Potpuni pregled bolesti i sindroma Budd Chiarija

Share Tweet Pin it

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Buddha-Chiari sindrom, koliko je opasno, nego što se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Badda-Chiari sindrom - stagnacija krvi u jetri, uzrokovana kršenjem odljeva iz tijela, koja se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uobičajeno se razlikuju dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest ili primarna patologija (uzrok - upala unutarnjih zidova krvnih žila koje daju krv u jetru).
  2. Badda-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se u pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama, od dijagnosticiranih 1 od 100 tisuća ljudi u žena u dobi od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće od muškaraca.

U patologiji iz raznih razloga (peritonitis, tromboza žila), susjedne i unutarnje posude ugovora o jetri. Usporavanje protoka krvi uzrokuje ponovni nastanak i nekroza hepatocita (stanica organa) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zgusne i povećava u veličini, snažno stiskajući krvne žile.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20% sindroma za nekoliko dana to dovodi do smrti zbog jetrene kome i unutarnje krvarenje.

Kompletan oporavak Badd-Chiariovog sindroma je nemoguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medikamentni imenik na patologiji obavlja liječnik-gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpunu invaziju zidova krvnih žila, što omogućava odljevi venske krvi iz organa. Potaknuti njihov izgled može:

  • mehanička trbušna trauma (moždani udar, modrica);
  • peritonitis (akutni upalni proces u trbušnoj šupljini);
  • perikarditis (upala vanjske membrane vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišna oštećenja i ciroza);
  • oticanje trbušne šupljine;
  • kongenitalne nedostatke donjeg vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvne žile s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj crvenih krvnih stanica - eritrociti - povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina s mješavinom krvi);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih trombi u različitim posudama);
  • infekcija (streptokok, tuberkulozni bacil);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva, uzroci bolesti ne mogu se utvrditi, takva patologija se naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i izvoditi bilo kakvu fizičku akciju. Obično akutni oblik Budda-Chiari sindroma i bolesti završava komandom i smrću za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastavlja s izraženim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), razvija se ne tako brzo kao akutno i češće se pretvara u kroničnu. Invalidnost pacijenta je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranim fazama su asimptomatski (u 75-80%) može uzrokovati slabost i umor na pozadini povećava dotok krvi u orgulje neuspjeh se ne odnose na fizičku aktivnost. Napredovanje insuficijencija izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punoće u lijevom gornjem kvadrantu, povraćanje, simptomi ciroze. Onemogućeno pacijent u tom razdoblju je ograničen i ne može oporaviti (zbog čestih procesa komplikacija).

Oštra, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mineralni icterus oka i kože

Oticanje površinskih vena na prsima i abdomenu

Izražena natečenost nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini uzrokovana unutarnjim krvarenjem)

Povećana slezena (splenomegalija)

Nemir i bol u desnom gornjem kvadrantu (u području jetre)

Slabost, povećana umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećanje viskoznosti, koagulabilnost)

Povećanje boli na desnoj strani, u hipohondrijumu

Pojava jasno izraženog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava za Buddha-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • bubrežne i jetrene insuficijencije;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrt.

Prosječni životni vijek pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badda-Chiari sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini bolesti koagulacije i razvoju ascitesa.

Da bi potvrdili dijagnozu, propisana je klinička laboratorijska dijagnoza:

  • prošireni test krvi uzbrojavanjem broja trombocita i leukocita (70% -tni porast broja);
  • definiranje faktora koagulacije krvi (promjena indeksa koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje parametara alkalne fosfataze, aktivnost jetrene transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza za testove jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti opseg i položaj mjesta jetre s oštećenim protokom krvi).
  2. Angiografija krvnih žila jetre (informativan način utvrđivanja lokalizacije uzroka poremećaja opskrbe krvlju (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj oštećenja krvožilnog sustava.
  3. Donja Cavagra (ispitivanje donje vena cave za ometanje protoka krvi).
  4. Biopsija ili trajanje uzimanja biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetre (kako bi se utvrdila lokalizacija tromboze).

CT abdominalne šupljine pacijenta s Badda-Chiari sindromom

Metode liječenja

Liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, lagano i kratko olakšava stanje bolesnika (produžuje život do 2 godine).

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Bolest Badda-Chiari je rijetka bolest koju karakterizira anomalija razvoja vene jetre koja dovodi do kršenja protoka krvi iz jetre.

Uzroci Budd-Chiarijeve bolesti.

Glavni uzroci upale jetrene vene su sljedeći:

- kongenitalne abnormalnosti krvnih žila u jetri;

- poremećaja koagulacijskog sustava krvi;

- operativne intervencije, ozljede;

- trudnoće i porođaja;

- dugoročno korištenje hormonskih kontraceptiva.

Simptomi Budd-Chiarijeve bolesti.

Prema prirodi razvoja, razlikuju se dva oblika bolesti: akutni i kronični.

Akutni oblik bolesti izražava se iznenadno uslijed blokiranja lumena hepatičnih vena pomoću tromba. Za ovaj tijek bolesti karakterizira akutna bol u abdomenu, praćena brzim i masivnim povećanjem veličine jetre. Također se pojavljuje brzo rastuće ascite, loše liječljiv i krvarenje jednjaka i želuca. Uz palpaciju, jetra je bolna i glatka.

Uzrok kroničnih oblika bolesti, Budd-Chiarijev sindrom je upalni proces u venama jetre i na proliferaciju tih vezivnog tkiva (fibroza). U tom slučaju, bolest je asimptomatska za dugo vremena u budućnosti je povraćanje, bol u desnom gornjem kvadrantu, a oštar porast pečat jetre, ponekad sa stvaranjem ciroze. U terminalnim fazama manifestiraju teških simptoma portalne hipertenzije - ascites, krvarenje iz hemorrhoidal vena, varikozitete jednjaka. Ishod Badda-Chiarijeve bolesti je teška insuficijencija jetre, tromboza mesenterijskih žila s naknadnim razvojem peritonitisa.

Dijagnoza Budd Chiarijeve bolesti.

Dijagnoza bolesti temelji se na obilježjima kliničkih manifestacija i rezultatima instrumentalnog istraživanja. Najproduktivniji u procjeni bolesnika su pokazatelji dopler ultrazvuk jetrene venski protok, kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija trbušnih organa, biopsija jetre, venography.

