Kako je klasificiran Gilbertov sindrom: ICD kôd

Genetska bolest, koja rezultira neuspjehom normalizacije bilirubina, naziva se Gilbertovim sindromom. Kod ljudi jetra nije u stanju neutralizirati ovaj element. Počinje se akumulirati, uzrokujući teške komplikacije.

Gilbertov sindrom, u pravilu, ne ometa vlasnika. Uglavnom, jedini znak patologije je žutica u blagom obliku.

Objašnjenje koda mkb 10

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, Gilbertov sindrom se odnosi na endokrine i metaboličke bolesti. Bolest Gilbert (kôd za ICD-10, E 80.4) znači prekomjerne količine bilirubina zbog prirođenih ili stečenih razloga. Sindrom uzrokuje žutu kožu i sluznicu.

Dobiveni uzroci proizlaze zbog oštećenja jetre i prekomjernog propadanja crvenih krvnih stanica.

Tko je skloniji ovom sindromu?

Gilbertov sindrom smatra se genitalnom bolestom i rijedak je. Ljudi s ovom patologijom imaju samo 4% u svijetu. Najčešće je ovaj sindrom izložen muškarcima. Prisutnost jednog od roditelja s tom dijagnozom može ukazivati ​​na vjerojatnost da je i dijete naslijedilo.

Značajka ove patologije je opasnost od bolesti žučnog kamenca. Uzrok sindroma je defektni gen koji potiče bilirubin. Gilbertovu bolest karakterizira povećanje neizravnog bilirubina. To se izražava u žutosti kože i očnjaka.

Moguće komplikacije

Opasnost je u akumulaciji bilirubina u žučnom kanalu i jetri. Prema tome, to utječe na sve tjelesne sustave. Postoji velika šansa za začepljivanje žučnih kanala.

Nuklearna žutica se smatra vrlo ozbiljnom komplikacijom. Razvijanje nepovratnih učinaka i poremetilo funkcioniranje mozga. Tijekom trudnoće, sindrom dovodi do gubitka fetusa.

Poseban lijek koji se temelji na prirodnim tvarima

Cijena droge

Povratne informacije o liječenju

Prvi rezultati se osjete nakon tjedan dana uzimanja

Više o pripremi

Samo jednom dnevno, 3 kapi svaki

Upute za uporabu

Ali obično povišeni bilirubin ne bi trebao uzrokovati anksioznost. Simptomi počinju pojavljivati ​​ako postoje povoljni čimbenici (stresni uvjeti, alkoholna pića, nezdrava hrana). Remisiju bolesti produžuje se kompetentnom prevencijom.

Metode liječenja

Bolest nije opasna za zdravlje, a komplikacije su iznimno rijetke. Kao rezultat ovog posebnog tretmana, Gilbertova bolest ne zahtijeva.

U bolnici

Liječenje lijekovima koristi se za uklanjanje znakova bolesti. Da bi se spriječila njihova manifestacija, koriste se nefarmakološke metode: posebna prehrana, određeni režim, uklanjanje učinaka koji mogu pogoršati.

Ako je potrebno, koriste se sljedeće metode:

• Dodijelite lijekove koji smanjuju sadržaj bilirubina. To uključuje proizvode koji sadrže fenobarbital. Lijek se uzima oko mjesec dana, dok simptomi žutice nestanu i normalna razina bilirubina se obnovi. Ovaj tretman ima veliki negativni učinak: lijekovi su zarazni. I zaustavljanje uzimanja lijekova smanjuje njihovu učinkovitost na ništa. Usput, mnogi pacijenti zamjenjuju fenobarbital s blagim sredstvima: Valocordin ili Corvalol.
• Korištenje aktivnog ugljena i diuretika. Oni će ubrzati apsorpciju i otpuštati bilirubin.
• Za neutraliziranje bilirubina napravljene su injekcije albumina. To je nužno kad bilirubin dosegne kritičnu točku povećanja.
• Dodijelite vitamine skupine B.
• Za normalizaciju funkcije jetre propisane su hepatoprotectors (Essentiale)
• U slučaju pogoršanja, uzimaju se pripravci za kolagog (Hofitol).

Fototerapija je popularna. Posebne plave svjetiljke uništavaju bilirubin u koži, a također uklanja vlažnost kože. Ponekad propisuje simptomatsko liječenje lijekovima koji zaustavljaju proljev, smanjuju mučninu i različite pojave loše probave. Antibiotska terapija se koristi za sprečavanje širenja infekcije. Saznajte više o liječenju bolesti u bolnici.

Temelj Gilbertovog sindroma su karakteristike tijela, koje su uzrokovane mutacijom gena u DNA. Stoga ne postoji posebna terapija. Morate slijediti određena pravila i pomno pratiti svoje zdravlje.

Folk metode

U borbi protiv bolesti ljudi ne smiju biti isključeni. Dobro je očistiti i poboljšati rad decocija jetle kolagoge. Koriste se sljedeće biljke: kalendula, dogrose, kukuruzne stigme, majke i majke.

Valja napomenuti da neke recepte:

• Stisnutu soku od čatrnje. Uzmite 15 ml svaki dan tijekom 10 dana.
• Aloe, sok od repe, mrkve i rotkvice su pomiješani. Dodano je rastopljeno med. Smjesu se uzme 2 žlice dnevno. Držite je u hladnjaku.
• Kukuruzne stigme su pivo. Uzmi treba biti šest mjeseci tri puta dnevno.

Treba zapamtiti da se prije primjene tradicionalne medicine uvijek konzultirajte s liječnikom.

Preventivne mjere

Gilbertova bolest je genetska priroda, tako da prevencija nije sposobna spriječiti stanje. Može samo ublažiti pogoršanje

Trebali biste slijediti određena pravila:

• Potrebno je izbjegavati kućanske čimbenike koji mogu nepovoljno utjecati na jetru.
• Uklonite stresne situacije.
• Dijeta treba pregledati.
• Smanjenje teške tjelesne aktivnosti.
• Poželjno je koristiti čistu vodu oko 2 litre dnevno.
• S depresijom, ne pogoršavajte stanje, ali se obratite specijalistu.

Liječničke preporuke za Gilbertov sindrom

Dati se svaki pacijent kliničke smjernice, provedba koja uvelike olakšava život pacijenta.

Oni su kako slijedi:

• Izbjegavajte izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti.
• Nemojte zanemariti liječenje zaraznih bolesti, posebno ako se radi o žučnjaku i jetri.
• Pržena hrana je zabranjena.
• Post je zabranjen.
• Isključite samozastupanje jer su moguće ozbiljne posljedice.

Ako slijedite ove preporuke, bolest neće uzrokovati nikakve probleme.

pogled

Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali nema vjerojatnosti smrtnog ishoda. Promjene u jetri obično ne napreduju. S odgovarajućim liječenjem s cordiaminom ili fenobarbitalom, količina bilirubina se smanjuje.

Gilbertov sindrom se ne može potpuno ukloniti. Ali bolest je benigne prirode i ne uzrokuje malignu bolest. Ako slijedite recepte liječnika i strogo pratite trenutno stanje, tada razdoblje remisije traje mnogo godina. Simptomi se neće smetati.

Što je Gilbertov sindrom, šifra ICD-10, simptome i liječenje bolesti populacijskim sredstvima

Gilbertov sindrom nije opasna genetska bolest, koja ne zahtijeva poseban tretman. Najvažniji dijagnostički simptomi Gilbertovog sindroma su povećanje razine bilirubina. Uzrok bolesti može biti oštećenje jetre ili bolest žučnog kanala. Oni također govore o kongenitalnoj hiperbilirubinemiji.

Bilirubin je žuta boja koja se formira tijekom raspada hemoglobina (crveni pigment krvi) koji se oslobađa uništenih crvenih krvnih stanica (eritrociti). Kao rezultat toga nastaje neizravni bilirubin (slobodan), koji je slabo topljiv u vodi. Vezuje se na proteine ​​krvi. U tom obliku, može prodrijeti u placentu, krvno-moždanu barijeru i oštetiti središnji živčani sustav. Nekonjugirana bilirubin se transportira zajedno s proteinima u jetri, gdje je podvrgnut daljnje promjene i „agregacije” s kemijskog spoja pod nazivom glukuronske kiseline pod utjecajem enzima glukuronil.

Kao rezultat povratne veze glukuronida, bilirubin se stvara ravnom linijom koja postaje topiva u vodi i gubi sposobnost prodiranja placente i krvno-moždane barijere. Izravni bilirubin aktivno se izlučuje u žuči jetrom. Zajedno s žučom ulazi u crijeva, gdje se podvrgava daljnjim promjenama i izlučuje iz tijela.

U bolesnika s Gilbertovom bolešću, višak boja se ne oslobađa u žučne kanale, što dovodi do hiperbilirubinemije - povišene razine bilirubina u krvi.

Bolest se javlja samo u 7% populacije i najčešće se dijagnosticira kod muškaraca.

Gilbertov sindrom (ICD-10 kod: E 80.4) je prisutnost prekomjerne količine bilirubina u ljudskom tijelu. Uzroci hiperbilirubinemije mogu se dobiti ili prirođene. Stečeni uzroci bolesti uključuju:

• prekomjerno raspadanje eritrocita u krvi (uzrokovano, na primjer, reakcijom imuniteta);

• oštećenje jetre;

• bolesti žučnog trakta.

Kongenitalna hiperbilirubinemija je povećana koncentracija bilirubina u krvnom serumu uzrokovana defektom u metabolizmu, genetski uzrokovanog. Oba tipa hiperbilirubinemije mogu biti povezana i bilirubinom vezana i slobodna. Najvažniji simptom bolesti je žutica, u kojoj se opaža žuta koža, sluznica i proteini oka.

Tipovi bilirubina i njihove norme za odrasle su:

• ukupni bilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42-20,6 μmol / l);

• izravni bilirubin (vezan) 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / 1) 4;

• bilirubin indirektan (slobodan) - 0,2-0,7 mg / dL (3,4-12 μmol / l).

Izuzetak od tih vrijednosti su trudnice i novorođenčad čija se povišena razina bilirubina javljaju fiziološki.

Gilbertov sindrom je uobičajena genetska bolest.

Gilbertov sindrom je uzrokovan genetskom mutacijom gena UGT1, koja kodira enzim koji se veže u bilirubinu bez glukoze s glukuronskom kiselinom. Kršenje strukture i funkcija enzima UGT dovodi do poremećaja u metabolizmu bilirubina u tijelu.

Kao rezultat gore spomenutog genetskog defekta, u tijelu se nakuplja prekomjerna količina bilirubina (razina neizravnog bilirubina obično ne prelazi 4-5 mg / dl).

Bolest se najčešće javlja asimptomatski, a slučajno se prepoznaje tijekom studija provedenih na drugim indikacijama. Pacijenti obično ne osjećaju nelagodu. Žutica se može vidjeti samo tijekom razdoblja značajnog povećanja razine bilirubina. Neki bolesnici u ovom trenutku promatrati druge simptome slične gripi. Nema povećanja jetre i slezene.

Gilbertov sindrom obično se manifestira kod mladih muškaraca tijekom puberteta, koji fiziološki doseže povećanje razine bilirubina u tijelu. Tijek bolesti je dobroćudan, s povremenom žuticom niske razine. Najčešći faktori okidača uključuju stres, alkohol, vrućicu, post, tjelesnu aktivnost i razdoblje predmenstruacije žena. Razine bilirubina u bolesnika s Gilbertovim sindromom značajno variraju. Često se razdoblja hiperbilirubinemije ukidaju asimptomatski.

U slučaju Gilbertovog sindroma potrebno je provesti krvni test za konačnu dijagnozu. Točna koncentracija ukupnog bilirubina je oko 0,2-1,1 mg / dl, što čini bilirubin slobodnim (tj. Nije povezan s glukuronskom kiselinom) unutar 0,2-0,8 mg / dl. U bolesnika s Gilbertovim sindromom, vrijednost slobodnog bilirubina je u pravilu

Odluka o liječenju ovisi o uzroku hiperbilirubinemije, popratnih bolesti, uzimanja lijekova, starosti, sklonosti pacijentu i drugim čimbenicima.

Neki slučajevi povećane razine bilirubina ne zahtijevaju liječenje (na primjer, u Gilbert sindrom), i drugi, osobito u razvoju komplikacija ili njihov razvoj biti preduvjet za terapijsku intervenciju - uz pomoć lijekova ili tehnike (npr žučnih kamenaca bolesti žučovoda je razlog razvoj kolecistitisa i liječenje obično kirurški).

Visoki bilirubin u novorođenčadi, u pravilu, ne zahtijeva liječenje. Međutim, ako bilirubin dosegne visoku razinu, dijete pokazuje alarmantne simptome (npr. Abnormalna napetost mišića, promjena tonusa plakanja, konvulzije). Tada je potrebno brzo liječenje kako bi se izbjegla žutica subkortikalnih jezgri. Najčešća metoda liječenja je tzv. Fototerapija, to jest, ozračivanje novorođenčadi pod posebnim svjetiljkama koje ubrzavaju propadanje bilirubina. Manje česte su transfuzijske i intravenske imunoglobuline.

Dijagnosticirani Gilbertov sindrom ne ometa normalni život pacijenta. Međutim, on treba kontrolirati povećanje razine bilirubina u krvi.

I nešto o tajnama.

Zdrava jetra jamče vašu dugovječnost. Ovo tijelo obavlja veliki broj vitalnih funkcija. Ako se vide prvi simptomi bolesti gastrointestinalnog trakta ili jetre, točnije: yellowing oka sclera, mučnina, rijetka ili česta stolica, jednostavno morate poduzeti akciju.

Preporučujemo da pročitate mišljenje Elene Malysheva o tome kako je jednostavno i brzo vratiti operaciju LIVER u roku od 2 tjedna. Pročitajte članak >>

Što je Gilbertov genetički sindrom i kako liječiti bolest?

Gilbert sindrom (porodična žutica, steatoza pigmentosa) - benigna bolest jetre koja je karakterizirana epizodnim, umjereno povećanje koncentracije bilirubina u krvi.

Bolest je izravno povezana s defektom nasljednog gena. Bolest ne dovodi do teških oštećenja jetre, ali budući da se temelji na kršenje sinteze enzim koji je odgovoran za neutralizaciju toksične tvari mogu razviti komplikacija povezanih s upalom žučnih i formiranja žučnih kamenaca.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

Da bi se razumjela suština patologije, potrebno je razraditi funkcije jetre. U zdrave osobe vlast radi osnovnu funkciju filtra, odnosno sintetizira žuč, koja je potrebna za break down proteina, masti i ugljikohidrata, sudjeluje u metaboličkim procesima, neutralizira i uklanja iz tijela toksine.

S Gilbertovim sindromom, jetra se ne može potpuno preoblikovati i ukloniti iz tijela toksični pigmentni bilirubin žuči. To je zbog neadekvatne proizvodnje specifičnog enzima odgovornog za njegovu neutralizaciju. Kao rezultat toga, slobodni bilirubin akumulira se u krvi i mrlje sclera očiju i kože žute boje. Stoga se bolest obično naziva kronična žutica.

