima bolji učinak od male doze jednog prednizolona. Azatioprin bez prednizolona nije sposoban za opstanak bolesti, ali njegova kombinacija s prednisolonom je u stanju održavati remisiju čak i na 1 mg prednizolona dnevno.
U nedostatku učinkovitosti liječenja propisana je 6-merkaptopurin.
Povijest autoimunog hepatitisa
U povijesti kroničnog autoimunog hepatitisa, naznačeno je:
Dijeta u autoimunom hepatitisu
Dijetetski obroci pripremaju:
Simptomi i liječenje autoimunog hepatitisa
Simptomi autoimunih hepatitisa (AH) u većini pacijenata odsutni su sve do trenutka kada bolest počne rapidno napredovati i dolazi do komplikacija.
Značajka ovog tipa hepatitisa je da uzrok uništavanja jetrenih stanica predstavljaju agresivna antitijela proizvedena vlastitim imunitetom. Bolest brzo dovodi do ciroze, akutnog zatajenja jetre, pa čak i smrti.
Uz pravodobnu dijagnozu i pravilno organiziranu terapiju, hepatitis se može potpuno izliječiti.
Simptomi i znakovi AIG
Ova bolest najčešće utječu na žene. I može se razviti u bilo kojoj dobi, počevši od prve godine života. Medicinska statistika pokazuje da incidencija vrha pada na prosječnu dob od 30 do 40 godina.
Najčešće se AIG nastavlja asimptomatski sve dok se ne pojavi neka od popratnih bolesti. Identificirati i dijagnosticirati bolest u ranoj fazi pomoći će samo slučaju.
U nekim situacijama, ova vrsta hepatitisa se tako brzo razvija da liječnici poduzimaju sve manifestacije za virusni ili toksični hepatitis. Također je primijetio da je gotovo polovina žrtava su druge kronične bolesti imunološkog prirode (dijabetes, vitiligo, ulcerozni kolitis, autoimuni tireoiditis, sinovitis, parenhimske upala i drugi).
Etiologija ove bolesti nije u potpunosti razumljiva, a razlozi njegove pojave potpuno su nepoznati. Iako su identificirani određeni serološki markeri koji karakteriziraju ovu vrstu hepatitisa.
Tek kad bolest počne kronični oblik, pojavljuju se simptomi karakteristični za ovu bolest:
- Žutica nijansa kože, sclera očiju, urina, slina, itd.;
- Stalno povišena tjelesna temperatura;
- Proširivanje jetre u volumenu;
- Bol i oticanje ekstremiteta;
- Colic na desnoj strani trbuha;
- Prekomjerna debljanje i istodobno poremećaj probavnog sustava.
AIG se može razviti na dva načina. Tijek druge varijante često je razlog pogrešne dijagnoze. U prvom slučaju svi znakovi autoimunog hepatitisa pojavljuju se točno kao u akutnom virusnom obliku bolesti.
No, nakon nekoliko mjeseci dodaju se i drugi znakovi i markeri koji karakteriziraju imunološki oblik bolesti.
Druga mogućnost uključuje prisustvo svijetlih simptoma, koji nemaju veze s zatajivanjem jetre (reumatizam, lupus eritematosus, vaskulitis, sepsa, itd.).
Uz to je i visoka groznica. Kasnije se pridružuju karakterističnim znakovima razvoja ciroze jetre, koji se dugo vremena razvili asimptomatski.
Imunoserološke markere i osnovne vrste
Budući da je vrlo teško dijagnosticirati autoimuni hepatitis, glavni pokazatelji razvoja ove bolesti su specifični imunoserološki znakovi:
- SMA - ne-nuklearne autoantitijela;
- ANA - autoantitijela protiv glatkih mišića;
- Anti-SLA-topljivi hepatski antigeni;
- Anti-LP - antigeni jetre-pankreasa.
U više od polovice bolesnika otkrivaju se prve dvije vrste antitijela istovremeno. Oko 22% ima samo SMA, a 14% ima ANA. Treba napomenuti da razina protutijela mogu snažno oscilirati.
Ako je liječenje kortikosteroidnim hormonima provedeno prije kliničke analize krvi, tada oba tipa protutijela mogu potpuno nestati.
Normalna razina serumskih titara je> 1:40. Povećanje ovog pokazatelja na razinu od 1:80 omogućuje uspostavljanje pozitivne dijagnoze.