Liječenje Budd Chiarijeve bolesti.

Liječenje bolesti obično je simptomatsko. Pacijentima se preporučuje dijeta s visokim sadržajem proteina, ugljikohidrata i ograničavanja soli soli.

Kada su simptomi boli propisani, analgetici. Za smanjenje zgrušavanja prikazuje uporabu diuretik, lijekovi koji djeluju fibrinolitički, kao i vitamin, intravenskom infuzijom 5% -tnoj otopini glukoze. Pacijenti s akutnim zatajivanjem jetre pokazuju transplantaciju jetre, koja može vratiti funkcionalno stanje.

Bolest i sindrom Budd Chiari

Badda-Chiari sindrom - patologija, koju karakterizira kršenje venskog odljeva iz jetrenog tkiva i razvoj stagnirajućih procesa. Bolest je rijetko registrirana - u 1 od 100 000 ljudi. Žene se bole više od muškaraca, a dobna skupina ima 30-50 godina. Badda-Chiari sindrom je izuzetno opasno stanje, tromboza jetre može izazvati komu ili smrt.


Bolest i sindrom Budd Chiari - uvjeti koji nastaju kod poremećaja cirkulacije krvi u jetri, što se razlikuje zbog razvoja i simptomatologije. Sindrom je samo kršenje protoka krvi uzrokovano ekstravaskularnim uzrocima. Budd-Budi-Chiari bolest je često sekundarna vaskularna lezija na pozadini popratne patologije. Unatoč različitim etiološkim osnovama, obje države imaju slične simptome, koje se razlikuju samo po stopi njihova razvoja.

razlozi

Trenutno, uzroci Badd-Chiari sindroma nisu uspostavljeni u 30% slučajeva. Takve bolesti nazivaju idiopatski. Među poznatim uzrocima tromboze jetrenih žila prevladavaju čimbenici koji dovode do mehaničkog sužavanja lumena inferiornog vena cave i jetrene vene:

  • ozljeđivanje trbuha;
  • operacije;
  • anomalije razvoja inferiornog vena cave;
  • trauma u kateterizaciji inferiorne vena cave;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migrirajući visceralni tromboflebitis;
  • hepatička patologija;
  • policitemija;
  • zarazni proces: sifilis, tuberkuloza;
  • kongenitalnih i stečenih hematoloških poremećaja.

Na temelju definicije uzroka razvoja bolesti, možemo razlikovati nekoliko oblika Buddha-Chiari sindroma:

  • idiopatski (neidentificirani uzroci);
  • posttraumatski stresni;
  • kongenitalno (zbog kršenja formiranja inferiornog vena cave);
  • tromboza (s kršenjem funkcije krvi);
  • na pozadini onkološke patologije;
  • na pozadini ciroze.

simptomi

Simptomi Badd-Chiariovog sindroma naglo se javljaju, intenzitet se brzo povećava. Postoji intenzivna bol, koja je lokalizirana u epigastričnoj regiji i desnoj hipohondriji. Sclera i koža postaju žute. Pacijent počinje povraćati, u posebno teškim slučajevima, pokazuje nečistoće krvi. U roku od nekoliko dana, znakovi ascites su u porastu, što se ne može smanjiti uz pomoć diuretika. Kada tromboza jetrenih žila na koži trbuha postaje vidljiv uzorak proširenih potkožnih žila - to je zbog preusmjeravanja protoka krvi. Moguće ispuštanje tekućine u pleuralnu šupljinu, u ovom slučaju, postoje simptomi dispneje. Pacijent je zabrinut zbog otekline na nogama. S trombozom crijeva pojavljuje se proljev.

Obilježavanje znakova Badd-Chiariovog sindroma zahtijeva hitnu medicinsku pažnju, bez čega stanje dovodi do razvoja nekompatibilnih komplikacija nekoliko dana. Akutni oblik bolesti predstavlja 5-15% slučajeva. Subakutna bolest nema takav brz razvoj i često dovodi do formiranja kronične patologije, ali ima izrazitu simptomatologiju.

Kronični oblik zabilježen je u 85-95% pacijenata i može trajati do šest mjeseci bez pritužbi, što se manifestira samo povećanim umorom. Ipak, s progresijom oštećenja jetre povećava se i intenzitet simptoma:

  • povećanje jetre i slezene;
  • umjerena bol;
  • krvarenje iz proširenih posuda probavnog trakta;
  • ascites;
  • povraćanje;
  • postupno pojavljivanje venskog uzorka na koži prsa i trbuha;
  • poremećaj probavnih procesa;
  • oticanje stopala;
  • Međutim, žutica može biti odsutna.

dijagnostika

Dijagnoza se utvrđuje na temelju karakterističnih kliničkih znakova. Da bi se potvrdila prisutnost patologije, provodi se dodatno ispitivanje. Pacijentu se uzima krvni test, ultrazvuk, MRI, CT, rendgenska slika i angiografija.


Badda-Chiari sindrom nema specifičnih laboratorijskih abnormalnosti. Međutim, otkrivene su sljedeće promjene:

  • povećana ESR, leukocitoza, utvrđena u općem testu krvi;
  • rast protrombinskog vremena tijekom koagulacije;
  • promjene u biokemijskom testu krvi: povećana aktivnost transaminaza, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, blagi porast razine bilirubina i smanjenje koncentracije proteina.

Ultrazvučni pregled omogućuje određivanje smanjenja cirkulacije krvi u jetri. Otkrivena su produljena plovila, portalna vena je povećana u veličini. U ovoj fazi istraživanja moguće je otkriti okluziju. MRI i CT, kao i radiografija, omogućuju nam razjašnjenje stupnja povećanja jetre, težine promjena u tkivima i krvnim žilama i utvrđivanje uzroka ovog stanja.

Najpoznatija je studija vene jetre uz uporabu kontrastnih sredstava - angiografiju. Ova studija omogućuje otkrivanje opstrukcije protoka krvi, njegovog položaja i stupnja cirkulacijskog poremećaja.

liječenje

Pomoć s Badda-Chiariovim sindromom je uklanjanje tromboze, vraćanje protoka krvi u jetrene vene i suzbijanje simptoma. Korištenje lijekova daje privremeni pozitivan učinak i omogućava poboljšanje stanja pacijenta. U trombozi jetrene vene koriste se sljedeće skupine lijekova:

  • trombolitici (streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (prednizolon);
  • antikoagulansi (Clexan);
  • diuretici (Lasix);
  • lijekovi koji poboljšavaju trofizam jetrenog tkiva (Essential Forte);
  • proteina hidrolizira za održavanje osmotskog tlaka.