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, nedostatak gena koji odgovara za pravilnu razmjenu biljeg žuto bilirubina. Tijek bolesti je popraćen povremenom pojavom blage žutice, ali testovi jetre i drugi biokemijski parametri krvi ostaju normalni. Nasljedna bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca i prvo se manifestira u adolescenciji i adolescenciji koja je povezana s promjenom metabolizma bilirubina pod utjecajem spolnih hormona. U tom slučaju, simptomi bolesti javljaju se povremeno, tijekom cijelog života. Gilbert-MKB 10 sindrom ima kod K76.8 i odnosi se na rafinirane bolesti jetre s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja.

razlozi

Znanstvenici kažu da se Gilbertov sindrom ne pojavljuje na "praznom" mjestu, za njegov razvoj, potreban je poticaj koji pokreće mehanizam razvoja bolesti. Takvi izazivi čimbenici uključuju:

• neuravnotežena dijeta s prevagnom od teške, masne hrane;
• zlostavljanje alkohola;
• dugotrajno korištenje nekih lijekova (antibiotici, kofein, pripravci iz NSAID grupe);
• liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima;
• prijem anabolika;
• usklađenost s krutom prehranom, gladovanje (čak i za medicinske svrhe);
• prethodno kirurške intervencije;
• prekomjerno fizičko naprezanje;
• živčani preopterećenje, kronični stres, depresivna stanja.

Klinički simptomi bolesti mogu izazvati dehidraciju (dehidraciju) ili zarazne bolesti (gripa, ARVI), virusni hepatitis, poremećaji crijeva.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Opće stanje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično je zadovoljavajuće. Simptomi bolesti se manifestiraju povremeno, pod utjecajem izazivanja čimbenika. Glavni znakovi bolesti su:

• ortikalni sindrom različitih stupnjeva intenziteta;
• slabost, brz umor s minimalnim fizičkim naporima;
• poremećaji spavanja - postaje nemirni, isprekidani;
• formiranje jednog ili više žutih plakova (ksantelazam) u kapku.

Kada se koncentracija bilirubina u krvi može žućkaste cijelo tijelo ili odabrane dijelove kože u nasolabial trokut, noge, ruke, pazuha. Žuto oko zabilježeno je s padom razine bilirubina. Razina žutice također je drugačija - od blagog žutog od sclere do svijetle žutice kože.

Usput, uvjetni znakovi bolesti, koji se ne manifestiraju uvijek, jesu:

• težina u pravom hipohondrijumu;
• osjećaj nelagode u trbušnoj šupljini;
• povećano znojenje;
• napadi glavobolja, vrtoglavica;
• letargija apatije, ili naprotiv, razdražljivost i nervoza;
• teška svrbež;
• nadutost, nadutost, trbuh, gorčina u ustima;
• poremećaji stolice (proljev ili zatvor).

Genetska bolest ima neke značajke tekućine. Na primjer, jednom u četiri pacijenata sa sindromom Gilbert, povećanje jetre uočeno, tijelo strši iz morskog luka-nedovoljnu, a uobičajena struktura, osjetljivost ne osjeća. U 10% pacijenata dolazi do povećanja slezene i popratnih patologija - disfunkcije sustava izlučivanja žuči, kolecistitisa. U 30% pacijenata bolest je praktički asimptomatska, nema pritužbi i bolest može dugo ostati neotkrivena.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Žuta boja kože i sclera u Gilbertovom sindromu određuju višak žučnog pigmenta bilirubina. To je otrovna tvar koja se pojavljuje tijekom raspada hemoglobina. U zdravom tijelu, bilirubin u jetri veže se na molekulu glukuronske kiseline i u tom obliku više ne predstavlja opasnost za tijelo.

Ako jetra proizvodi određeni enzim koji neutralizira slobodni bilirubin, njegova koncentracija u krvi se povećava. Glavna opasnost od nekonjugiranog bilirubina je da se lako otapa u mastima i može komunicirati s fosfolipidima u staničnim membranama, pokazujući neurotoksična svojstva. Prije svega, živčani sustav i stanice mozga pate od utjecaja toksičnih tvari. Zajedno s krvotokom, bilirubin se širi cijelim tijelom i uzrokuje disfunkciju unutarnjih organa, što negativno utječe na rad jetre, izlučivanje žuči i probavni sustav.

U bolesnika s Gilbertovim sindromom dolazi do pogoršanja jetre i povećane osjetljivosti tijela na utjecaj hepatotoksičnih faktora (alkohola, antibiotika). Česti egzacerbacije bolesti dovodi do razvoja upalnih procesa u bilijarnog sustava, formiranje kamena u žuči i izazvati nevažan zdravstveno stanje, smanjena učinkovitost i pogoršanja kvalitete života bolesnika.

dijagnostika

Liječnik mora se temeljiti na rezultatima laboratorijske i instrumentalne istraživanja, uzeti u obzir glavne kliničke simptome i obiteljsku povijest - to jest, kako bi saznali da li bliski srodnici bolovali od bolesti jetre, žutice, alkoholizma.

Tijekom pregleda otkriva se žutost kože i sluznice, nježnost u pravom hipohondrijumu, blagi porast veličine jetre. Liječnik uzima u obzir spol i dob pacijenta, navodi kada se pojavljuju prvi znakovi bolesti, otkriva postoje li istodobne kronične bolesti koje uzrokuju žuticu. Nakon pregleda pacijent mora proći niz testova.

Opći i biokemijski krvni test za Gilbertov sindrom pomoći će odrediti povećanje razine ukupnog bilirubina zbog svoje slobodne, neizravne frakcije. Razvoj Gilbertovog sindroma pokazat će vrijednost do 85 μmol / l. Istovremeno, ostali pokazatelji - protein, kolesterol, AST, ALT ostaju unutar normalnog raspona.

Analiza urina - nema promjena u ravnoteži elektrolita, pojava bilirubina će ukazivati ​​na razvoj hepatitisa, dok urin dobiva boju tamnog piva.

Analiza izmeta za stercobilin omogućava uspostavljanje prisustva ovog konačnog produkta konverzije bilirubina.

PCR metoda - istraživanje je usmjereno na identificiranje genetskog defekta gena odgovornog za procese bilirubin metabolizma.

Rimfacin test - uvođenje 900 mg antibiotika pacijentu uzrokuje povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi.

Označivači za hepatitis B, C, D viruse u Gilbertovom sindromu nisu određeni.

Potvrdite da će dijagnoza pomoći određenim testovima:

• Fenobarbitalni test - na pozadini uzimanja fenobarbita, smanjuje se razina bilirubina;
• test s nikotinskom kiselinom - intravenoznom primjenom lijeka, koncentracija bilirubina raste nekoliko puta u roku od 2-3 sata.
• test sa izgladnjivanjem - na pozadini niskokalorične prehrane, povećana je razina bilirubina za 50-100%.

Instrumentalne metode istraživanja:

• Ultrazvuk trbušne šupljine;
• Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i kanala;
• duodenal sounding;
• proučavanje parenhima jetre metodom radioizotopa.

Biopsija jetre provodi se samo ako postoje sumnje na kronični hepatitis i ciroza jetre.

Genetska analiza se smatra najbržom i najučinkovitijom. Homozigotni Gilbertov sindrom može se odrediti zbog dijagnosticiranja DNA u istraživanju UDFGT gena. Dijagnoza se potvrđuje kada količina TA ponavljanja (2 nukleinske kiseline) u promotorskoj regiji neispravnog gena dosegne ili prelazi 7.

Prije početka terapije, stručnjaci preporučuju genetsku analizu Gilbertovog sindroma kako bi bili sigurni u ispravnu dijagnozu, budući da se lijekovi s hepatotoksičnim učinkom koriste tijekom liječenja bolesti. Ako liječnik-dijagnostičar izvrši pogrešku, jetra će prvo pogoršati takvo liječenje.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Shema terapija, liječnik je odabran uzimajući u obzir težinu simptoma, opće stanje pacijenta i razinu bilirubina u krvi.

Ako indikatori neizravna bilirubin dio je manje od 60 U / L, pacijent ima samo blagu žuticu kože i bez simptoma, kao što su promjene u ponašanju, mučnina, povraćanje, pospanost - lijek se ne primjenjuje. Temelj terapije je prilagodba načina života, pridržavanje režima rada i odmora, ograničavanje fizičkog napora. Pacijentu se preporučuje povećanje unosa tekućine i održavanje prehrane koja isključuje konzumaciju masne, začinjene, pržene hrane, vatrostalnih masti, konzervirane hrane i alkohola.

U ovoj fazi se prakticiraju sorbenti (aktivni ugljen, Polysorb, Enterosgel) i metode fototerapije. Insolacija s plavim svjetlom dopušta slobodan bilirubin da prođe u vodotopivu frakciju i ostavi tijelo.

Uz povećanje razine bilirubina do 80 mikromol / l i više, bolesnik je propisan fenobarbital (Barbovan, Corvalol) u dozi do 200 mg u kucanju. Trajanje liječenja -2-3 tjedna. Dijeta postaje stroža. Bolesnik treba potpuno ukloniti prehranu:

• konzervirana, začinjena, masna, teška hrana;
• muffini, slatkiši, čokolada;
• jak čaj i kava, kakao, bilo kakav alkohol.

Fokus je na prehrambene dijetetski meso i riba, žitarice, vegetarijanske juhe, svježe povrće i voće, peciva, slatke sokove, voće pića, voćnih napitaka, low-fat fermentiranih napitaka.

hospitalizacija

Ako se razina bilirubina i dalje povećava, postoji pogoršanje stanja, pacijent treba hospitalizaciju. U okruženju bolnice, terapijski režim uključuje:

• hepatoprotectors za održavanje funkcije jetre;
• intravensko davanje poliionskih otopina;
• primanje sorbenata;
• prijem enzima koji poboljšavaju probavu;
• purgatives na bazi lactulose, ubrzavanje eliminacije toksina (Normate, Dufalac).

U teškim slučajevima, albumin se primjenjuje intravenozno ili se obavlja transfuzija krvi. U ovoj fazi pacijentova prehrana strogo se kontrolira, od nje se uklanja sva hrana koja sadrži životinjske masti i proteine ​​(meso, riba, jaja, sir, maslac, itd.). Pacijentu je dopušteno jesti svježe voće i povrće, jesti vegetarijanske juhe od povrća, žitarice, kekse, mliječni proizvodi bez masti.

U razdobljima oporavka, kada su akutni simptomi bolesti odsutni, propisan je tijek terapije održavanja koji ima za cilj obnavljanje funkcija izlučenog sustava žuči, sprečavanje stagnacije žuči i stvaranje kamena. U tu svrhu preporučujemo uporabu Gepabene, Ursofalk ili biljnih dekocija s koleretskim djelovanjem. Stroga ograničenja u prehrani u tom razdoblju, ali bolesnik treba izbjegavati uporabu alkohola i hrane koja može izazvati pogoršanje bolesti.

Periodički, dva puta mjesečno, preporučuje se slijepa proba (tjubazh). Postupak je neophodan za uklanjanje kongestivne žuči, sastoji se od recepcije na prazan želudac ksilitola ili sorbitola. Nakon toga, leći s toplom bocu s toplom vodom na desnoj strani za pola sata. Postupak je najbolje obaviti na dan, jer ga prati izgled labave stolice i česte izlete na zahod.

Služba u vojsci

Mnogi se mladi ljudi pitaju hoće li upućivati ​​vojsku Gilbertovom sindromu. Prema rasporedu bolesti, koji detaljno opisuje zdravstvene uvjete ročnika, bolesnici s genetskom žuticom pozivaju se na hitnu vojnu službu. Ova dijagnoza nije razlog za odgađanje ili puštanje iz obveze.

Ali istodobno je i rezervirana, prema kojoj mladiću treba dati posebne uvjete služenja. Ručnik s Gilbertovim sindromom ne bi trebao biti gladan, podvrgnut teškom tjelesnom naporu, da jede samo zdravu hranu. U praksi, u vojnim uvjetima, praktički je nemoguće ispuniti ove zahtjeve, budući da je moguće poduzeti sve potrebne propise samo u štabovima, gdje je problematičan obični vojnik ući u nevolje.

Istovremeno, dijagnoza Gilbertovog sindroma služi kao osnova za odbijanje prijama u višu vojnu instituciju. Naime, za profesionalnu službu u Oružanim snagama, mladi ljudi se priznaju kao neprikladni, a liječnička komisija ne dopušta da prođu prijemne ispite.

Folk lijekovi

Genetska žutica je jedna od bolesti u kojima se mnogi stručnjaci pozivaju na korištenje narodnih lijekova. Evo nekoliko popularnih recepata:

Kombinirana smjesa

Ljekoviti pripravak priprema se iz jednakog volumena meda i maslinovog ulja (svaki po 500 ml). U ovu smjesu doda se 75 ml jabučnog octa. Sastav je temeljito izmiješan, sipan u stakleni spremnik, pohranjen u hladnjak. Prije recepcije, promiješajte drvenom žlicom i uzmite 15-20 kapi 20 minuta prije jela. Simptomi žutice se povlače već treći dan liječenja, ali se smjesa mora uzimati najmanje tjedan dana kako bi se popravio pozitivan rezultat.

Sok od grudi

Listovi biljke se bere u svibnju, tijekom razdoblja cvatnje, u ovom trenutku sadrže najveću količinu korisnih tvari. Stabljike čička svježe se prolaze kroz mljevenje mesa, uz pomoć gaze, iscijedu sok, razrjeđujemo s vodom i uzimajte 1 žličicu. prije jela 10 dana.

Gilbertov sindrom

ICD-10: E80.4

sadržaj

Definicija i opće informacije [uredi]

Gilbertov sindrom (SJ) - najčešći oblik funkcionalne hiperbilirubinemije: u različitim regijama svijeta pojavljuje se u učestalosti 1-5 do 11-12% u populaciji.

Prvi spomen SL povezan je s imenom A. Gilbert et al. (1900.-1901.), Koji je svojim detaljnim opisom pod nazivom "jednostavna obiteljska kolemija" (cholemia simple familiale). U narednim godinama, Gilbertov sindrom nazvan je različito: "idiopatska nekonjugirana hiperbilirubinemija"; "Obiteljska nehemolitička žutica"; "Obiteljska povremena žutica"; "Kronična benigna pigmentna hepatoza", itd.

Etiologija i patogeneza [uredi]

Ne postoji konsenzus o vrsti nasljeđivanja sa SZ. Nedavno, oni imaju tendenciju da se autosomno dominantni tip nasljeđivanja, ali s nepotpunim prodorom, tj. s različitom učestalošću očitavanja defektnog gena u fenotipu njegovih nosača.

Dakle, Gilbert sindrom - očito nije bolest, ali posebno stanje (sui generis), zbog rođenje defekt - nedovoljan mikrozozomalnih enzima UDP-GT.