Postoji još jedan važniji znak, bez kojih nije definitivno moguće dijagnosticirati AIG: to je hipergammaglobulinemija ili povišena razina imunoglobulinskih stanica u krvi.
Ovisno o vrsti antitijela prisutnog u serumu pacijenta, određuje se odgovarajuća vrsta AIG:
- 1 - prisutna su protutijela koja uništavaju glatka mišićna vlakna (SMA) i ne-nuklearna antitijela (ANA);
- 2 - otkrivaju se protutijela na stanice bubrega i jetre (anti-LP);
- 3 - topljiva hepatijska antitijela (anti-SLA).
Hepatitis 1 je jedna od najčešćih bolesti jetre u Europi i Sjedinjenim Državama. Zabilježeno je da je autoimuni hepatitis kod djece (2-14 godina) samo u drugom tipu. U tom slučaju, prateće bolesti imunološke prirode i antitijela specifična za organe se promatraju.
Svaka vrsta autoimunog hepatitisa ima svoje karakteristične manifestacije i zahtijeva određenu taktiku liječenja.
Dijagnostičke metode
Prije uspostavljanja dijagnoze jednog od tipova autoimunog hepatitisa, potrebno je potpuno isključiti druge bolesti jetre karakterizirane sličnim simptomima. Prednost u dijagnozi u ovom slučaju je da nema potrebe čekati šest mjeseci kako bi se dijagnoza.
Kompleksna dijagnostika autoimunog hepatitisa sastoji se od sljedećih faza:
- Sudionik liječnika prikuplja anamnezu koja uključuje pacijentove pritužbe i način života, prisutnost drugih kroničnih bolesti, loše navike itd.
- Ispitivanje se provodi uz palpaciju jetre;
- Klinička i biokemijska analiza krvi dodijeljena je definicijom odgovarajućih markera, kao i prisutnosti sojeva virusa;
- Određuje se razina koagulacije rezana (koagulogram);
- Imunološka analiza krvi se provodi bez iznimke, uz detaljno tumačenje svih indeksa. Od posebne je važnosti razina imunoglobulina.
Osim toga, ultrazvučni pregled jetre i drugih organa malog zdjelice i trbušne šupljine. Gastroenterolog pomno istražuje površinu želuca, jednjaka i crijeva uz pomoć endoskopa iznutra. Postupak pomaže u identificiranju patološki promijenjenih tkiva gastrointestinalnog trakta.
Pomoću kompjutorske tomografije pažljivo se pregledava jetra. CT pomaže identificirati specifične čvorove i tumore u njezinim tkivima, kao i druge lezije koje je teško otkriti drugim metodama dijagnoze.
Biopsija se izvodi pomoću bušenja. Mikroskopom se proučavaju uzorci koji omogućuju utvrđivanje konačne dijagnoze AIG-a i isključuju mogućnost onkološkog procesa.
Konačno, korištenjem elastografskog postupka, ispitana je jetra kako bi se odredila razina fibroznog tkiva. Često ovaj postupak zamjenjuje biopsiju jetrenog tkiva.
Postoje dijagnostički kriteriji u procjeni autoimunog hepatitisa koji se određuju brojem točaka. Ti kriteriji uređuju međunarodni medicinski sporazum. Svake godine ugovor se ažurira u skladu s primljenim podacima zbog kliničkih studija u tijeku.
Kako djeluje liječenje?
Liječenje autoimunog hepatitisa uvijek je složeno i uključuje posebnu prehranu i konzervativno liječenje lijekovima. U nekim slučajevima ne može se izbjeći kirurška intervencija.
Dijeta uključuje prehranu tipa tabličnog broja 5 - to je uravnotežena dijeta, tijekom koje pacijent prima sve potrebne hranjive tvari, vitamine i minerale. Obroci se moraju uzimati u malim količinama barem 5 puta dnevno. Smrznuta jela, konzervirana hrana, masni i pušeni proizvodi potpuno su isključeni. Zabranjeno je koristiti jaku kavu i kakao.
Konzervativno liječenje sastoji se u uzimanju lijekova, koje je pacijent dužan polagati tečaj tijekom određenog vremenskog razdoblja. Pacijenti s AIG-om propisuju sljedeće lijekove:
- Hormonalne preparate glukokortikoida. Namijenjeni su za suzbijanje prekomjernog stvaranja protutijela u krvnom serumu, posebno onih koji uništavaju stanice jetre.