Liječenje bolesti često se propisuje za pripremu pacijenta za operaciju, kao i tijekom rehabilitacije nakon operacije. U pozadini uzimanja lijekova, pacijent prolazi kontrolne testove, čiji rezultati omogućuju prilagodbu terapijske sheme.

Operacija dopušta poboljšanje prognoze, međutim, postoji kontraindikacija kirurške intervencije: izraženo zatajenje jetre.

Operacije izvedene s Buddha-Chiari sindromom:

  • primjena anastomoza;
  • operacija premosnice;
  • protetike;
  • dilatacija balona;
  • stenting;
  • membranotomiya;
  • presađivanje jetre.

Komplikacije i prognoza

Prognoza Badd-Chiariovog sindroma je nepovoljna. Čak i uz uklanjanje simptoma, potpuni oporavak je nemoguć. Brzi protok može dovesti do kobnog ishoda kao rezultat razvoja komplikacija sindroma:

  • akutno zatajenje jetre;
  • krvarenja;
  • encefalopatija;
  • portalna hipertenzija;
  • koma.

Očekivano trajanje života pacijenta s dijagnozom Budd-Chiarijeve bolesti ovisi o uzrocima koji su uzrokovali stanje i vjerojatnost njihova otklanjanja. Postoje čimbenici povezani s dobrom prognozom: mlađe dobi, odsutnosti ili lako ispravljenih ascitesa, niskom razinom kreatinina.

Bolest i sindrom Budd Chiari

  • Što je bolest i Badd-Chiari sindrom?
  • Što izaziva bolest i Badda-Chiari sindrom
  • Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i sindroma Budd Chiarija
  • Simptomi Badda-Chiari bolesti i sindroma
  • Dijagnoza Badda-Chiari bolesti i sindroma
  • Liječenje bolesti i Badd-Chiariov sindrom
  • Koji liječnici trebaju biti konzultirani ako imate Bolest i Badda-Chiari sindrom

Što je bolest i Badd-Chiari sindrom?

Budd-Chiarijeva bolest - primarni veno-okluzivnu bolest jetre od tromboze i zatim okluziju kao anomalija jetrenim vena, što dovodi do povrede odljev krvi iz jetre. Badda-Chiari sindrom je sekundarno oštećenje krvotoka od jetre u brojnim patološkim uvjetima koji nisu povezani s promjenama u krvnim žilama jetre.

Što izaziva bolest i Badda-Chiari sindrom

Endoflebit jetrene vene se češće javlja kod kongenitalnih anomalija jetrenim plovila, doprinose formiranju njegove ozljede, poremećaji zgrušavanja krvi, trudnoće, poroda, operacije, vaskulitisa, dugoročno korištenje hormonskih kontraceptiva. Budd-Chiarijev sindrom, promatrana u peritonitis abdominalnih tumora, perikarditis, tromboze i malformacija donju šuplju venu, ciroze jetre i žarišnih lezija, visceralne migraciju tromboflebitisa, policitemiji.

Prevalencija. Idiopatski endoflebitis s trombozom je 13-61% svih slučajeva tromboze. Stopa detekcije na obdukciji je 0,06%.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i sindroma Budd Chiarija

U oba slučaja vodeći su simptomi portalna hipertenzija i oštećenja jetre.

Simptomi Badda-Chiari bolesti i sindroma

Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti, izolirani su akutni, subakutni i kronični oblici.

  • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom snažne boli u epigastriumu i pravom hipohondrijom, povraćanjem, povećanjem jetre. Kada se uključe u proces donje vena cave, oteklina donjih ekstremiteta, širenje potkožnih vena prednjeg trbušnog zida i prsni koš se promatraju. Bolest napreduje brzo, u roku od nekoliko dana, ascites se razvija, često imaju hemoragičan karakter. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrothoraxom, ne može se liječiti diuretikom.
  • U kroničnom obliku (80-85%) endophlebitis dugo je asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalija. Kasnije su zabilježene bolove u pravom hipohondrijumu, povraćanje. U uznapredovalom stadiju jetre značajno je povećan u veličini, postane gusta, eventualno formiranje cirozu, u nekim slučajevima pojavljuju splenomegalija, vene na prednju trbušnu stijenku i dojke. U terminalnoj fazi otkrivaju se ozbiljni simptomi portalne hipertenzije. U brojnim slučajevima razvija se sindrom inferiornog vena cave. Ishod bolesti je teška insuficijencija jetre, tromboza mezenterijskih žila.

Prepreka se može dogoditi na različitim razinama:

  • male jetrene vene (isključujući terminalne venule);
  • velike vene jetre;
  • hepatički odjel inferiornog vena cave.

Žutica je rijetka. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije inferiornog vena cave. Ako takvi bolesnici ne dobiju potrebnu medicinsku skrb, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

Dijagnoza Badda-Chiari bolesti i sindroma

Dijagnostičke značajke:

Treba imati na umu da pretpostavka ove bolesti mora nastati kada pacijent s ascitesom ima hepatomegalija, osobito ako postoje abnormalnosti u sustavu koagulacije krvi. Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama bolesti. Promjene u laboratorijskim pokazateljima nisu tipične. Može postojati leukocitoza, povećanje dis- i hipoproteinemije, umjereno povećanje aktivnosti feritisa. Visoka koncentracija proteina i povećanje gradijenta serum-sdic albumina vjerojatno su indikativni za trombozu ili nontrombotsku okluziju jetrenih žila. Na računalnoj tomografiji bez kontrasta, kao i ultrazvukom određuje se rep jetre i susjednih parenhimskih mjesta sa smanjenom opskrbom krvlju. Koristi se Doppler ultrazvuk. U nuklearnom magnetskom tomografija jetre nehomogena, tu je povećanje točnosti repnog režnja angiografiju jetre u dijagnostički podaci (donji i cavagraphy venogepatografiya). Ima dijagnostičku vrijednost podataka biopsiju jetre (atrofije hepatocitima tsentrolobulyarnoy zone, venske staze, tromboze u terminalne jetrenih vena).