U SJ temelju deterministički nasljedni defekt gena mikrosomalni enzim UDP-GT uređaj djelomičnom redukcijom u čišćenju jetre slobodnog (nekonjugiranog) bilirubina i njegova nakupljanja u krvi. U promotorska regija (regije) A (TA) 6 TAA gen koji kodira mikrosomalni enzim UDP-GT (egzon 1 1A gen UDP-HT) ima dodatni dinukleotid TA koja uzrokuje dio formacija (regija), A (TA) 7 TAA. To dovodi do smanjene aktivnosti enzima UDP-BT 1A1 odgovorne za konjugaciju slobodnog bilirubina u glukuronske kiseline i formiranje konjugiranog bilirubina. Taj se postupak smanjuje na 30% norme. Osim toga, kada se instalira SJ nedostatak enzima bilitransferazy i Y- i Z-proteini (koji se sada identificirane enzima glutation-S-transferaza), zbog čega se narušava držanje (ekstrakcija) slobodnog bilirubina u krvnoj plazmi u sinusoida jetre, prijenos je u citoplazme hepatocita i transporta u mikrosome stanica jetre. To dovodi do pretjerane nakupljanja slobodnog bilirubina u krvi

Kliničke manifestacije [uredi]

Gilbertov sindrom obično se manifestira u adolescenciji, adolescenciji ili mladoj dobi (od 7 do 28-30 godina), a češće se javlja kod muškaraca (u omjeru 3-7: 1). Činjenica da se SJ najčešće manifestira u razdoblju puberteta kod muškaraca može ukazivati ​​na određenu ulogu u bilirubinskom uklanjanju muških spolnih hormona (androgena).

U značajnom dijelu pacijenata, SLE dugo vremena je latentna ili podklinična, pa se često otkriva slučajno. Na primjer, u biokemijskoj analizi krvi utvrđuje se povećana razina slobodnog bilirubina, ili kod ispitivanja pacijenata za druge bolesti, otkrivena je subkriticnost sclera i lagane iferične boje kože.

Za SZH karakterizira: mat-žuto obojenje kože lica, nasolabijski trokut i aksilarne udubine; Hiperpigmentacija kože u krugu oka. A. Gilbert opisao je tipičnu "dijagnostičku trijadu" znakova:

• hepatska "maska" (icterus);

Xantelasme na kapcima;

• valoviti izgled i nestanak simptoma.

Poznato je da se pigmentacija kože nakuplja pod utjecajem svjetlosnih zraka i topline, kemijskih i mehaničkih podražaja. Oko 50% pacijenata s kliničkim simptomima primijetio SJ: tupa bol ili osjećaj težine u pravom hipohondrija, simptome probavnih smetnji (gubitak apetita, mučnina, zatvor ili proljev, itd); chilliness s pojavom "goosebumps"; glavobolja slična migreniji; sklonost bradikardiji i arterijskoj hipotoniji; neuromuskularna prekomjernost. Često kad SJ određuje asthenovegetative sindrom, povećanu anksioznost, depresija ili blagu razdražljivost, spavati noću, Biorhythmological smjene. U 15-20% pacijenata, jetra je blago povećana (1-2 cm), bezbolna, redovite konzistencije. Ponekad se otkrije disfunkcija žučnog mjehura i sfinktera aparata extrahepatičkih žučnih kanala.

Važno je naglasiti da je pojava kliničkih simptoma u SJ, uključujući povećanje od žutica (hiper) Često se pokreću interkurentne zaraze, gladi, mentalno i fizički preopterećenja, alkohol.

Gilbert's Syndrome: Dijagnoza [uredi]

U općoj analizi krvi sa SZ, u pravilu, ne postoji anemija, retikulocitoza; smanjenje osmotskog otpora eritrocita i trajanje njihovog života (bez znakova hemolize); ESR - unutar granica norme; povremeno postoji povišena razina hemoglobina (do 150 g / l).

U biokemijskoj analizi krvi nema dokaza o citolizom, kolestaza jetre, insuficijencije (aminotransferaze razine alkalne fosfataze, gama-GTP, kolesterola i fosfolipida, albumin se normalno). Bilirubinurija nije definirana.

Posebne dijagnostičke metode

• Ispitivanje s bromsulfaleinom (caroli) nakon intravenoznog davanja 5% -tne otopine bromsulfaleina (od 5 ng / kg tjelesne težine), određivanje vremena stigne u duodenalnog sadržaja. Za ovu svrhu, svakih 30 sekundi kap postavljen sadržaj WPC 10 N otopine natrijevog hidroksida - prisutnost ljubičaste bojanja označava bromsulfaleina (hromodiagnostika). Kod SZH dolazi kašnjenje uklanjanja indikatora na 20-40 min (u pravilu od 5-15 min). Također je moguće utvrditi eliminaciju bromsulfaleina jetrene OIE. U tu svrhu, sadržaj indikatora u krvi određuje se prije i 45 minuta nakon intravenozne infuzije bromsulfaleina. Uz SZH u krvotok ostaje> 10% ubrizgane boje (normalno pretraživanje

Poglavlje 6. Bolesti jetre

E80.4. Gilbertov sindrom.

Gilbert sindrom - pigment steatoza (jednostavno obitelj cholehemia, konstituirajući hyperbilirubinemia, idiopatska nekonjugirani hyperbilirubinemia, porodične non-hemolitički žutica) s autosomno dominantno načinu nasljeđivanja koje karakterizira intermitentne umjereno povećanje sadržaja nevezanog (neizravne) bilirubin. Sindrom je prvi put opisao francuski liječnici A.N. Gilberta i P. Lereboulleta 1901

To je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 2-5% populacije. Od Europeoida, prevalencija sindroma je 2-5%, među Mongoloidima - 3%, među Negroidima - 36%. Bolest se očituje u adolescenciji i nastavlja gotovo cijeli život. Često se pojavljuje kod muškaraca.

Etiologija i patogeneza

Sindrom je uzrokovan mutacijom u genu UGT1A1, koji kodira enzim uridin difosfat-glukuronil transferazu (UDPGT). U patogenezi sindroma nalaze se sljedeći linkovi:

• kršenje hvatanja bilirubina mikrosomima vaskularnog pola hepatocita;

• poremećaj prijenosa bilirubina s glutation-8-transferazom, koja donosi nekonjugirani bilirubin na hepatocitne mikrosome;

• inferiornost enzimskih mikrosoma UDFGT, s kojim se provodi konjugacija bilirubina s glukuronskim i drugim kiselinama.

U Gilbert sindrom UDFGT aktivnost je smanjena samo 10-30% u usporedbi s normalnim, glavni značaj prekida snimanje bilirubin hepatocitima, koja je povezana s anomalija permeabilnosti membrane i unutarstanični transport defekt proteina.

Razmjena bilirubina sastoji se od transporta u krvnoj plazmi, zarobljavanja jetre, konjugacije, izlučivanja žuči (Slika 6-1).

Svakog dana u ljudskom tijelu proizvodi se približno 250-300 mg nekonjugiranog bilirubina: 70-80% ove količine rezultat je svakodnevnog propadanja hemoglobina crvenih krvnih stanica; 20-30% je formirano iz hem proteina u koštanoj srži ili jetri. Na dan, oko 1% cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca razgrađuju se u zdravih osoba.

Bilirubin, koji je nastao u stanicama retikuloendotelijuma, je toksični spoj. Naziva se nekonjugiranim, neizravnim ili slobodnim, nevezanim bilirubinom (zbog specifične reakcije pri određivanju), netopiv u vodi. Zato je u krvnoj plazmi prisutan u obliku spoja s albuminom. Albumin-bilirubin kompleks sprečava ulazak bilirubina kroz glomerularnu membranu u urin.

S krvotoku neizravnog bilirubina ulazi u jetru, gdje se ovaj oblik bilirubina pretvara u manje toksični oblik - izravni (vezani, konjugirani) bilirubin. Obje frakcije čine zajednički bilirubin.

U jetri, odvajanje nekonjugiranog bilirubina od albumina javlja se na razini mikrovilina hepato-

Sl. 6-1. Razmjena i bumirubin

tsits, uhvatiti ga s intrahepatic protein. Konjugacija bilirubina u stvaranje mono- i diglukuronida (konjugirani bilirubin) daje UDFGT.

Izolacija bilirubina u žuvi je konačna faza pigmentnog metabolizma i javlja se kroz citoplazmatske membrane hepatocita.

Žučne konjugirani bilirubin formiranje makromolekularni kompleks s kolesterola, fosfolipida i žučnih soli. Daljnji žučne ulaska u duodenum i tanko crijevo gdje se pretvara u urobilinogen, dio koji se apsorbira kroz stijenku crijeva ulazi u portalnu venu i protok krvi prenosi se u jetri (enterohepatičku cirkulaciju), koji je potpuno uništen.

Glavna količina urobilinogena iz tankog crijeva ulazi u debelo crijevo, gdje se pod djelovanjem bakterija pretvara u sterokobilinogen i izlučuje se izmetom. Količina fekalnog sterokilinogena i stercobilina varira od 47 do 276 mg / dan, ovisno o tjelesnoj težini i spolu.

Manje od 2% bilirubina izlučuje se u urinu u obliku urobilina.

Svjetlost žutice, ukljuĉujući iferične sklere, glavni je simptom bolesti. U nekim slučajevima, koža kože (slika 6-2, a), posebno noge, dlanove, nasolabijski trokut, aksijalne šupljine.

Sl. 6-2. Gilbertov sindrom: pacijent - sudionik u natjecanju ljepote; b - ultrazvuk: nema promjena; c - makropripravljanje jetre s akumulacijom lipofuscina

Pacijenti trebaju biti ispitani na dnevnom svjetlu. U slučaju električnog osvjetljenja, boja kože je iskrivljena i može se pogrešno protumačiti.

Žutica kože i vidljive sluznice postaje jasno vidljiva kada razina bilirubina u serumu dosegne 43-50 μmol / l i više.

Žutica i hiperbilirubinemija su povremeni, pa su ti simptomi rijetko trajni. Stres (na primjer, tijekom pregleda ili s puno fizičkog stresa, koji se javlja pri podizanju težine) pridonosi pojavi žutice i povećanoj scleriji icterizma. Razne operacije, katarhalne bolesti, nepravilne prehrane, gladovanje, konzumiranje alkoholnih pića i određene vrste lijekova doprinose intenziviranju simptoma. Ukupni bilirubin u Gilbertovom sindromu kreće se od 21 do 51 μmol / l i povremeno se podiže na 85-140 μmol / l.

U polovici slučajeva opažene su dispeptične pritužbe: nadutost, stolica, mučnina, erucija, nedostatak apetita. Pojava žutice može biti popraćena neugodnim osjećajima u jetri i slabosti.

Sindrom je povezan s displazijom vezivnog tkiva (naročito često prema vrsti Marfanovih i Ehlers-Danlosovih sindroma).

Dijagnoza bolesti uključuje testiranje.

Ispitivanje serumskog bilirubina, koji se uzdiže na pozadini gladi. Bolesnik prima hranu 2 dana, energetska vrijednost koja ne prelazi 400 kcal / dan. Odredite razinu bilirubina u krvnom serumu na prazan želudac i nakon 48 sati. Uzorak je pozitivan ako je njegov porast

Uzorak s fenobarbitalom - razina bilirubina se smanjuje upotrebom fenobarbita zbog induciranja konjugiranih jetrenih enzima.

Uzorak s nikotinskom kiselinom - intravenozna primjena lijeka uzrokuje povećanje razine bilirubina uslijed smanjenja osmotskog otpora crvenih krvnih stanica.

Rezultat analize izmeta za stercobilin je obično negativan.

Ispitivanje jetre, naročito razina enzima AST, ALT, APF, itd. Obično su unutar normalnih granica ili malo povišena. Može doći do porasta ukupnog proteina i disproteinemije; protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica. Označavači hepatitisa B, C i D virusa su odsutni.

Molekularna dijagnostika uključuje DNA analizu UDFGT gena.

Pomoću ultrazvuka organa trbušne šupljine utvrđuje se veličina i stanje parenhima jetre (slika 6-2, b); dimenzije, oblik, debljinu stijenke, mogući konkretni dijelovi žučnog mjehura i žučnih kanala.

U nazočnosti indikacija za isključenje kroničnog hepatitisa (CG), ciroza jetre provodi se biopsija jetre perkutane bušenja s morfološkom procjenom biopsije.

Morfološke promjene u jetrenim hepatocitima masnom naznačen i njihovo akumuliranje u žućkasto-smeđeg lipofuscin pigment, često u sredini režnjeva duž kapilare žuč (Sl. 6-2, c).

Diferencijalna dijagnoza uključuje sve vrste hiper (tablica. 6-1), hemolitička anemija, prirođene cirozu jetre i hepatitisa, Bilijarna atrezija poteza ili tanko crijevo, itd

Tablica 6-1. Diferencijalna dijagnoza nasljednih hepatocita

Pacijenti u posebnom tretmanu, u pravilu, ne trebaju, budući da Gilbertov sindrom nije bolest nego individualna, genetski uvjetovana osobina organizma. Glavna je važnost poštivanje načina studiranja, rada, odmora, prehrane.

Izuzetno nepoželjno alkoholno piće i masnu hranu ne preporuča se prekomjerno opterećenje (profesionalni sportovi), insolacija, velike prekide između obroka, ograničenje tekućine.

Komponente terapije i prevencija egzacerbacija Gilbertovog sindroma:

• isključivanje čimbenika koji izazivaju (infekcije, tjelesno i duševno stres, upotreba hepatotoksičnih lijekova i alkohola);

Epizoda žutice može se riješiti samostalno, bez uporabe lijekova.

Ako bilirubin razini do 50 mol / l, a uz lošeg zdravlja, mogu se dobiti kratki tijek fenobarbitala (1,5-2,0 mg / kg, odnosno 30-200 mg / dan u 2 podijeljenim dozama za 2-4 tjedna). Fenobarbital (lumena *) uključen je u takvim preparatima kao Corvalolum * Barboval * * valokordin, no ponekad radije primjenjuju ove pripravke (20-30-40 kapi 3 puta dnevno za 1 tjedan)

iako je učinak takvog liječenja je promatrana samo u malog broja bolesnika. Pomoću enzima induciraju monooksidaznoy hepatocita sustav osim fenobarbital, iz ziksorin (flumetsinol *) dodijeljena doza adolescenti 0.4- 0.6 g (4-6 kapsula) 1 put tjedno, ili 0.1 g 3 puta dnevno za 2-4 tjedna. Pod utjecajem tih lijekova smanjuje razinu bilirubina u krvi, dispeptički simptomi nestaju, ali se pojaviti tijekom liječenja letargija, pospanost i ataksija. U takvim slučajevima, ovi lijekovi se daju u minimalnim dozama prije spavanja koji vam omogućuje da ih se za dugo vremena.

S obzirom na činjenicu da je značajan udio bolesnika koji su imali razvoj kolecistitis i kolelitijaza, preporučuju primaju infuzije koleretik bilja periodičko tyubazh sorbitol (ksilitol), soli Carlsbad, itd Pronašli gepatoprotektory :. lijekovi Ursodeoxycholic kiseline (ursosan * ursofalk *), fosfolipidi (*) Essentiale silibinin (VOZILA *), mlijeko ekstrakt čička voće uočena (legalon 70 *), područje ekstrakt iz listova artičoka (hofitol *), Liv 52 *; koleretik: Holagol * Holenzim, allohol * berberin, holosas *; vitamina, osobito vitamina skupine B.

Izlučivanje konjugiranog bilirubina moguće je uz pomoć poboljšane diureze, uporabe aktivnog ugljena koji adsorbira bilirubin u crijevu.