- Imunosupresivi se koriste za umjetno inhibiranje zaštitnih svojstava tijela i također inhibiraju proizvodnju protutijela.
- Lijek UDCA (ursodeoxycholic acid) je dizajniran da štiti stanice jetre od smrti. Proizvodi se od ljudske žuči.
Učinkovitost liječenja određuje se poboljšavanjem kliničke i histološke slike bolesti, nestanka mnogih simptoma i promjena u biokemijskim parametrima testa krvi.
Ako konzervativni tretman ne daje pozitivne rezultate, a stanje bolesnika i dalje pogoršava, liječnik će odlučiti o transplantaciji jetre. Često bliska obitelj bolesnika djeluje kao donator dijela jetre.
Problem autoimunog hepatitisa potpuno je riješen, osobito ako se pristup dijagnostici i liječenju vrši profesionalno i pravodobno. U Moskvi postoje brojne klinike opremljene suvremenom opremom, a kvalificirani liječnici pomažu svakom pacijentu, bez obzira na vrstu bolesti i ozbiljnost.
Simptomi autoimunog hepatitisa kod djece
Progresivna hepatocelularnog upala nepoznate etiologije, karakteriziran prisutnošću periportnom hepatitisa, hipergamaglobulinemijom, jetrene povezanog autoantitijela u serumu i pozitivnog učinka od imunosupresivne terapije, - autoimuni hepatitis. U ovom članku ćete naučiti kliničke smjernice i simptome svojim izgledom, ali i način na koji postupamo.
Uzroci bolesti
Etiologija nije poznata, a patogeneza nije dobro razumjela. Pretpostavlja se da se simptomi razvijaju zbog prvenstveno uvjetovanog kršenja imunološkog odgovora. Kao mogući faktori (okidači) koji pridonose nastanku bolesti, ukazuju na viruse (Epstein-Barr, ospice) i neke lijekove (npr. Interferon).
patogeneza. Uz odgovarajuće genetske dispozicije pod utjecajem okidač čimbenika ili bez abnormalnosti imunološkog propisa, očituje se nedostatak funkcija supresorskih Tkletok zahvaća haplotip HLA A1B8DR3 u bijele populacije u Europi i Sjevernoj Americi ili alela HLADR4, češće u Japanu i drugim zemljama u jugoistočnoj Azija. To rezultira nekontrolirano sintezu Vkletkami NA IgG klase, uništavanje membrana normalnih hepatocita. Zajedno, DR3 i / ili DR4 aleli se otkrivaju u 80-85%. Trenutno su izolirani autoimuni tipovi hepatitisa I, II i III.
tipa - klasična opcija, čini oko 80% svih slučajeva bolesti. Uloga glavnog autoantigena pripada specifičnom proteinu jetre (LSP). Serum otkrivanje antinuclear (antinuklearna antitijela, ANA) i / ili antigladkomyshechnye (glatkih mišića protutijela, SMA) AT titra od 1:80 više u odraslih i djece u više 1:20. 65-63% beba također ima perinuklearni antineutrofilni citoplazmatski AT (pANCA).
tip je oko 3-4% svih slučajeva, većina slučajeva - dječaci i djevojčice od 2 do 14 godina. Glavni autoantigen je Ag mikrosoma jetre i bubrega tipa I (mikrosom bubrega jetre, LKM1). U serumu AT je detektiran u mikrosomima jetrenih stanica i epitelnih stanica glomerularnog aparata bubrega tipa I (antiLKM 1).
Vrsta karakterizira prisutnost AT na topivi enterohepatičkom Ar (topivog antigena jetre) u odsutnosti antiSLA ANA antiKLM ili 1. Većina identificirati SMA (35%), mitohondrijsku AT (22%), reumatoidni faktor (22%) i Ar na membranama jetre (antiLMA ) (26%).
Simptomi autoimunog hepatitisa kod djece
Prevalencija u europskim zemljama iznosi 0,69 slučajeva na 100 000 stanovnika. U strukturi kroničnih bolesti jetre, udio ovog oblika kod odraslih osoba iznosi 10-20%, kod djece - 2%.