Liječenje bolesti i Badd-Chiariov sindrom

Liječenje Badd-Chiari sindroma. U nedostatku insuficijenciju jetre, kirurško liječenje - primjenom anastomoze U slučaju vatrostalnih ascitesom, oligurijom prikazanih lymphovenous anastomoza. Kada je donja šuplja vena stenoza ili membranski za korištenje rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, proširenje i proteze suženih mjesta ili premosnice vena cava na desnu pretklijetku. Primijenite sljedeće vrste lužnatih shunts (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Transplantacija jetre može vratiti svoje funkcionalno stanje.

Konzervativna terapija daje samo privremeni simptomatski učinak. Smrtnost uz uporabu konzervativne terapije iznosi 85-90%. Konzervativno liječenje sastoji od davanja pripravaka koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre, diuretici i antagonisti aldosterona, glukokortikoidima. Prema indikacijama, upotrebljavaju se antiaggregansi i fibrinolitički agensi.

prognoza:

Akutni oblik obično dovodi do hepatičnog koma i pacijentove smrti. Očekivano trajanje života pacijenata s dugotrajnim ograničenim procesom tijekom simptomatske terapije je nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom sindroma, prevalencijom okluzije i eventualno njegovom eliminacijom.

Badd Chiari bolest

Badda-Chiari sindrom - opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihove konfluencije u nižoj veni cavi i dovodi do kršenja protoka krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. godine. Kasnije je 1899. godine austrijski patolog N. Chiari dao podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjoj abdomenu, mekana, bolna palpacija jetre, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima ultrazvuka Doppler studije venskog krvotoka, vizualizaciji metoda ispitivanja (CT, MRI organa trbušne šupljine); podaci spleno- i hepatomannometrije, niže kavodže, biopsiju jetre.

Liječenje se sastoji u primjeni antikoagulanata, trombolitičkih i diuretskih lijekova. Preusmjeravaju se operacije radi uklanjanja opstrukcije krvnih žila. Pokazano je da pacijenti s akutnim tijekom Budda-Chiari sindroma imaju transplantaciju jetre.

  • Klasifikacija Budd Chiari sindroma
    • Razvrstavanje Buddai-Chiariovog sindroma genezom:
      • Primarni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

      Infekcija membrana inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći je među stanovnicima Japana i Afrike.

      U većini slučajeva, bolesnici s membranoznog imperforate donju šuplju venu dijagnosticirana ciroza, ascites i proširenih vena jednjaka.

    • Sekundarni sindrom Budd Chiarija.

      Tu se radi o peritonitis, abdominalnih tumora, perikarditis, donja šuplja vena tromboza, ciroze i žarišnim jetre lezije, visceralne migriraju tromboflebitisa, policitemiji.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma nizvodno:
    • Akutni Badda-Chiari sindrom.

      Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave.

      Akutne okluzije vene jetrenim pojavljuju najednom povraćanje, jake bolove u području epigastričan a u desnom gornjem kvadrantu (zbog bubrenja i istezanje jetre Glisson kapsula); postoji žutica.

      Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U završnoj fazi pojavljuje se krvava povraćanje.

      S priloženom trombozom donje vena cave, oteklina donjih ekstremiteta, opaža se proširenje vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalnog začepljenja jetrenih vena, razvija se tromboza mesenterijskih žila s boli i proljevom.

      U akutnom tijeku Budd Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

    • Kronični sindrom Budd Chiarija.

      Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiarijev sindrom može biti fibroza intrahepatičnu vene većini slučajeva izaziva upalne procese.

      Bolest se može manifestirati samo hepatomegalija s postupnim povezivanjem boli u pravom hipokondriju. U razvijenoj fazi jetrena se znatno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je teška insuficijencija jetre.

      Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

  • Klasifikacija Badd-Chiariovog sindroma za lokalizaciju venske opstrukcije:

    Postoji nekoliko vrsta Badd-Chiari sindroma.

    • Ja tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetre.
    • II tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija glavnih jetrenih vena.
    • III tip Badda-Chiari sindroma - opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
  • Klasifikacija Buddha-Chiari sindroma na etiologiju:
    • Idiopatski Badd-Chiari sindrom.

      U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

    • Kongenitalni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

    • Trombozni sindrom Budd Chiari.

      Razvoj ove vrste Badd-Chiariovog sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, manjak protrombina III).

      Uz to, uzroci Buddai-Chiariovog sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    • Posttraumatski i / ili upalni proces.

      Pojavljuje se flebitikom, autoimunim bolestima (Behčetovom bolešću), traumom, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresora.

    • U pozadini malignih novotvorina.

      Badda-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim ili hepatocelularnim karcinomima, tumorima nadbubrežne žlijezde, manjom vena cava leiomyosarcoma.

    • Protiv bolesti jetre.

      Badda-Chiari sindrom može se pojaviti kod bolesnika s cirozom jetre.

  • Epidemiologija sindroma Budd Chiari

    U svijetu je incidencija Badd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća stanovnika.

    U 18% slučajeva razviju sindrom, Budd-Chiarijev sindrom povezan s hematoloških poremećaja (policitemiji, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria, proteina C, manjak deficijencije protrombin III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. U 20-30% pacijenata, ne mogu se dijagnosticirati popratne bolesti (idiopatski Badd-Chiari sindrom).

    Žene s hematološkim poremećajima su češće bolesne.

    Buddha-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

    Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantne insuficijencije jetre i ascitesa.

    Etiologija i patogeneza

    • Etiologija Budd Chiari sindroma
      • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ova bolest je idiopatska.
      • Mehanički razlozi.
        • Kongenitalna membranska infekcija inferiorne vena cave.
          • Tip I: tanka je membrana u donjoj veni cavi.
          • Tip II: nedostatak segmenta donjeg vena cave.
          • Tip III: nedostatak protoka krvi uz donju venu cavu i razvoj kolaterala.
        • Stenoza jetrenog vena.
        • Hipoplazije superhepatskih vena.
        • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
        • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
      • Parenteralna prehrana.

        Postoje slučajevi razvoja Badd-Chiariovog sindroma kao komplikacija kateterizacije inferiorne vena cave u novorođenčadi.