Termička fizioterapija na jetri je kontraindicirana.

Kroz fototerapiju postiže se uništavanje bilirubina u tkivu, čime se oslobađaju periferni receptori koji mogu vezati nove bilirubinske dijelove, sprečavajući njegov ulazak kroz krvno-moždanu barijeru.

Prevencija uključuje poštivanje režima rada, prehrane, odmora. Izbjegavajte znatno fizičko naprezanje, ograničavanje tekućine, gladovanje i hiperinzulat. Neprihvatljivo je piti alkohol, hepatotoksični lijekovi.

Gilbertov sindrom nije izgovor za odbijanje cijepljenja.

Obvezno saniranje kroničnih žarišta infekcije i liječenje postojeće patologije žučnog trakta.

Prognoza je povoljna. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali nije popraćena progresivnim promjenama jetre i povećanom smrtnošću. U životnom osiguranju takvi se ljudi upućuju na skupinu normalnih rizika. Kada se tretira fenobarbital, razina bilirubina smanjuje se na normalne vrijednosti. Možda je razvoj upale u žučnom traktu, ZHKB, psihosomatski poremećaji.

Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće.

Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji planira imati djecu dijagnosticira ovaj sindrom.

DEGENERACIJA FAT LIVERA

K76.0. Masna degeneracija jetre.

Gepatozy (masne jetre, nealkoholnog steatohepatitisa) - skupina bolesti jetre koje se temelje na poremećaj metabolizma u hepatocitima i razvijaju u stanicama jetre degenerativne promjene, upalne pojave odsutni ili slabovyrazheny.

Posljednjih godina došlo je do značajnog porasta incidencije degeneracije masnih stanica, uglavnom povezanih s povećanjem prevalencije pretilosti. Među pacijentima koji su podvrgnuti biopsiji jetre, otkriveno je oko 7-9% slučajeva hepatosisa u zapadnim zemljama i 1-2% u Japanu.

Etiologija i patogeneza

Uzroci bolesti smatra pretilosti, dijabetesa, dislipidemije, brzi gubitak težine, nedostatak proteina u prehrani, prirođene mane nedostatka β-oksidacije masnih kiselina α-1-antitripsina, izlaganje toksična jetre, uključujući alkohol i drugi. Masnom možda kao samostalna bolesti ili manifestaciji drugih bolesti.

Prekomjerno nakupljanje masti u jetrenom tkivu (u hepatocitima i Ito stanicama) može nastati prvi utjecaj (Slika 6-3, a, d) - zasićenih lipida, jednostavnih ugljikohidrata i povećanog sadržaja kalorija u hrani:

• povećanje unosa slobodnih masnih kiselina u jetru;

• smanjenje brzine β-oksidacije slobodnih masnih kiselina u mitohondrijama jetre;

• povećati sintezu masnih kiselina u mitohondrijima jetre;

• smanjenje sinteze ili izlučivanja lipoproteina vrlo niske gustoće i izvoza triglicerida u njihovom sastavu.

Rezultat kršenja prehrane su inzulinska rezistencija i infiltracija masnih jetara.

Drugi utjecaj (vidi sliku 6-3, d) podrazumijeva kršenje izlučivanja lipida iz jetre koja se javlja kada se smanji količina tvari koje su uključene u njihovu preradu (protein, lipotropni čimbenici). Tvorba masti iz fosfolipida, β-lipoproteina, lecitina je poremećena. U patogenezi, faktor nekroze tumora - a, endotoksin, imunološki čimbenici su važni. Pretpostavlja se da, bez obzira na uzroke razvoja steatosisa, u osnovi upalnih i nekrotičnih promjena u jetri leže univerzalni mehanizmi. Budući da su visoko reaktogeni spojevi, slobodne masne kiseline služe kao supstrat za lipidnu peroksidaciju. Formirani slobodni radikali uzrokuju uništavanje lipida, proteina komponenti membrana, receptora jetre, itd., Uzrokujući daljnje promjene u jetri.

Razlikovati pigment i masne jetre. Najčešće izraz „steatoza” misli steatoza (steatoza), kao pigment gepatozy su mnogo rjeđe i smatraju se zasebno (vidi. „Rijetke sindrome”), s izuzetkom Gilbert sindrom.

Klinička slika i dijagnoza

U početnim fazama simptomi su minimalni. U pravilu, tijek bolesti je latentan, samo povećava aktivnost hepatičnih transaminaza i hepatomegalije. U mnogim je bolesnicima slučajno otkrivena abnormalnost funkcije jetre tijekom istraživanja drugih bolesti. Postoji minimalna ili umjereno izražena aktivnost upale u jetri koja se otkriva tijekom biokemijskih istraživanja krvnog seruma. Međutim, bez liječenja može doći do prelaska na cirozu jetre, a fenomeni zatajenja jetre postupno se povećavaju.

Steatoza često čine zaključak liječnika dijagnostici, na osnovu karakterističnih obilježja: jedinstven povećanje jetre, difuzno povećanje njegove echogenicity (ponekad izraženo) zadržavajući svoju homogenost, iako je napredovanje procesa postoji karakterističan zrnatost parenhim, što ukazuje na početak razvoja steatohepatitisa i hepatitis (Sl. 6-3, b).

Prema morfološkim istraživanjima, steatohepatitisa - (Sl. 6-3 u) prekomjernog nakupljanja triglicerida u jetri, što je popraćeno oštećenja stanične membrane i organela drugi hepatocita, upala, fibrozoobrazovaniem do ciroze.

Sl. 6-3. Funkcije i bolesti jetre: a - uključivanje jetre u metabolizam lipida; б - SAD: hepatomegalija i povećana ehogenost jetre; c - makro pripravak: steatoza jetre; d - postavljanje patologije jetre

Dijeta terapija je trajna i sigurna metoda liječenja bolesti masne jetre.

Kako bi se normalizirao oksidacije masnih kiselina u mitohondriju, poboljšanje transport triglicerida iz jetre, smanjenje peroksidacije lipida daje lijekove koji poboljšavaju metabolizam lipida, - hepatoprotectors, vitamin B₁₂, Folna kiselina, tiektična kiselina (lipoična kiselina *) itd.

Temelj primarne prevencije je zdrav stil života i zdrava prehrana (slika 6-4). Preporuča se dovoljno fizičke aktivnosti.

Sl. 6-4. Nutricionizam piramida s degeneracijom masnih stanica

U nastavku se opisuje praćenje ambulante (vidi "Prevencija kroničnog hepatitisa").

Uz isključenje uzročnih čimbenika i pravodobno liječenje, oporavak je moguć, ali hepatoza se može transformirati u hCG i cirozu (vidi sliku 6-3, d).

K73. Kronični hepatitis.

Kronični hepatitis - grupa bolesti koje prati razvoj difuzne upale jetre, teče više od 6 mjeseci, što potvrđuje biokemijskim pokazateljima, rezultati morfološko ispitivanje jetre, kao i specifične serumskih markera.

Prevalencija HG-a nije točno utemeljena zbog velikog broja izbrisanih i asimptomatskih oblika, odsutnosti studija utemeljenih na populaciji. Najčešće otkrivaju kronični virusni hepatitis (CVH) zbog postojanosti virusa hepatitisa B (29,2%), C (33,3%), kroničnog hepatitisa B + C (16,7%), barem u + D (4,1 %), D + G (ne više od 2%). U 16,7% slučajeva otkriva se hepatitis neobjašnjive etiologije.

Sadašnja klasifikacija hepatitisa je prikazana u tablici. 6-2. S obzirom na etiologiju, razlikuju se sljedeće vrste hepatitisa.

• Specifični virusni hepatitis. Glavni oblici takvog hepatitisa su hepatitis A, B i C. Hepatitis D je manje uobičajen u svijetu. Hepatitis E ostaje glavni problem u zemljama u razvoju. Opisani su drugi virusi hepatitisa (G, TTV, itd.), Ali njihovo kliničko značenje je malo.

• Nespecifični virusni hepatitis uzrokuje skupina virusa koji mogu utjecati na jetru i druge organe. Na primjer, virus infekcije mononukleoze (Epstein-Barr virus), selektivno pogađa stanice retikuloendotelnog sustava (klinički manifestira kao angina, hypersplenism, hepatitis, itd). Adenovirus uzrokuje faryngokonjunktivnu groznicu, akutnu upalu pluća, hepatitis. Herpes simplex virus je AIDS-indikativna infekcija.

• Hepatitis - manifestacija etiološki neovisne bolesti (s leptospiroza, pseudotuberkulozom).

• Hepatitis povezan s uporabom droga, - toksični i alergijski i ljekovitih hepatitisa. Alkoholni hepatitis je kombinirani poraz s acetaldehidom i neki drugi faktor.

• Nespecifični reaktivni hepatitis - reakcija jetrenih stanica na patologiju susjednih organa: gušterača, žučna kesica, PDC. Reakcijski hepatitis razvija se u bolesnika s kroničnim pankreatitisom, YaD PDK.

• Među autoimunih oblika kroničnog hepatitisa Utvrđeno je 3 vrste bolesti (vidi Tablicu 6-2).

• Serija rijetke bolesti jetre mogu imati kliničke i histološke značajke kroničnog perzistentnog hepatitisa:

- primarna bilijarna ciroza;

- primarni sklerozirajući kolangitis;

Stadij fibroze ustanovljen je na osnovi patomorfološke studije biopsije jetre (Tablica 6-3), približno - prema ultrazvuku (Tablica 6-4).

Tablica 6-2. Klasifikacija kroničnog hepatitisa (međunarodna stručna skupina, Los Angeles, 1994)

* Utvrđuje se rezultat histološkog ispitivanja tkiva jetre i približno stupanj aktivnosti ALT i AST (1,5-2 normi - minimalno, 2-5 normi - niski, 5-10 normi - umjereno, iznad 10 normi - izraženo). ** Utvrđuje se na temelju morfološkog pregleda jetre i približno - prema ultrazvuku.

Tablica 6-3. Indeks histološke aktivnosti hepatitisa u točkama (Knodell R..J et al., 1994)

Napomena: 1-3 boda - minimalni stupanj aktivnosti kroničnog hepatitisa; 4-8 - kronični hepatitis umjerene težine; 9-12 bodova - umjereni kronični hepatitis; 13-18 bodova - teški kronični hepatitis.

Tablica 6-4. Ultrazvučni kriterij za stupnjeve fibroze jetre kod kroničnog hepatitisa kod djece

Miješani hepatitisa utvrđeno je kao glavna dijagnoza u prisutnosti simultane replikacije 2 vrste virusa i više. Kada se replicira jedan i integrira drugi, osnovni hepatitis i popratni su uspostavljeni.

Kronični virusni hepatitis

B18. Kronični virusni hepatitis.

818,0. Virusni hepatitis B je kroničan s D-agensom.

818,1. Virusni hepatitis B je kroničan bez D-agensa.

818,2. Virusni hepatitis C je kroničan.

818,8. Virusni hepatitis je kroničan.

818,9. Virusni kronični hepatitis, nespecificiran. Više od 70% uzroka kroničnog hepatitisa su hepatotropni virusi B, C i D. U svijetu postoje 350 do 400 milijuna ljudi zaraženo hepatitisom B, a svake godine oko milijun ljudi umre od infekcije povezane s virusom hepatitisa B (HBV) bolesti, Prevalencija infekcije HBV varira od 0,1 do 20% u različitim zemljama. Rizik prijelaza akutne HBV kod kroničnih smanjuje s dobi, jer perinatalne infekcije kao visokih 90%, s infekcijom u dobi od 1-5 godina - 25-35%, dok je za odrasle infekcije - manje od 10%.

Etiologija i patogeneza

Mehanizam stvaranja, dijagnoza hepatitisa B i C prikazan je na slici. 6-5. Virusni hepatitis B (8 glavnih genotipova - A-H) nalazi se u krvi i drugim biološkim tekućinama (sperma, sline, nazofaringealna sluz), prenosi se na četiri glavna načina:

• perinatalna (od majke do djeteta u prenatalnom razdoblju i porođaja);

• parenteralno (kroz krv);

• Vodoravno (s bliskim kontaktom s kućanstvom ili putem zaraženih javnih objekata, uglavnom promatranih u ranom djetinjstvu).

U djece je glavni način prijenosa virusnog hepatitisa B perinatalan. Ako je trudnica nosač virusnog hepatitisa B (i dodatno HBeAg-pozitivna), vjerojatnost infekcije novorođenčeta s razvojem svog nosača virusa iznosi 90%. Kao odrasli, 25% ove djece umire od kroničnog zatajenja jetre ili raka jetre. Iako se u majčinom mlijeku nalaze HBsAg, HBeAg i virusna hepatitis B DNA, nije pogođena vrsta hranjenja za rizik od prijenosa virusa hepatitisa B. Drugi čimbenici rizika za hepatitis B infekcije uključuju:

- transfuzija krvi i / ili njegovih sastojaka;

- ubrizgavanje lijekova, tetovaže, piercinga i drugih invazivnih postupaka na koži;

- nezaštićeni prodorni seksualni kontakti, osobito analni i vaginalni seks;

- rad u zdravstvenim ustanovama;

U regijama s niskom endemičnosti infekcije HBV, najveća incidencija je kod adolescenata i mladih ljudi. Najčešći prijenosni putevi virusnog hepatitisa B u tim skupinama su seksualni i parenteralni (s nesigurnim injekcijama lijekova, naročito ponovljenom uporabom jednokratnih štrcaljki).

Vjeruje se kronični hepatitis B (CHB) prvenstveno je kronična bolest ili bolest koja se javlja nakon izbrisanog ili subkliničkog oblika akutne infekcije.

- početnu ili imunološku toleranciju;

- imunološki odgovor (replikativni), koji se odvija uz ozbiljnu kliničku i laboratorijsku aktivnost;

Hepatitis B DNA (HBV DNA) sama po sebi ne uzrokuje citolizu. Oštećenje hepatitisa povezano je s imunološkim odgovorima koji se javljaju kao odgovor na cirkulirajuće virusne i jetrene antigene. U 2 faze virus replikacija izraženih antigena: (Sl. 6-5 a) HBsAg (površine), HBcAg, (nuklearno), HBeAg, imunološki odgovor je izraženiji, što uzrokuje masivni nekrozu parenhima jetre i daljnje mutacije virusa.

Replikacija virusa hepatitisa B moguće je izvan jetre - u stanicama koštane srži, mononuklearnim stanicama, štitnjaču i žlijezdi slinovnice, što uzrokuje extrahepatične manifestacije bolesti.

Putevi prijenosa kronični hepatitis C (CHC) slični su onima u CHB. Za razliku od virusnog hepatitisa B, hepatitis C RNA virus ima izravan hepatotoksični učinak. Kao posljedica toga, replikacija virusa i njegova upornost u tijelu povezani su s aktivnošću i progresijom hepatitisa. Zanimljivo je da virusni hepatitis C može blokirati apoptozu (programiranu smrt) stanica koje ga utječe da ostanu dugo u ljudskom tijelu. Apoptoza je normalni proces koji olakšava tijelo "istrošenih" ili bolesnih stanica. Kodiran u genom hepatitis C virusne protein poznat kao NS5A, blokira otvaranje kalijevih kanala u stanicama jetre, sprječavajući njihovo „utočište” od prirodne smrti i time zaustavljanje u ljudskom tijelu za dugo vrijeme. Životni ciklus virusnog hepatitisa C prikazan je na slici. 6-5, b.