Kliničke preporuke autoimunog hepatitisa
Klinička slika u 50-65% slučajeva karakterizira iznenadno pojavljivanje simptoma sličnih onima u virusnom obliku.
- U brojnim slučajevima, počinje neopaženo od asthenovegetativnih poremećaja, bolova u pravom hipohondrijumu, manje žutice. Potonji se često pojavljuje u kasnim fazama bolesti, nestabilan je i intenzivira se tijekom razdoblja pogoršanja.
- Karakterističan je izgled telangiectasias (na licu, vratu, rukama) i palmarskoj eritemama.
- Jetra je zbijen i izbočena ispod ruba rubnog luka do 3-5 cm, slezena je gotovo uvijek uvećana.
- Često uz amenoreju, dječaci mogu razviti ginekomastiju.
- Mogući razvoj akutnog ponavljajućeg migrene poliartritisa koji uključuje velike zglobove bez njihovih deformacija.
Prvi simptomi su groznica u kombinaciji s izvanhepatičnim manifestacijama.
Dijagnoza bolesti
U testu krvi postoji hiperglikemija, povećanje koncentracije IgG, smanjenje ukupne koncentracije proteina, oštar porast ESR-a. Leukopenija i trombocitopenija otkriveni su u bolesnika s hipersplenizmom i sindromom portalne hipertenzije. U serumu se otkrivaju autoantitijela protiv stanica jetre.
Pri ispitivanju simptoma autoimunog hepatitisa utvrđena je "definitivna" i "vjerojatna" vrsta bolesti.
- „Definitivno” dijagnoza uz prisutnost niza pokazateljima: periportnom hepatitis, hipergamaglobulinemijom, autoantitijela u serumu, povećana aktivnost serum transaminaza u normalnim koncentracijama, ceruloplazmin, bakra i antitripsin. Koncentracija u serumu uglobulinov prelazi gornju granicu na normalno više od 1,5 puta, a titri AT (ANA, SMA i antiLKMl) od barem 1:80 u odraslih i djece u 1:20. Nadalje, nema virusni biljezi, gubitak žučnih vodova, taloženja bakra u tkivu jetre i drugih histološke promjene uključuju različite procese etiologije, a ne povijest transfuzije informacija i aplikacija hepatotoksičnih lijekova.
- "Vjerojatna" dijagnoza je opravdana, kada vam simptomi omogućuju razmišljanje o tome, ali nisu dovoljni za izradu "određene" dijagnoze.
U nedostatku autoantitijela u serumu (oko 20% pacijenata) autoimuni hepatitis na dijete dijagnosticirana na temelju povećanja aktivnosti transaminaza u krvi izražena hipergamaglobulinemijom, selektivni porast serum IgG sadržaja, tipične histološke značajke i određene imunološku pozadinu (detekcija drugih bolesti u dijete pacijenta ili njegovih rođaka) uz obvezno isključenje drugih mogućih uzroka oštećenja jetre. Neke dijagnostičke značajke različitih vrsta navedene su u tablici.
Diferencijalna dijagnoza se provodi s kroničnim virusnim hepatitisom, nedostatkom antitripsina, Wilson-Konovalovom bolešću.
Tablica. Dijagnostički kriteriji različitih vrsta
Bimodalna raspodjela (1020)
Djeca (2-14 godina), rijetko odrasli (4%)
Odrasli (3050 godina)
Udio ženskih bolesnika (%)
Povezani organski specifični AT (%)
Povećanje sadržaja serumskog angiotenzina
Niska koncentracija IgA
Udruženje s HLA
Odgovor na glukokortikoidnu terapiju
Progresija na cirozu (%)
Liječenje autoimunog hepatitisa
Temelj je imunosupresivna terapija. Dijete je propisano prednisolon, azatioprin ili njihova kombinacija. Preporuča se kombinirana terapija da se smanji vjerojatnost nuspojava od upotrebe glikokortikoida: prednisolon je u ovom slučaju propisan nižom dozom nego kod monoterapije. Pozitivan odgovor jedan je od kriterija za dijagnosticiranje bolesti. Međutim, u nedostatku učinka, ova dijagnoza se ne može potpuno isključiti, budući da eventualno kršenje režima lijekova ili nedovoljno doziranje. Terapija se provodi s jednim ciljem - postizanjem potpune remisije. Remisija znači nepostojanje biokemijskih znakova upale (sadržaj ACT nije više od 2 puta veći od normalne) i histološki podaci koji ukazuju na aktivnost procesa.