      • Tumora.
        • Karcinom bubrežnih stanica.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
        • Leiomyosarcoma inferiornog vena cave.
        • Miksoma desne čašice.
        • Wilmsov tumor.
      • Povrede koagulacije.
        • Hematološke poremećaje.
          • Policitemija.
          • Trombocitoza.
          • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
          • Mijeloproliferativne bolesti.
        • Koagulopatije.
          • Nedostatak proteina C.
          • Nedostatak proteina S.
          • Nedostatak antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Ostale koagulopatije.
        • Sustavni vaskulitis.
        • Anemija srpastih stanica.
        • Kronična upalna bolest crijeva.
        • Prijam oralnih kontraceptiva.
      • Zarazne bolesti.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • Hydatidosa bolesti.
        • Amoebiasis.
        • Sifilis.
    • Patogeneza Budd Chiari sindroma

      Promjer velikih jetrenih vena (desno, u sredini lijevo) je 1 cm. Oni prikupljaju krv iz jetre, a najveći dio toka u donju šuplju venu. U manjim jetrenim vena krv dolazi od repa jetre i dijelova desnog režnja.

      Učinkovitost protoka krvi kroz jetrene vene ovisi o brzini protoka krvi i pritisku u desnom atriju iu donjoj veni cavi. Tijekom većine srčanog ciklusa, krv kreće iz jetre prema srcu. Ovaj se pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanog tlaka u njemu.

      Nakon sistole dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene vene kao rezultat pritisnog vala, čija pojava uzrokuje oštar zatvaranje trikoptog ventila na početku sistole ventrikula.

      Pritisak val uzrokuje privremenu jetre venskog inverzije protoka krvi, što ukazuje na elastičnost tkiva jetre i organa sposobnost da se prilagodi tim promjenama.

      Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti jetrenog tkiva. Izraženije patološke promjene u parenhimu jetre, to je manja sposobnost hepatičnih vena da se prilagode pritisnim valovima.

      Dugotrajno ili naglo začepljenje donjeg vena cave ili jetrene vene može dovesti do hepatomegalije i žutice.

      Kada Budd-Chiari sindrom, venska opstrukcija, pridonosi stvaranje pritiska u sinusnih prostora dovodi do smetnji u venski protok krvi u portalnu venu, ascitesa i morfološke promjene u tkivu jetre. Kao u akutnu i kroničnu tijeku bolesti u jetri (tsentrolobulyarnoy zona) pojavljuju venske staze simptoma, od kojih je ozbiljnost ovisi o stupnju oštećenja funkcije jetre. Povećani tlak u sinusnom prostoru jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

      Ometanje jedne od jetrene vene je asimptomatsko. Za kliničku manifestaciju Badd-Chiari sindroma, mora postojati poremećaj protoka krvi kod najmanje dvije jetrene vene. Kršenje venskog protoka krvi dovodi do hepatomegalije, pridonoseći istezanju kapsule jetre i pojavi boli.

      U većini pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom, protok krvi kroz neparan krv, interkostalne vene, paravertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, iako se dio krvi preusmjerava iz jetre kroz sustav pluća vrata.

      Kao rezultat toga, sindrom Buddha-Chiari razvija atrofiju perifernih dijelova jetre i središnje hipertrofije. Približno 50% pacijenata s sindrom, Budd-Chiarijev promatrana kompenzacijski hipertrofiju caudate režnja jetre, što dovodi do opstrukcije sekundarne donje šuplje vene. 9-20% bolesnika s Badd-Chiariovim sindromom ima portalnu vensku trombozu.

      • A - Budd-Chiarijev sindrom javlja se kao rezultat poremećaja jetre venskog protoka krvi uslijed stenoze ili tromboza vena jetre membranski imperforate donju šuplju venu. Hipertrofirani rep dio jetre pridonosi pojavi sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. Proširuju abdominalne vene; formiraju se kolaterali.
      • B - s venografskim pregledom, nije prikazana prava jetrena vena; Mreža collaterals izgleda kao web.
      • C - histološko ispitivanje sinusnih stanica jetre oko središnjeg vena je prošireno i ispunjeno krvlju; vizualizirani su znakovi centrolobularne nekroze.
      • D - nepromijenjene vene jetre.
      • E - histološka slika nepromijenjenog jetrenog tkiva.

    Badda-Chiari sindrom

    Badda-Chiari sindrom je rijetko stanje koje se razvija zbog tromboze ili zbog opstrukcije jetrenog venskog odljeva. Ovo stanje karakterizira hepatomegalija, ascites i bolovi u trbuhu. Budd-Chiarijev sindrom je najčešći u bolesnika s temeljnim tumora, kroničnih upalnih bolesti, poremećaja koagulacije krvi, infekcija s mijeloproliferativnih poremećaja kao što je policitemija vera, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria.

    Budd-Chiarijev sindrom treba promatrati zasebno veno-okluzivne bolesti, također poznat kao sindrom sinusnog opstrukcija naznačen toksin inducirane venske opstrukcija nalazi ispred jetre.

    Badda-Chiari sindrom. epidemiologija

    Badda-Chiariov sindrom iznimno je rijedak, točna frekvencija je nepoznata, iako je tijekom jedne studije dr. Rajani utvrdila učestalost od oko 1 slučaj po milijun stanovnika godišnje u Švedskoj. U Aziji su najčešći oblici kongenitacije Budd Chiari sindroma.

    Ovaj sindrom pretežno se nalazi kod žena s hematološkim bolestima.

    Prosječna dob dijagnostike je 30-40 godina, iako se to stanje može pojaviti iu djece i starijih osoba.

    Badda-Chiari sindrom. razlozi

    Većina pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom ima trombotičku dijazu, iako je kod oko jedne trećine pacijenata taj sindrom idiopatski. Uzroci razvoja Budda-Chiari sindroma uključuju:

    • Hematološke bolesti
    • Naslijeđena trombotička dijaza
    • trudnoća
    • Kronične infekcije
    • Kronične upalne bolesti
    • tumori
    • Venska stenoza jetre
    • Hipoplazije jetrenih žila
    • Postoperativna opstrukcija
    • Posttraumatska opstrukcija
    • Vjera u policističnosti
    • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
    • Mijeloproliferativni poremećaji
    • Antifosfolipidni sindrom
    • trombocitoza

    Naslijeđena trombotička dijaza

    • Nedostatak Protein C, S
    • Nedostatak antitrombina III
    • Faktor nedostatka V Leiden
    • Ekinokokne ciste
    • aspergiloza
    • Amoebic apsces
    • sifilis
    • tuberkuloza