Sl. 6-5. Kronični hepatitis C i B: dijagnoza hepatitisa C i B i dinamika seroloških markera hepatitisa B; b - životni ciklus hepatitisa C virusa

Uzročnik kronični hepatitis D (CGO) je čestica koja sadrži RNA čija vanjska omotnica predstavlja HBsAg. U središtu čestice je antigen virusa hepatitisa D. Delta virus se može umnožiti u stanicama jetre samo u prisutnosti virusnog hepatitisa B, budući da se njegovi proteini koriste za izbjegavanje delta virusnih čestica iz stanice. Bolest se javlja istodobno s virusnim hepatitisom B kao superinfekcijom zavojnice.

Klinička slika CG je slaba i nespecifična. Asimptomatski tečaj opažen je u 25% bolesnika. Formiranje hCG često odvija u ishod akutnog hepatitisa, javlja se u obliku atipični (neuspio, anicteric, subclinical) obliku i rijetko - ako očituju (ikteričan) oblici akutnog hepatitisa. Akutna faza hepatitisa i pojava kliničkih simptoma kroničnog oblika bolesti dijele se 5 ili više godina.

Kliničke manifestacije HG-a ovise o dobi djeteta u vrijeme infekcije, težini morfološke

promjene u jetri, faza zaraznog procesa (replikacija, integracija), premorbidna pozadina. U djece, za razliku od odraslih, kolestatska varijanta HG je rijedak; u prisutnosti kolestaze, potrebno je isključiti kongenitalnu patologiju intra-extrahepatičnih poteza, nedostatak a-1-antitripsina, cistična fibroza. Glavni sindromi bolesti navedeni su u tablici. 6-5.

Tablica 6-5. Glavni sindrom kroničnog virusnog hepatitisa

Extrahepatic manifestacije, povezana s ekstrahepatičkom replikaciju virusa, češće u kroničnom hepatitisu C, može se pojaviti ponavljajućeg dermatitis, hemoragijski vaskulitis, glomerulonefritis, artropatija, tiroiditis, Sjogrenov sindrom, pancreatopathy. Ekstrahepatičkom manifestacije često razvijaju tijekom puberteta kod djevojčica je karakteriziran razvojem endokrinih poremećaja kod dječaka formiran glomerulonefritisa i drugih bolesti.

U extrahepaticne manifestacije uključuju se vaskularne promjene (tablica 6-6, slika 6-6). Kod djece se mnogo manje susreću, njihova prisutnost obvezuje provesti prošireno istraživanje funkcija jetre.

Tablica 6-6. Vaskularne izvanhepatične manifestacije u kroničnom hepatitisu

Sl. 6-6. Vaskularne ekstrahepatske manifestacije u kroničnom hepatitisu: a-telangiectasia; b - kapilare; c - palmarna eritema

Specifične metode. Pomoću enzimskog imunološkog testa (ELISA) otkriveni su glavni markeri HG, korištenjem PCR (polimerazne lančane reakcije) - DNA ili RNA virus (tablice 6-7, slike 6-5, a).

Tablica 6-7. Marker dijagnoza kroničnog hepatitisa B i C

Serološki markeri Virusni hepatitis B se koristi za utvrđivanje dijagnoze i stanja bolesti.

Antigeni su prikazani gore (vidi sliku 6-5, a). Protutijela na površinski antigen virusa (anti-HBsAg) pojavljuju se u krvi nakon 3-6 mjeseci i traju mnogo godina ili, možda, čitav život. Njihovo otkrivanje ukazuje na prethodnu infekciju ili prethodno cijepljenje.

Antigen jezgre (HBcAg) nije normalno cirkulira u krvi, ali antitijela na njega se pojavljuju rano u bolesti, brzo su titar dosegne maksimum, a zatim postupno smanjuje (ali ne i potpuno nestati). Prvo, pojavljuju se protutijela IgM klase (anti-HBcAg IgM), a zatim se pojavljuje IgG. Antigen E (HBeAg) pojavljuje se u krvi kratko vrijeme u nastanku bolesti, što je popraćeno produkcijom protutijela (anti-HBe).

Kronična infekcija HBV je karakterizirana prisutnošću HBsAg i anti-HBcAg IgG u krvi.

U HCV, osim virusne (HCV RNA), otkrivena su protutijela IgM i IgG klasa. Izvan pogoršanja RNA HCG i anti-HCV IgM nisu otkriveni, ali ostaju IgG antitijela (vidi tablicu 6-7).

K nespecifične metode uključuju biokemijske, imunološke testove i instrumentalne studije.

Biokemijske pretrage ne nose informacije o etiologiji bolesti, već odražavaju prirodu oštećenja jetre i stanje njegove funkcije. To uključuje:

• povišen jetre enzimima povećanje ALT kada hCG je izraženiji nego AST, zbog različite lokalizaciju enzima (ALT - u citoplazmi, ACT - mitohondriji), s cirozom, nasuprot prevladava da AST ALT; također karakteriziran povećanjem enzima kao što je laktat dehidrogenaza, y-glutamil transpeptidaza,

• kršenje metabolizma masti i pigmenata: povećanje izravne frakcije bilirubina, ukupnog kolesterola, β-lipoproteina, aktivnosti alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze;

• povreda funkcija proteina sintetičkog jetre: smanjivanja ukupnog porasta proteina, timol sniženim uzorak sublimirati, smanjenje razine protrombin Dysproteinemia otporan povećanjem frakcije globulin, posebno y-globulin i smanjenje albumina.

Biokemijski sindromi, koji odražavaju kršenje funkcije jetre, prikazani su u Poglavlju 1 (vidjeti Tablicu 1-8, promjene u bjelančevinama - slike 1-16, b).

Imunološka ispitivanja. Karakteristično je smanjenje razine T-supresora, povećanje razine serumskih imunoglobulina.

Instrumentalne metode. Ultrazvuk jetre je obvezna metoda istraživanja HG-a, jer omogućuje vizualizaciju jetre, određivanje njegove veličine, otkrivanje ciroze jetre i portalne hipertenzije. Čak iu asimptomatskom tijeku bolesti, uz pomoć ove metode, može se otkriti povećanje jetre, promjena ehogenosti parenhima. Može se koristiti reopipatografija, biopsija jetre.

Do danas, biopsija jetre je zlatni standard za dijagnozu bolesti jetre (slika 6-7, a). Tijekom biopsije pomoću posebne igle dobiva se komad jetre promjera od oko 1 mm. Postupak se provodi pod lokalnom ili općom anestezijom i pod nadzorom ultrazvuka, budući da je potrebno pratiti napredak igle, što čini manipulaciju sigurnom.

Stupanj aktivnosti CG najčešće se procjenjuje pomoću semiquantitative indeksa histološke aktivnosti, poznat i kao Knodellov sustav, određen u točkama (vidi Tablicu 6-3). Histologija uzorka biopsije (uzorak tkiva) jetre omogućava odlučivanje o nužnosti i taktici antivirusne terapije.

U morfološkoj studiji biopsije jetre, tijekom prvih mjeseci života djeteta s primarnim HG-om otkrivaju se znakovi upale koji se dugo zadržavaju, kao i progresivna fibroza s formiranjem ciroze jetre.

Sl. 6-7. Dijagnoza kroničnog hepatitisa: tehnika biopsije; histološka slika: b - HBV (bojenje s hematoksilin-eozinom, χ 400); № HO (400).

Za CHB je nekroza karakteristična (Slike 6-7, b); kliničkih znakova za CHC - hepatocitnog vakuolizacijom od jezgre, takozvanim mat staklastih hepatocitima i korak nekroze (Slika 6-7 u.).

Diferencijalna dijagnoza se provodi s nasljednim bolestima (glikogenoze, lipidaze, a-1-antitripsinski nedostatak, Gilbertov sindrom i ostali pigmentni hepatosi); parazitski (opisthorchiasis, echinococcosis), metabolički (Wilson-Konovalov bolest) itd. U provjeri bolesti, ultrazvuk jetre, esophagogastroduodenoscopy, CT i druge posebne istraživačke metode se koriste.

U faza replikacije (pogoršanje) pokazujući hospitalizaciju u specijaliziranom odjelu, ležaju, strogo dijetalnoj terapiji.

Osnovna terapija uključuje sastanak antivirusnih lijekova. Oznaka za njegovu svrhu:

• prisutnost markera aktivne replikacije hepatitisa;

Razine ALT su više od 2-3 puta veće od normalne;

• odsutnost kolestaze i znakova ciroze jetre sa dekompenzacijom;

• odsutnost ozbiljnih popratnih bolesti u fazi dekompenzacije;

• odsutnost autoimunih bolesti, stanje imunodeficijencije, mješoviti hepatitis.

Induktori interferona karakterizira niska toksičnost i bez nuspojava, za razliku od pripravaka interferona, zahvaljujući njihovoj uporabi, moguće je značajno povećati očekivano trajanje života kod djece i odraslih (Slike 6-8).

Sl. 6-8. Kronični hepatitis (tečaj i liječenje): a - antivirusno liječenje djece i odraslih osoba s kroničnim virusnim hepatitisom B i C i godinama života; b - prirodni tijek hepatitis B

Pripravci interferona Je kontraindicirana u psihoze epidemijskom sindrom teškog neutropenija i trombocitopenija, autoimuna oboljenja (AIH, tiroiditis i sur.), Dekompenziranoj ciroze jetre i bolesti bubrega, dekompenzacije srca bolesti.

Interferona-2b (IFN * Roferon, neyroferon *) - liofilizat za suspenziju za oralnu primjenu - primijenjen je 30 minuta prije obroka, prije aplikacije na sadržaj bočice se doda 1,2 ml vode ohlađenu kuhane. Lijek se primjenjuje injekcijom u dozi od kroničnog hepatitisa B u 5 milijuna IU / m2, CHC - 3 milijuna IU / m2 površine tijela tri puta tjedno (1 put svaki 72 sat) s / c ili I / m. Izračunata doza interferona najprije se primjenjuje 3 mjeseca. Na kraju tog razdoblja provodi se kontrolna studija (RNA ili DNA virusa, aktivnost). Ako nije otkrivena različitih pozitivnih dinamika tih pokazatelja (nestanak RNA, DNA virusa iz krvi, sniženje ALT), tretiranje prema ovoj shemi je bolje zaustaviti ili premjestiti u kombiniranoj terapiji. Ali, ako se promatra pad ALT aktivnosti, pad koncentracije RNA, DNA virusa u krvi, liječenje odabrane sheme se nastavi tijekom 3 mjeseca, nakon toga kontrola provodi

laboratorijska istraživanja. S pozitivnom dinamikom u liječenju CHC još je 3 mjeseca za konsolidaciju rezultata liječenja. Dakle, tijek liječenja za CHB - 6 mjeseci, s CHC - 9-12 mjeseci.

U pedijatrijskoj praksi koristi se viferon (kombinacija α-interferona s membranskim stabilizatorima), koji se oslobađa u rektalnim supozitorijima. Doze za djecu: do 3 godine - 1 milijun IU, više od 3 godine - 2 milijuna IU 2 puta dnevno s intervalom od 12 h 3 puta tjedno. U bolesnika liječenih prema protokolu protokola koristeći viferon, učinkovitost liječenja procjenjuje se prema gore navedenim načelima. Ako u ovoj kategoriji bolesnika u kontrolnoj studiji 3 mjeseca nakon početka terapije nema pozitivnog učinka, onda viferon može biti zamijenjen s referonom *, roferonom *.

Induktor interferona-a-interferona, meglumina, akridon acetata (cikloferon *) primjenjuje se na CG na 6-10 mg / kg dnevno, 10 injekcija dnevno, a zatim 3 puta tjedno tijekom 3 mjeseca kao složena terapija.

Antivirusni lijek tilorona (amiksin) davati djeci starije od 7 godina u tablete u 0,125 nakon jela, prvi dan 2 dana, a zatim 125 mg svaki drugi dan - 20 tableta, a zatim 125 mg 1 put tjedno 10-20 tjedana. Tijek liječenja za HGA - 2-3 tjedna, s CHB - 3-4 tjedna.

U CHB, u pozadini virusne replikacije, preporučuje se antivirusni kemoterapijski lijek lamivudin (zeffix, epivir *) u oralnoj otopini i tabletama. Doziranje je 3 mg / kg dnevno za djecu od 3 mjeseca, ali ne više od 100 mg oralno jednom dnevno, s tijekom 9-12 mjeseci. Tablete od 100 mg jednom dnevno propisane su adolescentima (16 godina i starijima) bez obzira na unos hrane.

Općenito, interferonska terapija djelotvorna je u 40% bolesnika s CHB i u 35% bolesnika s CHC, ali u 10-30% pacijenata nakon završetka liječenja moguće je povratak bolesti.

U teškom obliku je propisana HG glukokortikoidi: prednisolon ili metilprednizolon u tabletama od 0.001; 0,0025 i 0,005 mg na 1-2 mg / kg dnevno u 2 podijeljene doze bez uzimanja u obzir dnevnog ritma. Nakon postizanja remisije, doza se smanjuje za 5-10 mg do doza održavanja od 0,3-0,6 mg / kg dnevno: 10-15 mg / dan prednizolona ili 8-12 mg / dan metilprednizolona.

Kriteriji za učinkovitost liječenja:

• biokemijska - najsvjesnija odrednica razine ALT-a, a tijekom liječenja ALT aktivnost treba odrediti tijekom cijelog tečaja i još 6 mjeseci nakon otkazivanja, a zatim svakih 3-6 mjeseci 3 godine;

• virološko određivanje RNA, DNA virusa PCR-om;

• Histološki - najsigurniji za procjenu učinkovitosti liječenja, ali u praksi, nije uvijek izvedivo, osobito u pedijatriji.

Biokemijska remisija na kraju liječenja, normalizacija razine enzima očekuje se odmah nakon prestanka tijeka terapije; potpuna remisija - normalizacija razina AST i ALT i nestanak RNA, DNA virusa odmah nakon tretmana; stabilna biokemijska remisija - očuvanje normalne vrijednosti transaminaza nakon 6 mjeseci ili više nakon prekida terapije; stabilna potpuna remisija - očuvanje normalnih razina AST i ALT i odsutnost RNA, DNA virusa 6 mjeseci nakon tretmana.

U slučaju postizanja stabilne potpune remisije, preporučljivo je nastaviti pratiti pacijenta barem 2 godine na učestalost jednom svakih šest mjeseci. U remisija fazi (faza integracije CVH) antivirusna terapija obično ne provodi, liječenje se sastoji u organiziranju prehrane, veza probiotika, enzimi, biljnih lijekova, laksativa da navedeno za prevenciju disfunkcije gastrointestinalnog trakta i intestinalnog auto-opijenosti.

Prateća terapija - to je simptomatsko i patogenetsko liječenje.