Korištenje prednizolona ili kombinacije prednizolona s azatioprinom omogućava postizanje kliničke, biokemijske i histološke remisije u 65% pacijenata tijekom 3 godine. Prosječno trajanje terapije prije remisije je 22 mjeseca. Pacijenti s histološki potvrđenim ciroza reagiraju kao i bolesnika bez dokaza ciroze: 10 godina stopa preživljavanja od slučajeva sa cirozom ili bez ciroze tijekom liječenja teško varira i 89 i 90%, respektivno. Za liječenje prednisolona daje u dozi od 2 mg / kg (maksimalna doza 60 mg / dan), nakon čega slijedi smanjenje 5.10 mg svaka 2 tjedna do tjedno praćenje biokemijske indices. Kada se sadržaj transaminaza normalizira, doza prednizolona se svodi na najmanju moguću razinu održavanja (obično 5 mg / dan).
Ako tijekom prvih 68 tjedana ne postoji normalizacija uzoraka jetre, azatioprin se dodatno propisuje u početnoj dozi od 0,5 mg / kg. U nedostatku znakova toksičnog učinka, doza lijeka povećava se na 2 mg / dan. Iako je smanjenje transaminaza 80% originalni dolazi unutar prvih 6 tjedana u većine bolesnika, potpuna normalizacija koncentracije enzima nastaje tek nakon nekoliko mjeseci (nakon 6 mjeseci na bolesti tipa I, nakon 9 mjeseci na II vrste). Relapsi se pojavljuju u 40% slučajeva, dok privremeno povećavaju dozu prednizolona.
Kako se liječi hepatitis?
Godinu od početka remisije preporuča se pokušati otkazati imunosupresivnu terapiju, ali samo nakon provođenja kontrolne biopsije jetrene bakterije. U tom slučaju, morfološko ispitivanje treba ukazati na odsutnost ili minimalnu manifestaciju upalnih promjena. Međutim, u većini slučajeva to se ne može potpuno otkazati. U ponovljenom povratku nakon ukidanja imunosupresivnih lijekova propisuju se cjeloživotni prednizon (5-10 mg / dan) ili azatioprin (25-50 mg / dan). Dugotrajno liječenje autoimunog hepatitisa uzrokuje nuspojave kod 70% djece. S neučinkovitosti glukokortikoidne terapije, koristi se ciklosporin, ciklofosfamid.
Kod 5-14% s potvrđenom dijagnozom primjećuje se primarni otpor. Ta mala skupina bolesnika može jasno prepoznati u roku od 14 dana nakon što je počeo liječenje autoimunog hepatitisa: pokazatelji uzoraka jetre nisu smanjile, i subjektivne dobrobiti ostaje ista ili se povećava. Smrtnost među pacijentima u ovoj skupini je visoka. Djeca su podvrgnuta obveznom savjetovanju u centrima za presađivanje jetre, kao i onima koji imaju relaps otpornu na terapiju na pozadini liječenja ili nakon završetka terapije. Terapija lijekovima obično je neučinkovita, nastavak upotrebe glukokortikoida u visokim dozama samo dovodi do gubitka dragocjenog vremena.
Primarna prevencija nije razvijena, sekundarno je u redovnoj promatranje bolesnika periodično određivanje jetrenih enzima, sadržaja uglobulinov i autoantitijela za pravodobnu dijagnozu recidiva i unaprijediti liječenje ambulanti. Važne točke u sprečavanju autoimunog hepatitisa - usklađenost s režimom dana, ograničavanje tjelesnih i emocionalnih opterećenja, prehrane, povlačenje iz cijepljenja, minimalni unos lijekova. Prikazani su periodni postupci hepatoprotektora i terapija održavanja glukokortikoidima.
Prognoza preživljavanja: bez pravovremene intervencije, autoimuni hepatitis kontinuirano napreduje i nema spontane remisije. Poboljšanja u blagostanju su kratkotrajna, normalizacija biokemijskih pokazatelja se ne pojavljuje. U ishodu nastaje ciroza makronodularnog ili mikronodularnog tipa. Prognoza kod djece s primarnom rezistencijom na liječenje je nepovoljna. Ako je imunosupresivna terapija neučinkovita, indicirana je transplantacija jetre. Nakon transplantacije, stopa preživljavanja od pet godina nakon simptoma autoimunog hepatitisa je više od 90%.