    Kronične upalne bolesti

    • Behcetova bolest
    • Upalna bolest crijeva
    • sarkoidoza
    • Sistemsko lupus eritematosus
    • Sjogrenov sindrom
    • Mješovita bolest vezivnog tkiva
    • Hepatocelularni karcinom
    • Karcinom bubrega
    • leiomyosarcoma
    • Karcinomi unutrašnjosti
    • Wilmsov tumor
    • Pravi atrij miksom

    Kongenitalne anomalije membrane

    • Tip I: tanka membrana u veni cavi ili u atriju
    • Tip II: odsutnost segmenta šuplje vene
    • Tip III: donja vena cava ne može biti ispunjena krvlju
    • Nedostatak alfa 1-antitripsina
    • dakarbazin
    • uretanska

    Badda-Chiari sindrom. patofiziologija

    Za razvoj Badda-Chiari sindroma, u pravilu je potrebna okluzija najmanje dvije jetrene vene. Tek tada, venske zagušenja mogu uzrokovati hepatomegalije, koje mogu protezati kapsulu jetre. Ovo stanje može biti vrlo bolno. Prva stvar koju trebaš učiniti jest širenje kanala za rep, jer kroz njega prolazi krv izravno u nižu venu cavu.

    Funkcioniranje jetre može se jako razlikovati, ovisno o stupnju kongestivne hipoksije. Povećanje sinusnog tlaka može dovesti do hepatocelularne nekroze. Medicinska literatura također dokaz da određene gene u kroničnoj Budd-Chiarijev sindrom, također doprinose uništavanju jetre putem stimulacije proliferacije ekstracelularnog matriksa koji vodi do razvoja fibroze jetre.

    Najpoznatiji od tih gena obuhvaća matrični metaloproteinazni gen 7 i gornji ganglionski gen 10 (SCG10). Prekomjerno izražavanje ovih i drugih gena može biti etiološki čimbenik u razvoju Budd Chiari sindroma.

    Badda-Chiari sindrom. foto

    Venska dilatacija vene u Budd-Chiari sindromu

    Manifestacije Budda-Chiari sindroma

    Ulcerozni kolitis u Buddha-Chiari sindromu

    Normalne vene jetre (lijevo) u usporedbi s okluzijom (desno)

    Badda-Chiari sindrom. Simptomi i manifestacije

    Klasična trijada - bol u trbuhu, ascites i hepatomegalija, opažena je u velikom broju pacijenata s Badda-Chiari sindromom, ali ova trijada nije specifična.

    Međutim, ako je jetra razvila kolateral, takvi pacijenti mogu ostati asimptomatski ili mogu imati samo nekoliko simptoma ili manifestacija. Međutim, neki ljudi s ovog sindroma, ovo stanje bezsimptomnoe može ići u zatajenja jetre i portalne hipertenzije s razvojem odgovarajućih simptoma (npr encefalopatija, Povraćanje krvi). Ispod je popis kliničkih opcija za Badd-Chiari sindrom:

    • Akutni i subakutni oblici: karakterizirani brzim razvojem abdominalne boli, ascite, hepatomegalije, žutice i zatajenja bubrega.
    • Kronični oblik: najčešći oblik, pacijenti uđu u bolnicu s progresivnim ascitesom, žutica je odsutna, oko 50% bolesnika ima bubrežnu disfunkciju
    • Munja-brz oblik: neobičan oblik sindroma. Osobe koje imaju ovaj oblik mogu razviti zatajenje jetre u najkraćem mogućem roku, uz ascites, hepatomegalija, žuticu i zatajenje bubrega.

    Pacijenti s opstrukcijom, u pravilu, imaju akutnu bol u desnom gornjem kvadrantu. Bloating također može biti važan znak. Žutica je rijetka.

    Na fizičkom pregledu možete utvrditi:

    • žutica
    • ascites
    • hepatomegaly
    • splenomegalija
    • Oticanje gležnjeva

    Badda-Chiari sindrom. dijagnostika

    • Ultrazvučna ekografija. Trombi se mogu vizualizirati u 85-90% pacijenata
    • Računalna tomografija. CT može biti neophodna za određivanje točnog stupnja opstrukcije.
    • MR. MRI može pomoći u razlikovanju akutnog i kroničnog Badd-Chiariovog sindroma.
    • Venography. Uz pomoć kateterizacije i flebografije, moguće je jasno opisati prirodu i ozbiljnost opstrukcije.

    Biopsija jetre i histologija

    Biopsija perkutane jetre može imati dobru prognostičku vrijednost, posebice ako se uzme u obzir presađivanje jetre. Patološke aspekte biopsije jetre mogu uključivati: (1) kompletnu vensku zagušenja i atrofiju jetrenih stanica, (2) trombi u terminalnim jetrenim venulama. Stupanj fibroze može se odrediti na temelju biopsije. Najozbiljniji simptomi mogu uključivati ​​fulminantnu insuficijenciju jetre s masivnom centripetalnom nekrozom.

    Badda-Chiari sindrom. liječenje

    Liječnici trebaju identificirati i pokrenuti agresivnu i specifičnu terapiju usmjerenu na ispravljanje ili ublažavanje vaskularnih prepreka. Terapija lijekovima može se početi kratko vrijeme, može imati simptomatske prednosti. Ali ako liječnici koriste samo jednu strategiju lijeka, bit će povezana s visokom smrtnošću u roku od dvije godine (80-85%).

    Antikoagulacija je potrebna kod nekih bolesnika, posebice onih koji imaju hematološke bolesti koje su uzrok razvoja Budd Chiari sindroma. Vrijeme protrombina i aktivno djelomično tromboplastično vrijeme treba pratiti i održavati unutar terapeutskog raspona.

    Ova terapija je korištena u nekoliko slučajeva. Trombolitička sredstva uključuju streptokinazu, urokinazu, aktivatora rekombinantnog tkivnog plazminogena (RT-PA) i druga sredstva.

    Liječenje varikoznih vena

    Gastroskopija može biti korisna metoda u liječenju proširenih vena želuca i jednjaka. Ne-selektivni beta-blokatori (npr. Propranolol, nadolol) mogu se koristiti za primarnu prevenciju krvarenja iz varikoznih vena.

    Za kontrolu ascitesa, može biti potrebna dijeta s niskim sadržajem natrija.