Kako bi se primijenila cupping kolestaza udca pripravaka (ursosan * urdoksa * ursofalk *) kao monoterapija u hepatitis Nereplikativni faze u replikativni fazi - zajedno sa interferonima na 6-12 mjeseci na 10 mg / kg, jednom dnevno prije spavanja.

Hepatoprotectors, koji imaju sposobnost zaštite hepatocita, propisuju se za tečajeve do 1,5-2 mjeseca. Drugi tečaj je 3-6 mjeseci nakon indikacija.

Artichoke ostavlja ekstrakt (hofitol *) - biljni proizvod koji ima hepatoprotektivne i koleretske učinke. Hofitol * imenuje djecu preko 6 godina od 1-2 tablete ili 1/4 tsp. otopina za oralnu primjenu 3 puta dnevno prije jela, adolescenata - 2-3 tablete ili 0,5-1 tsp. otopina 3 puta dnevno, tečaj - 10-20 dana. Otopina za intramuskularnu ili intravensku sporu primjenu - 100 mg (1 ampula) tijekom 8-15 dana; prosječne doze mogu se znatno povećati, posebno za bolničko liječenje.

Hepatoprotector "Liv 52 *" je kompleks biološki aktivnih tvari biljnog podrijetla; propisano je za djecu stariju od 6 godina 1-2 tablete 2-3 puta dnevno, adolescenti - 2-3 tablete 2-3 puta dnevno.

Ademethionine (heptral *) - hepatoprotector, koji ima koleretski i kolekinetički učinak, kao i neki antidepresivni učinak. Djeca su propisana s oprezom prema unutra, u / m, u / u. S intenzivnom skrbi u Zagrebu

prva 2-3 tjedna liječenja - 400-800 mg / dan I / O polako ili in / m; prašak se otopi samo u posebnom otapalu (otopina L-lizina). Za održavanje terapije - 800-1600 mg / dan unutar između obroka, a ne žvakanje, po mogućnosti u jutro.

Glavne preventivne mjere trebale bi biti usmjerene na sprečavanje infekcije virusima hepatitisa, stoga je potrebno rano otkrivanje bolesnika s bijelim oblicima bolesti i njihovo adekvatno liječenje. HBsAg nositelji trebaju redovito (barem jednom vremenu svakih 6 mjeseci) kontrolu biokemijskih i viroloških pokazatelja kako bi se spriječilo aktivacija i replikacija virusa.

Za koristi cjepivo protiv hepatitisa B rekombinantno cjepivo "Biovak B *", "Engerix B *", "Euvaks B *", "Shanvak-B *" itd RD za novorođenčadi i djece do 10 godina, - 10 g (0. 5 ml suspenzije), za djecu stariju od 10 godina - 20 μg (1 ml suspenzije).

Novorođenče rođene od majke - nositelji hepatitisa B, istodobno s cjepivom preporučuju uvođenje imunoglobulina protiv hepatitisa B, a lijekovi se trebaju injektirati na različita mjesta. U skladu s pravilima koja postoje u Ruskoj Federaciji, ova kategorija djece cijepljena je četiri puta prema shemi: 0 (na dan rođenja) -1-2-12 mjeseci života. Protiv hepatitisa B tinejdžeri su hitno cijepljeni u dobi od 11-13 godina prema istoj shemi.

Široko cijepljeni zdravstveni radnici i osobe izložene riziku od infekcije hepatitisom B. Cijepljenje dovodi do postupnog smanjenja razine infekcije stanovništva Ruske Federacije s virusom hepatitisa B.

Cjepivo protiv hepatitisa C još nije razvijeno, pa je stoga prevencija hepatitisa C izgrađena na suzbijanju svih mogućnosti parenteralne infekcije (uključujući transfuziju).

U nastavku se opisuje praćenje ambulante.

Vjerojatnost potpunog oporavka je zanemariva. Kod CHB postoji dugotrajna upornost uzročnika virusa, eventualno kombinacija s aktivnim patološkim procesom. U prosjeku, 30% bolesnika s kroničnim aktivnim hepatitisom B razvijaju cirozu jetre. U roku od 5 godina oko jedan od četiri bolesnika s cirozom zbog hepatitisa B, dolazi do dekompenzacije funkcije jetre, još 5-10% pacijenata razvija rak jetre (vidi sliku 6-8). Bez liječenja, oko 15% bolesnika s cirozom umre unutar 5 godina. U 1-1,5% slučajeva formira se ciroza, au preostalih 89% postoji dugoročna remisija s nosačem HBsAg. Sa ΧΓD, prognoza je nepovoljna: u 20-25% slučajeva proces teče u ciroze jetre; ne dolazi do oslobađanja od patogena. HCG polagano, nježno, bez prestanka viremije dugi niz godina, s povremenim povećanjem aktivnosti transaminaze i izraženom sklonosti fibrozi. Kako napreduje proces, razvija se ciroza i hepatocelularni karcinom.

K75.4. Autoimuni hepatitis.

YAG - progresivna hepatocelularni upala jetre nepoznatog podrijetla karakteriziran prisustvom periportnom hepatitisa čestog kombinaciji s drugim autoimunim bolestima, povećana koncentracija imunoglobulina (hipergamaglobulinemijom) i prisutnost autoantitijela u krvi.

Kao i druge autoimune bolesti, AIH je češći kod žena, ukupna incidencija je oko 15-20 slučajeva na 100 000 stanovnika. U djetinjstvu, udio AIG-a među kroničnim hepatitisom kreće se od 1,2 do 8,6%, u dobi od 6-10 godina. Omjer djevojčica prema dječacima je 3-7: 1.

Etiologija i patogeneza

U srcu patogenetskog mehanizma razvoja AIG leži kongenitalni defekt membranskih receptora HLA. Pacijenata postoji defekt T odvodnik povezan haplotipa HLA, rezultat je sinteza nekontrolirani B limfociti klase IgG protutijela koja oštećuju membrane normalno hepatocita, i razvoj patoloških imuni odgovor na vlastite hepatocitima. Često proces uključuje ne samo jetru, već i velike žlijezde vanjske i unutarnje sekrecije, uključujući gušterače, štitnjače, žlijezde slinovnice. Primarni faktor patogeneze YAG smatraju genetska predispozicija (imunog odgovora autoantigene), koji međutim nije samo po sebi dovoljno. Smatra se da se postupak potreban za primjenu sredstva za aktiviranje (okidača), koje se smatra među virusa (Epstein-Barr virus, boginje, hepatitis A i C), te određenih lijekova (npr interferon preparata) i štetnih čimbenika okoliša.

Sl. 6-9. Patogeneza AIG

Patogeneza AIG prikazana je na Sl. 6-9. Efektor mehanizma oštećenja hepatocita je vjerojatno blisko povezan s odgovorom autoantitijela na hepatski specifične hepatocite antigene nego da usmjerava citotoksičnost T stanica.

Trenutačno postoje 3 vrste AIG-a:

- tip 1 - Klasična opcija, čini 90% svih slučajeva bolesti. Prepoznajte protutijela za glatke mišićne stanice (Glatki mišićni antitijelo - SMA) i nuklearnih antigena (hepatički specifični

protein - Antinuklearna antitijela - ANA) u titrama više od 1:80 u adolescenata i više od 1:20 u djece;

- tip 2 - je oko 3-4% svih slučajeva AIG-a, većina pacijenata - djece od 2 do 14 godina. Prepoznajte antitijela na mikrosome jetre i bubrega (Bubrežni mikrosomi jetre - LKM-1);

- tip 3 - karakterizirana prisutnošću protutijela na topljivi hepatski antigen (Topljiv jetreni antigen - SLA) i antigena hepatično-gušterače (LP).

Neke značajke AIG, uzimajući u obzir vrste, prikazane su u tablici. 6-8.

Tablica 6-8. Razvrstavanje i značajke tipova AIG

Bolest u 50-65% slučajeva karakterizira iznenadno pojavljivanje simptoma sličnih onima virusnog hepatitisa. U nekim slučajevima postupno počinje i manifestira se povećanim umorom, anoreksijom i žuticom. Drugi simptomi uključuju vrućicu, artralgiju, vitiligo (kršenje pigmentacije, očituje se u nestanku melaninskog pigmenta u određenim područjima kože) i nazalnog krvarenja. Jetra prolazi ispod ruba obalnog luka za 3-5 cm i zgusne, ima splenomegalija, abdomen se povećava po veličini (Slike 6-10, a). U pravilu, otkrivaju se ekstrahepatični znakovi kronične patologije jetre: vaskularne klice, telangiectasias, palmar erythema. Neki pacijenti imaju Cushingoid izgled: acne, hirsutism i ružičast striae na kukovima i trbuhu; u 67% se dijagnosticiraju druge autoimune bolesti: Hashimotov tireoiditis, reumatoidni artritis itd.

Dijagnoza se temelji na otkrivanju citoliza sindrom, kolestaza, hipergamaglobulinemijom, povećanje IgG koncentraciju, hipoproteinemija, oštar porast ESR potvrdio otkrivanje autoantitijela protiv hepatocita.

naznačen sindrom hipersplenizma, njezini znakovi:

• pancitopenija (smanjenje broja svih krvnih elemenata): anemija, leukopenija, neutropenija, limfopenija, trombocitopenija (s oštrim stupnjem sindroma krvarenja);

• Kompenzacijska hiperplazija koštane srži.

U dijagnozi, instrumentalne metode istraživanja (skeniranje, biopsija jetre, itd.) Imaju bezuvjetnu vrijednost.

Morfološke promjene u jetri s AIG su karakteristične, ali nespecifične. HCG, u pravilu, prelazi u multilobularnu cirozu jetre (Slike 6-10, b); karakterizira visok stupanj aktivnosti: periportal

nekroza, porto-Portal mostova tsentroportalnye ili nekroze, barem - (. Slika 6-10 u) portalu ili lobularni hepatitisa, pretežno infiltracije limfocita s velikim brojem plazma stanica rozeta formacije.

Sl. 6-10. AIG: a - dijete s posljedicom ciroze jetre; b - makro pripravak: makronodularna ciroza; c - mikroskopska priprema: histološki uzorak (bojenje s hematoksilin-eozinom, χ 400)

Diferencijalna dijagnoza se provodi s CHB, kolecistitisom, Wilson-Konovalovom bolesti, hepatitisom induciranim lijekom, nedostatkom α-1-antitripsina, itd.

Dodijelite određeni i vjerojatan AIG. Prvu mogućnost karakterizira prisutnost gore navedenih pokazatelja, uključujući povećanje titra autoantitijela. Osim toga, u serumu nema virusnih markera, oštećenja žučnih kanala, taloženje bakra u jetrenom tkivu, nema naznaka transfuzije krvi i uporabu hepatotoksičnih lijekova.

Vjerojatnija varijanta AIG-a je opravdana, kada dostupni simptomi dopuštaju razmišljanje o AIG-u, ali nisu dovoljno za dijagnozu.

Temelj je imunosupresivna terapija. Predvidjeti prednizolon, azatioprin ili njihovu kombinaciju, koja može postići kliničku, biokemijsku i histološku remisiju u 65% bolesnika tijekom 3 godine. Liječenje se nastavlja najmanje 2 godine prije nego što se remisija postigne sa svim kriterijima.

Prednisolon se propisuje u dozi od 2 mg / kg (maksimalna doza je 60 mg / dan) s postupnim smanjenjem od 5-10 mg svakih 2 tjedna pod tjednim praćenjem biokemijskih parametara. U odsutnosti normalizacije razine transaminaze, azitiroprin se dodatno propisuje u početnoj dozi od 0,5 mg / kg (maksimalna doza je 2 mg / kg).

U godini od početka remisije poželjno je poništiti imunosupresivnu terapiju, ali samo nakon biopsije jetrene bakterije. Morfološko ispitivanje trebalo bi ukazivati ​​na odsutnost ili minimalnu aktivnost upalnih promjena.

Uz nedjelotvornost glukokortikoid terapija koristi ciklosporin (Neoral sandimmum *) za unos u prvoj godini života, koji se proizvodi u otopini od 100 mg u 50 ml bočici, kapsule 10, 25, 50 i 100 mg,

propisati lijek u dozi od 2-6 mg / kg dnevno (ne više od 15 mg / m2 tjedno). Ciklofosfamid (ciklofosfamid *) označavaju / kapanje u dozi od 10-12 mg / kg 1 puta u 2 tjedna, i na tablete 0.05 g do 15 mg / kg po 1 puta 3-4 tjedna dozom naravno - ne više od 200 mg / kg.

U 5-14% bolesnika primjećuje se primarna otpornost na liječenje. Prije svega treba konzultirati u centrima transplantacije jetre.

Primarna profilaksa nije razvijena, sekundarna je u ranoj dijagnozi, praćenje bolesnika (opisano u nastavku) i dugotrajna imunosupresivna terapija.

Bolest bez liječenja kontinuirano napreduje i nema spontanu remisijsku ciroza. S AIG tipa 1, glukokortikoidi su učinkovitiji i prognoza je relativno povoljna: u mnogim slučajevima moguće je postići dugoročnu kliničku remisiju. S AIG tipa 2, bolest se obično brzo napreduje na cirozu jetre. Tip 3 nije klinički dobro definiran, a njen tečaj nije proučavan.

Ako imunosupresivna terapija nije učinkovita, prikazani su bolesnici s transplantacijom jetre, nakon čega je stopa preživljavanja od pet godina više od 90%.

K71. Ljekoviti hepatitis.

Ljekoviti hepatitis je toksično oštećenje jetre koja uključuje idiosinkratsku (nepredvidivu) i toksičnu (predvidivu) bolest jetre povezanu s uporabom hepatotoksičnih lijekova i otrovnih tvari.

Etiologija i patogeneza

Jetra igra važnu ulogu u metabolizmu ksenobiotika (strane tvari). Grupa enzima koji se nalaze u endoplazmatskoj hepatičnoj mreži poznatoj pod nazivom "citokrom P450" najvažnija je obitelj enzima u metabolizmu jetre. Citokrom P450 upija oko 90% toksičnih i medicinskih proizvoda.

Često, jetra postaje meta za njihove štetne učinke. Postoje izravne i neizravne vrste oštećenja jetre.

Izravni tip oštećenja jetre ovisi o dozi lijeka i to je zbog djelovanja samog lijeka na jetrene stanice i njegove organele. U lijekove s obveznim hepatotoksičnim učinkom ovisnim o dozi, uključuju se paracetamol i antimetaboliti, što dovodi do nekroze hepatocita. Izravna oštećenja jetre također mogu uzrokovati tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgene, estrogene i druge.

Neizravni tip oštećenja jetre, ne ovisi o dozi droge se promatra tijekom primanja Nitrofurani, rifampicin, diazepam, meprobamat, i drugi. To odražava određenu vrstu tijela djeteta kao manifestaciju reakcija preosjetljivosti na lijek.

Jetra sudjeluje u metabolizmu različitih ksenobiotika zbog biotransformacijskih procesa, podijeljenih u dvije faze.

• Prva faza - oksidativnih reakcija koje se odvijaju uz sudjelovanje citokroma P450. Tijekom ove faze mogu nastati aktivni metaboliti, od kojih neki imaju hepatotoksično svojstvo.