Što je autoimuni hepatitis
Upalne bolesti jetre kronične prirode, što je popraćeno pojavom specifičnih antitijela u tijelu, čime se povećava količina gama globulin i pozitivnog odgovora na liječenje imunosupresivnih provedena pod nazivom autoimuni hepatitis.
Dijagnoza patološko stanje treba biti potvrđen nakon diferencijalnoj dijagnozi virusna upala prirode, autoimunih bolesti, kolestatskog jetre, Wilsonovu bolest, hemokromatoza, upale i alkohola lijeka podrijetla. Stručnjaci kažu da je autoimuni hepatitis (AIG) dijagnoza iznimke.
Uzroci i statistika bolesti
Prema statistikama, u Europi se pojavljuju 1-1.7 novih kliničkih slučajeva AIG po 100.000 stanovnika, s prevalencijom do 15 slučajeva po istoj populaciji. Patologija se može pojaviti u bilo kojoj dobi, nema privrženosti seksu, ali je poznato da se mlade žene mlađe od 35 do 40 godina nalaze s upalom jetre slične prirode češće od drugih skupina stanovništva.
Među djecom postoje slučajevi AIG-a. Često se problem javlja tijekom rane školske dobi. Dogodilo se da se bolest u početku dešava u akutnom obliku i na kraju se pretvori u kronični oblik. U djeteta, bolest može imati fulminantni (maligni) tečaj, pa je važno provesti anketu i potvrditi prisutnost patologije u ranoj fazi.
Pravi uzroci autoimune bolesti jetre nisu do sada objašnjeni.
Postoji mišljenje da provokativni čimbenici koji pokreću proces proizvodnje antitijela mogu biti:
- virusi koji uzrokuju upalu jetre (A, B, C);
- drugi virusi (citomegalovirus, uzročnik herpesa, boginja, Epstein-Barra);
- liječenje interferonskim pripravcima na pozadini oštećenja jetre virusnog podrijetla;
- gljivice kvasca;
- zaraznih tvari i njihovih toksičnih tvari;
- niz lijekova.
Važno! Potonji uključuju antituberkulozne lijekove, derivate nitrofurana, diklofenak, ketokonazol i druge.
Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.
Ono što je autoimuni hepatitis može se objasniti u nekoliko rečenica. U jednostavnim terminima, ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi tvari koje smatraju stanice vlastite jetre kao stranu. Počinje proces uništavanja hepatocita vlastitim zaštitnim silama.
klasifikacija
Postoje tri glavne vrste bolesti koje se međusobno razlikuju kliničkim i laboratorijskim podacima.
Stručnjaci-hepatologi smatraju da je ovaj oblik bolesti klasičan. To je tipično za mlade žene. U krvi pacijenta pojavljuju se sljedeća antitijela kod tipa 1:
2 tipa
Ovaj oblik patologije je tipičan za bolesnike djece i starijih osoba. AIG tipa 2, u pravilu, razvija se pri brzini munje i brzo napreduje, često prelazi u cirozu jetre. Prognoza opstanka u bolesnika je gora nego kod autoimunih upala tipa 1. Laboratorijski pokazatelji potvrđuju prisutnost LKM-1 antitijela u krvi pacijenta.
3 tipa
Oblik je praćen pojavom SLA i anti-LP protutijela na stanice pankreasa i jetre. Sličan je u svom mehanizmu razvoja tipa 1 patologije. Razdvajanje u podtipove nije tako važno za pacijenta. Ova klasifikacija zanimljiva je samo s akademskog stajališta.
Kriptoznog oblika
U više od 10% pacijenata koji imaju znakove autoimunog hepatitisa, nema protutijela u krvotoku, iako svi drugi znakovi (histologija, biokemija, imunologija) potpuno ukazuju na prisutnost bolesti. Ovi pacijenti pozitivno reagiraju na uzimanje lijekova za steroide. Taj se oblik naziva kriptogenim. Stručnjaci kažu da se na kraju mogu pojaviti autoantitijela.