    Simptomatsko liječenje Badd-Chiariovog sindroma uključuje diuretike i terapijsku paracentezu.

    Transplantaciju jetre treba ponuditi onim pacijentima koji su dekompenzirali ciroza jetre.

    Badda-Chiari sindrom. pogled

    Sljedeći čimbenici povezani su s dobrom prognozom:

    • Najmlađe doba u vrijeme dijagnoze
    • Odsutnost ascitesa ili lako kontrolirani ascites
    • Niska razina kreatinina u serumu

    Loša prognoza bit će kod onih pacijenata koji neće biti podvrgnut liječenju. Takve osobe mogu pretrpjeti smrt uslijed progresivne insuficijencije jetre, u intervalu od 3 mjeseca do 3 godine od datuma dijagnoze. Drugi, značajni prediktivni prediktori su: transplantacija jetre, prisutnost ciroze i prisutnost drugih kroničnih bolesti bubrega. Što se tiče smrtnosti, on, s Buddha-Chiariovim sindromom, obično je povezan s komplikacijama jetre i ascitesa. Komplikacije povezane s povećanom smrtnošću uključuju:

    • Heptička encefalopatija
    • Krvarenje iz varikoznih vena
    • Hepatorenalni sindrom
    • Portal hipertenzija
    • Hiperkoagulabilno
    • Deficijent heptaze
    • Neuspjeh jetre
    • Bakterijski peritonitis

    Informacije o rijetkim bolestima, objavljene na web stranici m.redkie-bolezni.com, namijenjene su samo u obrazovne svrhe. Nikada ne smije se koristiti za dijagnostičke ili terapeutske svrhe. Ako imate pitanja o vašem osobnom zdravstvenom stanju, savjetujte samo stručne i kvalificirane zdravstvene djelatnike.

    m.redkie-bolezni.com je neprofitna stranica s ograničenim resursima. Stoga ne možemo jamčiti da će svi podaci na m.redkie-bolezni.com biti potpuno ažurni i točni. Informacije koje se daju na ovom web mjestu ne smiju se ni u kom slučaju koristiti kao zamjena za profesionalni medicinski savjet.

    Osim toga, zbog velikog broja rijetkih bolesti, informacije o određenim poremećajima i uvjetima mogu se opisati samo u obliku kratkog uvoda. Za detaljnije, specifične i ažurirane informacije obratite se svom osobnom liječniku ili davatelju zdravstvene skrbi.

    Budd - Chiari bolest

    1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-1996. 2. Prva pomoć. - Moskva: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - Moskva: sovjetska enciklopedija. - 1982-1984 gg.

    Pogledajte što "Budd - Chiari Disease" je u drugim rječnikima:

    Chiari bolest - Bolesti Chiari vidim bolest Buddha Chiari. Chiari II bolest (N. Chiari, 1851 1916 Austrijski patolog, syn. Primarni jetrene venske tromboze, Hiari endoflebit bolesti začepljenje jetre vene) bolest nepoznate etiologije zbog...... Medicinska enciklopedija

    ascites.. - I ascites (ascites, Greek askitēs (nosos] hidrops; sinonim hidrops abdominis, abdominalna vodena bolest), nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini često javlja zbog portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) u ciroze jetre (ciroza),...... Medical enciklopedije

    Hepatolenijski sindrom - (, Greek Hepar, Hepat [os] + lat založno pravo slezena, jetra sinonim slezene sindroma jetrene). Kombinirane povećanje jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija) zbog patološkog procesa uključuje oba tijela. Postoji...... Medicinska enciklopedija

    Jetra - Jetra (hepar) neupadljivog organa trbušne šupljine, najveće žlijezde u ljudskom tijelu, obavljajući različite funkcije. U jetri se javlja neutralizacija toksičnih tvari koje ulaze u krv iz gastrointestinalnog trakta; u njemu... Medicinska enciklopedija

    tromboflebitisa - I tromboflebitis, akutne upale vena zida da nastane ugrušak u svojim kanalom (tromboflebitis Gr Thrombos ugrušak + phleps, Beč phlebos + itis).. U razvoju T. važan je niz čimbenika: usporavanje protoka krvi, mijenjanje...... Medicinska enciklopedija

    Portal hipertenzija - (pozdnelat [vena] portae vrata Beč,. Sinonim portalna hipertenzija) Povećanje krvnog tlaka u portalnu venu, dođe do gubitka prilikom odljev krvi iz nje. Glavni znakovi P. g. Varikoznih vena jednjaka, želuca i...... Medicinska enciklopedija

    hepatomegaly - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLITICIJA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest popraćena povećanjem broja eritrocita, leukocita i trombocita. Izvor rasta tumora je preteča mijelopoeze. Učestalost. 0,6 slučajeva na 10 000...... Imenik bolesti

    Ciroza jetre - Ciroza jetre... Wikipedia

    Ciroza jetre - med. Cirroza jetrene patologije jetre s postupnom smrću hepatocita, raširene fibroze i čvorova s ​​regeneracijama, postupno zamjenjujući parenhima; popraćena neadekvatnim funkcijama hepatocita i promjenama protoka krvi...... Imenik bolesti

    Badda-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

    Sindroma ili bolesti, Budd-Chiarijev sindrom naziva blokada (opstrukcija, tromboza) vena, dovođenje u jetri, u ušća donje šuplje vene. Kao vaskularna okluzija zbog primarnih ili sekundarnih uzroka: kongenitalne anomalije, stečene tromboze i vaskularnih upala (endoflebitami) i dovodi do poremećaja normalnog odljev krvi iz jetre. Takav blokiranje hepatičnih vena može biti akutni, subakutni ili kronični i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja u funkcioniranju jetre i oštećenja njegovih stanica (hepatocita). Kasnije bolest uzrokuje neispravnost u radu drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

    Badda-Chiari sindrom je češći kod žena s hematološkim bolestima nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

    Uzroci, mehanizam razvoja i klasifikacije

    Najčešće je Badda-Chiari sindrom rezultat kongenitalnih anomalija u razvoju krvnih žila jetre ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti omogućava:

    • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
    • neoplazme: karcinomi jetre, leiomiom inferiornog vena cave, meksom srca, adrenalnog tumora, nefroblastoma;
    • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranska okluzija inferiornog vena cave, nerazvijenost superhepatskih vena, opstrukcija donje vena cave nakon traume ili kirurških operacija;
    • migrirajući tromboflebitis;
    • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filarijaza, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
    • ciroza jetre raznih etiologija.