• Druga faza, u kojoj su prethodno formirane metaboliti konjugacije s glutation, sulfat ili glukuronid, čime se netoksične hidrofilni spoj izlaz iz jetre u krv i žuči.

Posebno mjesto među toksičnim lezijama jetre zauzima ljekoviti ili lijekovi, hepatitis. Njihova formacija javlja češće kao rezultat nekontrolirane uporabe lijekova (Slike 6-11, a). Gotovo svaki lijek može uzrokovati oštećenje jetre i razvoj hepatitisa različite težine.

Toksini mogu biti uvjetno podijeljeni u kućanstvo i industriju. Izdvojiti indurstrijske otrove organske prirode (ugljik tetraklorid, klorirani, naftalen trinitrotoluen, trikloretilen, itd), metala i nemetala (bakar, berilij, arsen, fosfor), insekticidi (dichlorodiphenyltrichloroethane - DDT, malation, itd).

Sl. 6-11. Ljekoviti hepatitis: a - stvaranje hepatitisa i hepatitisa nekroze; b - histološka slika hepatitisa lijeka nakon liječenja akutne leukemije (bojenje hematoksilinom-eozinom, χ 400)

Posebno teške oblike uništavanja hepatocita su razvijeni u slučajevima trovanja tvarima, kao što su paracetamol, otrov blijedo pečurka, bijeli fosfor, ugljik tetraklorid, svim industrijskim otrovima.

Tipični oblici oštećenja jetre s hepatotoksičnim učincima lijekova prikazani su u tablici.

Tablica 6-9. Najčešći hepatotoksični učinci lijekova

Reakcije lijekova mogu biti prolazne, HG su rijetke. Funkcionalni uzorci jetre mogu se normalizirati nakon nekoliko tjedana (do 2 mjeseca) nakon uzimanja lijeka, ali s kolestatičkim hepatitisom ovo razdoblje može se povećati na 6 mjeseci. Žutica uvijek označava ozbiljnije oštećenje jetre, vjerojatno razvoj akutnog zatajenja jetre.

Osnova za dijagnozu ljekovitih lezija jetre je pažljivo prikupljena povijest lijekova koji se koriste, propisani ili korišteni kao samo-lijekovi. Tipično, vremenski razmak između uzimanja lijeka i pojave bolesti je od 4 dana do 8 tjedana.

Biopsija može biti indicirana u slučaju sumnje na patologiju prethodnih jetre ili u odsutnosti krvi normalizacije biokemijskih parametara (jetra funkcija test), nakon prestanka uzimanja lijeka.

Uočeno diskompleksatsiya jetre grede, teški protein (i precizniji balon) degeneracija hepatocita, jezgre polimorfizam hepatocita, distrofične promjene i necrobiotic u jezgrama hepatocitima (Sl. 6-11, b).

Treba uzeti u obzir mogućnost toksičnih učinaka lijekova u diferencijalnoj dijagnozi jetrenih insuficijencija, žutice. Potrebno je isključiti druge uzroke: virusni hepatitis, bolest žučnog kanala itd. U rijetkim slučajevima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu kod kongenitalnih metaboličkih bolesti koje mogu uzrokovati oštećenje jetre, tip I glikogeni (Girkeova bolest),

Tip III (Coryova bolest), tip IV (Andersenova bolest), tip VI (Hersova bolest). Ove bolesti proizlaze iz pretjerane nakupljanja glikogena u jetrenim stanicama. Kronična ozljeda jetre geneza lijek treba razlikovati od lipidoses: Gaucherovom bolesti (na bazi nalazi u akumulaciji dušičnih retikulogistiotsitarnyh stanica cerebrozida) i Pickove bolesti Nimana- (proizlaze zbog nakupljanja fosfolipida u stanice retikuloendotelnog sustava, uglavnom sfingomijelin). Također je potrebno isključiti galaktoza i fruktozemiju.

Obavezno i ​​glavno stanje liječenja je potpuno odbijanje korištenja hepatotoksičnog lijeka.

Visoka kalorična dijeta (90-100 kcal / kg dnevno), bogata proteinima (2 g / kg dnevno) i ugljikohidrati, pomaže u uspostavljanju funkcionalnog stanja jetre. U terapeutske svrhe, preporučuju se esencijalni fosfolipidi koji imaju membranski stabilizirajući i hepatoprotektivni učinak, kao i inhibitori lipidnih peroksidacijskih procesa. Također imenovan tiointovuyu kis-

lotus (lipoična kiselina *, lipamid *), koji smanjuje toksične učinke lijekova djelovanjem antioksidansa; Djeca od 12 godina, više - flavonoid silibinin (VOZILA *) na 5 mg / kg u podijeljenim dozama (3 pilule ne žvakati, uzeti nakon obroka, pio puno vode).

Prognoza ovisi o tome koliko je brzo otkazan lijek koji je prouzročio oštećenje jetre. Obično se kliničke manifestacije i promjene biokemijskih parametara normaliziraju u roku od nekoliko dana, rijetko tjedana.

Prognoza je uvijek ozbiljna, kada se stvori slika kroničnog oštećenja jetre s insuficijencijom jetrenih stanica.

Prevencija kroničnog hepatitisa

Primarna prevencija nije razvijena, sekundarno je rano prepoznavanje i adekvatno liječenje djece s akutnim virusnim hepatitisom.

Rasprostranjeno uvođenje cijepljenja protiv hepatitisa A i B riješiti će problem ne samo akutnog nego i kroničnog hepatitisa.

K71.7. Otrovno oštećenje jetre s fibrozom i cirozom jetre.

K74-. Fibroza i ciroza jetre su kriptogeni. K74.3. Primarna bilijarna ciroza. K74.4. Sekundarna ciroza jetre. K74.5. Bilaarna ciroza, nespecificirana. K74.6. Ostala i neodređena ciroza jetre. P78.3. Cirroza kongenitalna.

Cirroza jetre je kronična progresivna bolest karakterizirana distrofijom i nekroznom hepatičkog parenhima, praćeno njegovom nodularnom regeneracijom, difuznom proliferacijom vezivnog tkiva. To je kasna faza različitih bolesti jetre i drugih organa, u kojima je poremećena struktura jetre, a funkcije jetre se ne izvode u potpunosti, što rezultira zatajenjem jetre.

Potrebno je razlikovati cirozu jetre od fibroze. Fibroza - fokalna proliferacija vezivnog tkiva s različitim lezijama jetre: apscesi, infiltrati, granulomi itd.

U ekonomski razvijenim zemljama, ciroza jetre javlja se u 1% stanovništva, a među 6 glavnih uzroka smrti kod pacijenata u dobi od 35 do 60 godina. Svake godine u svijetu 40 milijuna ljudi umire od virusnog cirozu i hepatocelularni karcinom, razvija se u pozadini nositelja virusa hepatitisa B je češći u muškaraca, a ženski spolni odnos 3: 1.

Biliarna atresija je jedan od uobičajenih uzročnika bilijarne ciroze u dojenčadi, a učestalost je 1 po 10.000-30.000 novorođenčadi.

Etiologija i patogeneza

Mnoge bolesti jetre i drugih organa dovode do ciroze jetre, dugotrajne primjene lijekova (vidi slike 6-11, a, 6-12, a) itd. Osim toga, druge bolesti su važne za formiranje ciroze:

• primarna bilijarna ciroza;

• parazitne bolesti jetre: ehinokokoza, shistosomiasis, itd.;

• nasljedne metaboličke poremećaje (hemokromatoza, hepatolenticularna degeneracija, galaktosemija, a-1 antitripsinski nedostatak, itd.);

• Kršenje venskog odljeva iz jetre (Badda-Chiariov sindrom, veno-okluzivna bolest, teški desni ventrikularni zatajenje srca) itd.

Atrijski žučni kanali pripisuju se razvojnim anomalijama koje su u većini slučajeva povezane s intrauterinim hepatitisom, češće uzrokovanim jednim od reovirusa. Kod nekih djece, pojava ove razvojne malformacije uzrokovana je nepovoljnim čimbenicima koji su djelovali na 4.-8. Tjednu intrauterinalnog života. Obično ta djeca imaju razvojne nedostatke drugih organa (često bubrega, srca, kralježnice). Neka djeca imaju vezu s trisomijom u 13. i 18. parovima kromosoma. Atresija je karakterizirana potpunim zatvaranjem intra-, extrahepatičkih žučnih kanala u raznim varijantama. Često (70-80% slučajeva) javlja intrahepatični oblik atresije.

Jedan od glavnih znakova i komplikacija ciroze jetre jest sindrom portalne hipertenzije, koji proizlazi iz povećanog tlaka u portalnoj veni (vena koja donosi krv iz trbušnih organa do jetre) više od 5 mm Hg. Zbog povećanog tlaka u portalnoj veni, krv ne može istjecati iz organa trbušne šupljine, a stanice krvi nastaju u tim organima (Slike 6-12, b).

Primjeri pripravaka jetrenih stanica: 70-80% - hepatocitima, 15% - endotelne stanice, 20-30% - Kupfferove stanice (makrofagi), 5-8% - Ito-stanice (slika 6-13, a.). Ito stanice (sinonimi: zvjezdane stanice jetre, stanice koje sadrže masnoće, lipociti) koji se nalaze u perinizirajućem prostoru Disse imaju ključnu ulogu u patogenezi ciroze jetre. Budući da su osnovne stanice vezivnog tkiva u jetri, one tvore izvanstanični matriks, obično akumulirajuće lipide. Ako je jetra oštećena, Ito stanice počinju proizvoditi kolagen tipa I i citokine, stjecanjem svojstava sličnih fibroblastu (slike 6-13, b). Ovaj se proces događa uz sudjelovanje hepatocita i Kupfferovih stanica.

Sl. 6-12. Ciroza jetre: - etiološki čimbenici; b - Portal portalni sustav i mehanizam stvaranja portalne hipertenzije

Patogeneza ciroze jetre prikazana je na slici. 6-13, b, ali u približno 10-35% pacijenata etiologija i patogeneza ciroze jetre ostaju nepoznati.

1 Sl. 6-13. a - dio hepatičkog lobula i njegov stanični sastav; b - patogeneza ciroze jetre

Promjene u jetri s cirozom često su difuzne, samo s bilijarnom cirozom mogu biti žarišne. Smrti hepatocita povezanih s upalom i fibrozom dovodi do poremećaja normalnog jetre arhitektonske: gubitak normalnog razvoja jetrene vaskulature s portacaval sporedne i oblikovanje čvorova Regeneracija očuvani hepatocitima (slika 6-14, a.), Ali ne i normalnih jetre lobules, otkriven u autopsiji materijala ili in vivo uz pomoć MRI (slike 6-14, b).

Sl. 6-14. Promjene u jetri s cirozom: a - makro pripravak mikronodularne ciroze jetre; b - MRI jetre: strelica označava jedinicu za regeneraciju

Izdvojiti ekstrahepatičkom Bilijarna atrezija staze (bez ili u kombinaciji sa atrezija žuči), atrezija intrahepatičkih žučnih kanala (bez ili u kombinaciji s ekstrahepatičkom Bilijarna atrezija putova), ukupno atrezija. Klasifikacija ciroze jetre prikazana je u tablici. 6-10.

Tablica 6-10. Razvrstavanje ciroze jetre

U primarnoj bilijarnoj cirozi jetre, koja se manifestira upalom žučnih kanala jetre s kršenjem protoka žuči, opaža se žutica, svrbežna koža, groznica i drugi simptomi. Biliarna ciroza povezana s kongenitalnom atresijom žučnih kanala formirana je brzo, što dovodi do kobnog ishoda u odsutnosti kirurške intervencije za vitalne znakove.

Alkoholna ciroza jetre razvija se kod osoba koje dugo pije alkoholna pića u prekomjerno velikim dozama, au hepatologiji djetinjstva se ne razmatra.

Cirroza jetre u starijoj djeci polako se razvija i na početku se može pojaviti bez simptoma. Karakteristike navedene u tablici. 6-11, u pravilu, razvijati postupno i neprimjetno za dijete koje je dugo vremena patilo od kronične bolesti jetre ili drugih organa i za svoje roditelje.

Hepatomegalija je primijećena na početku bolesti. Postupno uništavanje hepatocita, fibroza kao temeljna bolest napreduje dovesti do smanjenje veličine jetre. Posebno karakterizira smanjenje veličine jetre u cirozi, zbog virusnog i autoimunog hepatitisa.

Tablica 6-11. Znakovi ciroze jetre

Komplikacije ciroze jetre su sindrom portalne hipertenzije (tablica 6-12), varikozne vene donjih ekstremiteta, krvarenje iz proširenih jednjaka, hepatički kom.

Tablica 6-12. Dijagnoza sindroma portalne hipertenzije

Varikozne vene donjih ekstremiteta - komplikacija ciroze jetre, koja se očituje boli u udovima, vidljiv i značajan porast vene. Krvarenje iz proširenog jednjaka manifestira se ispuštanjem krvi iz usta i / ili crnjenjem stolice. Hepatički koma - oštećenje mozga koja se razvija kao rezultat akumulacije velikog broja toksičnih tvari u krvi obično se razvija s dekompenziranom cirozom; glavna obilježja sindroma hepatocelularne insuficijencije prikazana su u tablici. 6-13.

Tablica 6-13. Simptomi sindroma jetrenog-staničnog nedostatka

U biokemijskoj analizi, u početku su prisutni sindromi citolize, kolestaza, upale i kasnije - hepatodepresivni sindrom (vidi tablice 1-8).

U ultrazvuku mikronodularni (slike 6-15, a) ili makronodularni (slike 6-15, b) opisuju vrste ciroze jetre. Histološki sinonimi za ta imena:

• ciroza malih čvorova - tipična formacija malih nodula (promjer oko 1 mm);

• Velika čvorova ciroza - na područjima prethodnog uništavanja hepatičkog arhitektonskog sustava, otkriveni su veliki vlaknasti ožiljci.

Klasična makroskopska priprema jetre, koja živo predstavlja žučnu cirozu jetre, prikazana je na sl. 6-15, c.

Kada djeteta života od točnosti točke do ciroze mogu samo na biopsije koji otkrivaju teške distrofične promjene hepatocita, kolestaza žarišta proliferaciju vezivnog tkiva (fibroznih čvorova), između kojih su postavljene otoci normalne stanice jetre (Sl. 6-15 g).

Diferencijalna dijagnoza bolesti jetre izazvanih poremećaja hranjenja i metabolizma: FH, glikogen za pohranu bolest, amiloidoza, cistične fibroze, itd isključuju tumor, čir, parazitske bolesti jetre..

Glavna načela liječenja ciroze su sljedeća.

• uklanjanje razloga što dovodi do ciroze (etiotropic terapija) antivirusni tretman (virusni hepatitis), prekomjernoj potrebi konzumiranja (alkoholnom cirozom), otkazivanja lijekova (hepatitis induciran lijekovima).

Sl. 6-15. Ciroza jetre prema ultrazvuku: a - mikronodularno; b - makronodularni: kongenitalna atresija žučnih kanala s formiranjem ciroze: c - makro pripravak; g - mikro pripravak (bojenje s hematoksilin-eozinom, χ 400)

• Terapija naprednih komplikacija ciroze jetre: simptomatsko liječenje encefalopatije jetre, sindrom poremećaja vrata, itd.