Simptomi i nalazi
Simptomi autoimunog hepatitisa mogu imati izbrisanu struju. U ovom slučaju pacijenti su zabrinuti zbog slabosti, smanjene učinkovitosti, brzog umora. Kada kontaktirate stručnjaka, obično zvuče sljedeće pritužbe:
- povremeno povećanje temperature;
- bol u mišićima;
- bolna senzacija u zglobovima;
- proširene kapilare na licu;
- crvene mrlje na rukama;
- krvarenje gume;
- iterus kože i sclere;
- ozbiljnost i nemir u pravom hipokondriju.
10% pacijenata, općenito govoreći, ne zna da imaju bolest, jer postoji i asimptomatski tijek AIG.
Dijagnoza autoimunog hepatitisa
Kada se primarna dijagnoza autoimune upale jetre, hepatolozi obraćaju pažnju na izgled pacijenta. Pojasniti prisutnost icterism sclera i kože, crvene mrlje na rukama, prisutnost hemoragičnih osipa. Specijalac određuje je li pacijent dugo uzimala lijekove, ako ima istodobnih bolesti, koliko alkohol obično troši. Uz palpaciju i udaraljke određuje se povećanje veličine jetre i slezene.
Među laboratorijskim pokazateljima, navedena je razina sljedećih tvari:
- ALT i AST;
- alkalna fosfataza;
- albumin;
- gama globulini;
- imunoglobulin G;
- bilirubin.
Svi ispitanici koji potvrde dijagnozu su biopsija jetre bakterija s daljnjim histološkim pregledom. Glavni znakovi AIG su prisutnost periportalne upale, limfoplazmocitne infiltracije, fibroze. Infiltrat može sadržavati eozinofilne stanice, nekrotična područja.
Važno! Odsutnost infiltrata ne isključuje dijagnozu autoimune upale, pa su potrebne složene dijagnostike.
Serološki pregled obvezan je stupanj diferencijacije patološkog stanja. U krvi pacijenta nalaze se slijedeća antitijela koja, u određenoj kombinaciji, ukazuju na prisutnost jedne ili druge vrste bolesti:
- ANA (antinuklearna antitijela) - tvari koje negativno utječu na jezgru tjelesnih stanica, tj. U ovom slučaju jezgri hepatocita;
- anti-LKM-1 (antitijela na mikrosome bubrega i jetre tip 1) - od velike su važnosti u definiciji AIG u djece;
- SMA (protutijela protiv glatkih mišića) - tvari koje su usmjerene na suzbijanje glatkog mišića jetre;
- anti-LC1 (tip 1 antitijela citosolnog hepatičnog antigena).
Diferencijalna dijagnostika
Glavni patološki uvjeti s kojima se treba razlikovati AIH su primarna bilijarna ciroza (PBC), primarni sklerozirajući kolangitis (PSC), kronični virusni hepatitis (CVH). Ovo poboljšanje omogućuje vam odabir najboljih preporuka i tretmana za autoimune hepatitis i dobivanje očekivane prognoze.
AIG s bilijarnom cirozom
Pacijenti s PBC mogu otkriti antitijela kao što su AMA (supstancije usmjerene na suzbijanje antigena unutarnje površine mitohondrijskih membrana) u 30% kliničkih slučajeva, što se može zbuniti s tipom AIG. Upravo kažu da pacijent nema autoimune upale pomoći će sljedećim podacima:
- povećane razine alkalne fosfataze;
- povećanje imunoglobulina M;
- pojavljivanje AMA protutijela u kombinaciji s dva druga dva kriterija.
AIG s primarnim sklerozirajućim kolangitisom
Utvrđeno je da je istodobna pojava obje bolesti u jednom kliničkom slučaju moguće. Ako se pacijent žali na svrbež kože, a razina alkalne fosfataze u njegovoj krvi je povećana, možemo razgovarati o PSC-u. Potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu će pomoći cholangiography.
Važno! Treba imati na umu da rezultati kolangiografije mogu biti normalni u PSC, što potvrđuje histološki pregled.
AIG s virusnom upalom
Kronični autoimuni hepatitis nema viralnog porijekla, ali u 5-8% bolesnika, klinički testovi pokazuju prisutnost markera virusnog hepatitisa. U ovom slučaju, pacijentovo tijelo reagira loše na liječenje steroidnim lijekovima. Kod 60% bolesnika postoje antitijela na štitnjaču i reumatoidni faktor.