    Prema statistici, 20-30% pacijenata s Budd-Chiarijev sindrom je idiopatska u 18% slučajeva pokreću poremećajima zgrušavanja krvi, i 9% - neoplazma malignih prirodi.

    Za etiološke uzroke razvoja Budd-Chiari sindrom klasificira se na sljedeći način:

    1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
    2. Kongenitalno: razvija se zbog infekcije ili stenoze inferiornog vena cave.
    3. Posttraumatski: uzrokovan traumom, izloženost ionizirajućem zračenju, flebititis, imunostimulansno liječenje.
    4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
    5. Uzročene onkološkim bolestima izazivaju hepatocelularni karcinomi, neoplazme nadbubrežnih žlijezda, leiomyosarcomas, itd.
    6. Razvija se na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

    Sve gore opisane bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd Chiari sindroma, jer su oni etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja žila. Asimptomatski može teći zapreke samo jedan od jetrenih vena, okluzija, ali razvoj u dva lumina vene javlja venski krovoottoka povreda i povećati vnutrivenoznogo tlak. To dovodi do razvoja hepatomegalijom, koji se, pak, izaziva hyperextension kapsule jetre i uzrokuje bol u desnom gornjem kvadrantu.

    Nakon toga je većina bolesnika s venske odljeva krvi počinje da se dogodi kroz paravertebral vene, vene i pojedinačna interkostalnog plovila, ali to je samo djelomično učinkovita odvodnja, a venski zastoj dovodi do hipertrofije središnjih i perifernih dijelova atrofija jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti nenormalan proširenje jetre repnog režanj, koji uzrokuje začepljenje donju šuplju venu lumena. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre pojavljuje na pozadini hepatocita nekroze, vaskularne parezija, encefalopatija, poremećaje koagulacije i ciroze jetre.

    Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebita, sindrom Buddha-Chiari može biti tri vrste:

    • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
    • II - uništavanje velikih venskih žila u jetri;
    • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

    simptomi

    Znak kliničke manifestacije Budd-Chiarijev sindrom ovisi o lokacijama jetre vaskularne okluzije, protok znakova bolesti (akutne, fulminantnih, subakutna ili kronična) i prisutnost određenih bolesnih stanja pacijenta.

    Najčešće promatra kronične progresije bolesti, Budd-Chiarijev sindrom dugo dok se ne prati vidljivih simptoma i može se detektirati samo palpacijom i instrumentalna (pregled ultrazvukom, radiografije CT et al.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se pacijent:

    • bol u jetri;
    • povraćanje;
    • teška hepatomegalija;
    • zbijanje jetrenog tkiva.

    U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza mezenterijskih žila, teška portalna hipertenzija i insuficijencija jetre.

    U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijent otkriva:

    • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
    • blaga žutica (u nekim pacijentima svibanj biti odsutan);
    • mučnina ili povraćanje;
    • patološki porast veličine jetre;
    • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
    • oticanje stopala.

    Kada akutni tijek bolesti, Budd-Chiarijev sindrom napreduje brzo i nekoliko dana, 90% bolesnika je izbočenje za abdomen i tekućine akumulacije u abdomenu (ascites), koja se ponekad u kombinaciji s hydrothorax i podešen da diuretici. Na vrlo kasnoj fazi u 10-20% bolesnika pokazala znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz krvnih žila u želucu ili jednjaku.

    Svjetlosni oblik Budda-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

    U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, bolesnici s Badd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

    • ascites;
    • krvarenje proširenog jednjaka ili želuca;
    • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje njezinih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih elemenata).

    Veći postotak bolesnika s Badd-Chiarijevom bolesti, praćen potpunim začepljenjem vene, umire od zatajenja bubrega unutar 3 godine.

    Hitni uvjeti u Buddha-Chiari sindromu

    U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi pružili pravovremenu pomoć, pacijenti s tom patologijom trebaju se sjetiti da, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

    • brz napredak simptoma;
    • povraćanje kave;
    • prozirne stolice;
    • oštar pad količine urina.

    dijagnostika

    Liječnik može sumnjati razvoj Budd-Chiari sindroma u bolesnika u identificiranju granice povećanje jetre, ascites znakove, ciroza, zatajenje jetre u kombinaciji s odstupanjima utvrđenim u laboratorij krvi biokemijskim analizama. Za ovu svrhu, funkcionalni testovi jetre provedeno trombotskih faktora rizika: nedostatak antitrombina III,-protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

    Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se savjetuje da prođe niz instrumentalnih studija:

    • Doppler ultrazvuk pluća trbušne šupljine i jetre;
    • CT;
    • MR;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    U svim studijama upitne rezultate pacijent dodijeljenih biopsiju jetre, omogućuje da otkrije znakove atrofiju hepatocita, tromboza terminal jetrene venule i venski zastoj.

    liječenje

    Liječenje Badd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova insuficijencije jetre, pacijenti su prikazani kirurško liječenje čija je svrha primjena anastomoza (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu izvršiti sljedeće vrste operacija:

    • angioplastika;
    • operacija premosnice;
    • dilatacija balona.

    Kada membranski imperforate ili stenoza donju šuplju venu za vraćanje venske protoka u njemu se obavlja chrespredserdnaya membranotomiya, proširenja vena presađivanja premosnica sa atrij ili zamjenu mjesta stenoze u proteza. U najtežim slučajevima, s ukupnim porazom ciroza jetre tkiva i drugih trajnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijent može se preporučiti transplantaciju jetre.

    Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. Na pozadini njegove uporabe od strane liječnika je potrebno imenovati pacijent uzorke za ispitivanje na razinu elektrolita u krvi, protrombinskog vremena, i drži prilagodbu u režimu liječenja i doziranje određenih lijekova. Pripravci takvih farmakoloških skupina mogu biti uključene u kompleks terapije lijekovima:

    • lijekovi koji promiču normalizaciju metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
    • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexan, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilis;
    • glukokortikoidi.

    Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti operaciju, t. K. daje samo kratkotrajan učinak, a ne upravlja godišnjeg preživljavanja bolesnika s Budd-Chiarijev sindrom nije više od 80-85%.


Vezani Članci Hepatitis