AIG i trudnoću
Žena može već znati o njezinoj bolesti ili ga naći prvi put tijekom djetetovog ležaja. Ako se simptomi javljaju po prvi put, pacijent traži liječnika sa sljedećim žalbama:
- stalna slabost;
- smanjena učinkovitost;
- bol u abdomenu bez jasne lokalizacije;
- nadutost;
- smanjen apetit;
- osjećaj nelagode u pravom hipohondriju;
- Vaskularne klice na koži;
- svrbež kože.
Extrahepatijske manifestacije autoimunih upala mogu biti smanjenje hemoglobina, bolova u zglobovima i mišićima, akni i simptoma upale bubrega. Tijekom trudnoće, bolest se ne odlikuje visokom aktivnošću koja ženama omogućuje da sigurno podnose dijete. Ali postoje slučajevi progresije bolesti, protiv kojih se učestalost intrauterine smrti fetusa i spontani prekid gestacije povećava nekoliko puta.
Prema statistikama, u svakoj četvrtoj ženi dolazi do pogoršanja patološkog stanja na pozadini trudnoće, svaki treći kronični tečaj prolazi u akutnu fazu nakon pojave bebe na svjetlo. U pozadini progresije bolesti može doći do komplikacija majčinog tijela u obliku gastrointestinalnog krvarenja, koje u 11% slučajeva dovode do kobnih ishoda.
Značajke liječenja
Postoje apsolutne i relativne indikacije za liječenje autoimunog hepatitisa.
apsolutan
Prema statističkim podacima, pacijenti, razine transaminaza na koji je povećan za 5-10 puta u suradnji s povećanjem kvantitativnih pokazatelja gama-globulin u 2 puta, imaju prognoza preživljavanja je samo 40% u nedostatku adekvatnog tretmana za posljednjih šest mjeseci. Ako pacijenti ne prolaze terapiju na pozadini histološki potvrđenog AIG, bolest se pretvara u cirozu u 80% kliničkih slučajeva.
Važno! U posljednjem slučaju, petogodišnji vremenski interval povezan je s 40% smrti.
Apsolutne indikacije za hormonsku terapiju su sljedeće:
- potvrda histoloških promjena;
- laboratorijski podaci koji potvrđuju autoimuni proces koji se suočava s jetrom;
- svijetle simptome i znakove patologije, uključujući i ekstrahepatijske manifestacije.
rođak
Ova kategorija uključuje pacijente koji nemaju simptome bolesti, histološki uzorak nije izražen, nema znakova ciroze. U takvim slučajevima, opstanak bez imunosupresivne terapije je prilično visok. Čak su i slučajevi produljene remisije poznati, ali se takvi trenuci smatraju pojedinačno. Treba imati na umu da je prijelaz tromosti u aktivnu fazu moguć u bilo kojem trenutku, pa je liječenje hormonskim lijekovima opravdano.
Kada se liječenje ne može izvršiti?
Imunosupresivno liječenje preporučuje se samo u slučaju simptoma bolesti ili u pozadini njegove histološke potvrde. U nedostatku indikacija za terapiju, hormonske pripravke se ne smiju koristiti, jer mogu izazvati niz nuspojava:
- smanjenje broja albumina u krvi;
- poremećajnog protjecanja krvi, protiv kojeg se pogoršava hepatocelularna funkcija.
Posebna pozornost treba posvetiti uzimanju hormona u pozadini sljedećih bolesti i stanja (možete uzimati lijekove samo ako imate jasne indikacije):
- dijabetes melitus u fazi dekompenzacije;
- osteopenija - smanjena gustoća koštanog tkiva, protiv kojeg se rizik od prijeloma povećava nekoliko puta;
- mentalni poremećaji;
- niska količina trombocita i leukocita u krvotoku.
Režimi liječenja
Osnovna shema terapije je osnovna. S autoimunim hepatitisom, početni lijekovi po izboru su prednizolon i metilprednizolon. Da bi se povećala učinkovitost liječenja, derivat jednog 6-merkaptopurina Azathioprine je dodan u jedan od tih lijekova. Prema statistikama, prednizolon + azatioprin i metilprednizolon + azatioprin može se pohvaliti 10-godišnjom stopom preživljavanja od najmanje 90%. No, da bi se u potpunosti riješili AIG klinike dobiva se samo od svakog trećeg pacijenta.
Rezultati liječenja mogu se očitati u nekoliko varijanti čije su karakteristike opisane u tablici.