• Patogenetski: uklanjanje viška željeza i bakra (hemochromatosis, Wilson-Konovalov bolest), imunosupresivna terapija (AIG), liječenje kolestaze (primarna bilijarna ciroza).

Kada je dijagnoza napravljena atresija žučnog trakta operativni tretman: choledochojunostomy ili protoenterostomija (operacija Kasai - stvaranje izravne anastomoze između dekapulirane otvorene površine jetre u

vrata i crijeva), dio transplantacije jetre. Preoperativno liječenje je potporno. Glukokortikoidi su neučinkoviti, kao i drugi lijekovi. Istodobno, jednom tjedno, vitamin K treba primijeniti parenteralno, periodično provođenim hepatoprotektorima, vitaminima E, D.

Liječenje komplikacija ciroze jetre

ascites (glavne preporuke):

• Strogi naslon za spavanje;

• hyponatric dijeta: s minimalnim i umjerenim ascitesom - ograničenje unosa stolnih soli do 1.0-1.5 g / dan; s intenzivnim ascitesom - do 0.5-1.0 g / dan;

• ograničavanje unosa tekućine na 0,8-1,0 litara dnevno;

• diuretička terapija: antagonisti aldosterona i natrijevi nuretički lijekovi;

• terapeutsku paracentezu (3-6 l) intravenoznom primjenom otopine albumina (po stopi od 6-8 g po 1 litre uklonjene tekućine ascitesa);

• ultrafiltracija s peritonealnim venskim pomakom, transjugularni intrahepatični portosustavski štit;

Diuretici. Hidroklorotiazid (hipotiazid *) u tabletama i kapsulama propisan je za djecu od 3 do 12 godina 1-2 mg / kg dnevno u 1 dozu. Hipokalemija se može izbjeći uporabom lijekova koji sadrže kalij ili jedući obrok bogat kalijem (voće, povrće).

Spironolakton (veroshpiron * aldactone, veropilakton *) tableta, kapsula, početno dnevna doza - 1,33 mg / kg, maksimalni - 3 mg / kg u toku 2 sata, ili 30 do 90 mg / m2, brzina - 2 tjedna, Kontraindiciran u povojima.

Furosemid (Lasix *) u tabletama od 40 mg i granula za pripravu suspenzije, ampule od 1% do 2 ml. U novorođenčadi je propisana 1-4 mg / kg dnevno 1-2 puta, 1-2 mg / kg IV ili IM 1-2 puta dnevno, djeca 1-3 mg / kg dnevno, adolescenti - 20 -40 mg / dan.

Diuretski lijekovi propisuju se ujutro. Potrebno je kontrolirati razinu kalija u krvnom serumu, EKG.

Kriterij učinkovitosti terapije je pozitivan ravnoteža vode je 200-400 ml / dan za mali iznos ascitesa i 500-800 ml / dan - na otechnoastsiticheskom sindrom u stariju djecu. paracenteza Izvođenje prema strogim indikacijama (s velikom količinom tekućine) uz istodobnu primjenu albumina u količini od 4-5 g IV. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, moguće je kirurško liječenje (preusmjeravanje).

Osnovne preporuke za krvarenje jednjaka

• Hemostatska terapija (ε-aminokaproinska kiselina, vicasol *, kalcijev glukonat, dikinon *, masa eritrocita).

• Vraćanje volumena cirkulirajuće krvi (otopina albumina, plazma).

• Farmakološko smanjenje tlaka u portalu (vazopresin, somatostatin, oktreotid).

• Mehanička tamponada jednjaka (Sengstacken-Blackmore sonda).

• Endoskopske metode zaustavljanja krvarenja (skleroterapija etanolaminom, polidokanolom, ligacijom vena).

• Transjugularni intrahepatični portosustavski shunt.

• Prevencija stresnih ulkusa probavnog trakta (blokatori H2-histaminskih receptora, IPN).

• Prevencija encefalopatije jetre (laktuloza, sifonski klistiri).

• Sprječavanje spontanog bakterijskog peritonitisa (antibiotika).

Osnovna farmakološka sredstva za hemoragični sindrom

e-aminokaproična kiselina za intravenoznu primjenu i u granulama za pripravu suspenzije za oralnu primjenu; dnevna doza za djecu mlađu od godinu dana iznosi 3 g; 2-6 godina - 3-6 g, 7-10 godina - 6-9 g.

Menadion natrijev bisulfit (menadion *) 1% otopina davati djeci do 1 godine - na 2-5 mg / dan, 1-2 godine - 6 mg / dan, 3-4 godine - 8 mg / dan, 5-9 godine - 10 mg / dan, 10-14 godina - 15 mg / dan. Trajanje liječenja je 3-4 dana, nakon 4-dnevne pauze, tečaj se ponavlja.

Etamzilat (Dicynonum *) Tablete oslobađanjem 250 mg i kao otopina za 12,5% u ampulama 2 mg (250 mg), bočice za intramuskularno i intravenozno davanje. Kada krvarenje djece mlađe od 3 godine daje 0,5 ml, 4-7 godina - 0,75 ml, 8-12 godina - 1-1,5 i 13-15 ml - 2 ml. Ova doza se ponavlja svakih 4-6 sati tijekom 3-5 dana. Zatim tretman može nastaviti Dicynonum * tableta (dnevne doze - 10-15 mg / kg): djeca do 3 godine - 1/4 tablete, 4-7 godina - 1/2 tableta, 8-12 godina - 1 tableta i 13-15 godina - 1,5-2 tableta 3-4 puta dnevno.

Sredstvo za jačanje vaskularne stijenke je flavonoid troxerutin, askorbinska kiselina + rutozid (askorutin *).

Da bi se smanjio pritisak na portal, koristi se desmopresin (minirin *) - analog od prirodnog hormona arginina-vazopresina za 100-200 mg po noći.

liječenje maligna neoplazma jetre specijalisti na ponašanju onkologije. Indikacije za splenectomiju

• Segmentalni extrahepatski portal hipertenzija.

• Teška hipersplenizma s hemoragijskim sindromom.

• Laganje u fizičkom i seksualnom razvoju djece s cirozom jetre.

• Velika splenomegalija s teškim sindromom boli (infarkt, perisplenitis).

liječenje spontani bakterijski peritonitis provode cefalosporini III-IV generacije.

Radikalna metoda liječenja ciroze jetre je transplantacija jetre.

Osnova sekundarna prevencija je pravovremeno etiotropno i patogenetsko liječenje akutnog i kroničnog hepatitisa.

U osnovi je profilaksa ciroze tercijarni i kvaterni, budući da provode terapiju usmjerenu na stabilizaciju patološkog procesa u jetri, sprječavajući exacerbations, smanjujući rizik od razvoja i napredovanja komplikacija. Djeca bi trebala biti pod dinamičkim nadzorom u specijaliziranim klinikama i centrima iu ambulantnim okruženjima - pod nadzorom pedijatara i gastroenterologa. Imunoprofilaksa je strogo individualna.

Prevencija komplikacija, kao što je prvo krvarenje iz varikoznih vena jednjaka, moguće je pomoću endoskopskog pregleda najmanje jednom svake 2-3 godine radi dinamičkog promatranja njihovog vjerojatnog razvoja. Stanje bolesnika s početnom fazom proširenih vena jednjaka prati se endoskopski 1 put u 1-2 godine. Preventivno liječenje se daje kod umjerene do teške ozbiljnosti.

Prognoza ciroze jetre je nepovoljna i, u pravilu, neizvjesna i nepredvidiva, jer ovisi o uzroku ciroze, dobi pacijenta, stupnju bolesti, mogućnosti nepredvidljivih kobnih komplikacija. Samo je ciroza jetre neizlječiva (osim u slučajevima transplantacije jetre), međutim, pravilno liječenje ciroze omogućava dugo vremena (20 godina ili više) da kompenzira bolest. Sukladnost s prehranom, tradicionalnim i alternativnim terapijama (Slike 6-16), odbijanje loših navika znatno povećava šanse pacijenta da nadoknadi bolest.

Sl. 6-16. Opcije za liječenje bolesnika s cirozom jetre

Bez kirurških tretmana, djeca s atresijom žučnih kanala umiru u 2-3. Godini života. Što je ranija operacija izvedena, to je bolja prognoza. Oko 25-50% ranih operiranih djece doživljava 5 ili više godina kada su podvrgnute transplantaciji jetre. Ishod ovisi o prisutnosti ili odsutnosti upalnog i sklerotičnog procesa u jetri.

K72. Poremećaj jetre. K72.0. Akutni i subakutni zatajenje jetre. K72.1. Kronično zatajenje jetre. K72.9. Poremećaj jetre, neodređen.

Hepatična insuficijencija je kompleks simptoma, karakteriziran povredom jedne ili više funkcija jetre, što je posljedica oštećenja parenhima (hepatocelularni ili sindrom insuficijencije jetrenih stanica). Portosystemic ili hepatic encephalopathy je simptomatski kompleks poremećaja središnjeg živčanog sustava koji se javljaju kod zatajenja jetre s dubokim poremećajem brojnih vitalnih funkcija jetre.

Smrtnost od zatajenja jetre iznosi 50-80%. S akutnom insuficijencijom jetre moguće je razvoj hepatičke encefalopatije, što je rijetko kod akutnih bolesti jetre, ali letalnost može doseći 80-90%.

Etiologija i patogeneza

Akutno zatajenje jetre događa kada teški oblici virusni hepatitis A, B, C, D, E, G, hepatotropni trovanje toksinima (alkohol, neki lijekovi, toksini, industrijske i mikotoksini aflatoksine, ugljični dioksid, itd). Njegovi uzroci su herpes virusi, citomegalovirus, virus infektivne mononukleoze simplex i herpes zoster, Coxsackie virus, uzročnika ospica; septikemija s apscesom jetre. Opisana akutno zatajenje jetre u toksičnom gepatozah (Reyeov sindrom, stanje nakon zatvaranja tankog crijeva), bolesti Vilsona- Konovalov, Budd-Chiarijev sindrom.

Badda-Chiari sindrom (ICD-10 kod - I82.0) razvija se zbog progresivnog sužavanja ili zatvaranja jetrenih vena. Na osnovi tromboflebita pupčane vene i kanala Aranciana koji utječe u usta lijeve jetrene vene, Budda-Chiari sindrom može početi u ranom djetinjstvu. Kao rezultat toga, jetra razvija stagnaciju kompresijom stanica jetre.

Reyeov sindrom (Kod ICD-10 - G93.7) - akutna encefalopatija s moždanog edema i masne jetre, javlja se u prethodno zdrave djece, djece i adolescenata (obično u dobi od 4 - 12 godina) koji su povezani s prethodnom virusne infekcije (npr varičela boginja ili influence tipa A) i unos lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu.

Kronično zatajenje jetre posljedica je napredovanja kroničnih bolesti jetre (hepatitis, ciroza jetre, maligni tumori jetre, itd.). Glavni etiološki čimbenici prikazani su na sl. 6-17, a.

Temelj patogeneze hepatička insuficijencija postoje dva procesa. Prvo, izražena distrofija i raširena necrobioza hepatocita dovode do značajnog smanjenja funkcije jetre. Drugo, zbog brojnih kolaterala između portala i šuplje vene, značajan dio apsorbiranih toksičnih proizvoda ulazi u veliki krug cirkulacije, zaobilazeći jetru. Trovanje je uzrokovano nečistim proizvodima razgradnje proteina, krajnjim proizvodima metabolizma (amonijak, fenoli).

pojava hepatičnu encefalopatiju u zatajenja jetre povezane s poremećajima homeostaze, kiselina-bazne ravnoteže elektrolita i sastav krvi (respiratorne i metaboličke alkalosis, hipokalijemijom, metabolička acidoza, hiponatrijemije, hypochloremia, azotemijom). U sistemski krvotok iz gastrointestinalnog trakta i jetre unijeti tserebrotoksicheskie tvari: aminokiseline i njihove razgradnje proizvoda (amonijak, fenoli, merkaptana); ugljikohidrati hidrolize i proizvodi oksidacije (mliječna kiselina, piruvinska kiselina, aceton); proizvodi slabijeg metabolizma masti; lažne neurotransmiteri (asparagin, glutamin) koji imaju toksične učinke na CNS. Mehanizam oštećenja mozga povezana s poremećajem funkcije tkiva astrocita koji čine približno 30% stanica u mozgu. Astrociti imaju ključnu ulogu u regulaciji permeabilnosti barijere krv-mozak za transport osigurao neurotransmitera u mozgu neurona, kao i uništavanje štetnih tvari (posebno, amonijaka) (Sl. 6-17, b).

Sl. 6-17. Kronično zatajenje jetre i encefalopatija jetre: a - etiologija zatajenja jetre; b - mehanizam stvaranja hepatičke encefalopatije

Razmjena amonijaka. U zdravih ljudi u jetri, amonijak se pretvara u mokraćnu kiselinu u ciklusu Krebs. Potrebno je u reakciji konverzije glutamata u glutamin, koji je posredovan enzimom glutamat sintetaze. Kod kroničnog oštećenja jetre smanjuje se broj funkcionalnih hepatocita, stvarajući preduvjete za hiperammonemiju. Ako postoji portosustavski premošćenje, amonijak koji zaobilazi jetru ulazi u sustavnu cirkulaciju - javlja se hipermonija. Amonijak, ulazi

u mozgu, dovodi do poremećaja funkcioniranja astrocita, uzrokujući morfološke promjene u njima. Kao rezultat toga, s hepatičnom insuficijencijom, pojavljuje se cerebralni edem, podiže se intrakranijski tlak.

U uvjetima ciroze jetre i portosustavskog pomicanja povećava se aktivnost glutamat sintetaze skeletnih mišića, gdje počinje proces uništenja amonijaka. To objašnjava smanjenje mišićne mase kod bolesnika s cirozom jetre, što zauzvrat također promiče hiperammonemiju. Procesi metabolizma i izlučivanja amonijaka javljaju se u bubrezima.

Klinička slika manifestira poremećaji svijesti i kognitivnih funkcija, pospanost, monoton govor, tremor, diskriminacija pokreta. Posebno važni znakovi su brzo smanjenje veličine jetre, omekšavanje i bol u palpaciji. U tablici. 6-14 sažeti su kliničke manifestacije stupnjeva insuficijencije jetre i encefalopatije, razlika u akutnom i kroničnom zatajenju jetre - u Tablici. 6-15.

Tablica 6-14. Razvrstavanje faza insuficijencije jetre i encefalopatije

Tablica 6-15. Diferencijalna dijagnoza akutne i kronične insuficijencije jetre

Hepatičnom komu prethodi opće uzbuđenje koje ide u suzbijanje svijesti: stupor i sopor, a zatim dolazi do potpunog gubitka. Postoje meningealni fenomeni, patološki refleksi (hvatanje, sisanje), anksioznost motora, konvulzije. Disanje postaje aritmično, poput Kussmaula ili Cheyne-Stokesa. Puls je mali, nepravilni. Iz usta i od

koža zrači mirisom jetre (foetor hepatica), zbog oslobađanja metil merkaptana; porast žutica i hemoragičnog sindroma, povećanje ascite, hipoproteinemični edem (Slike 6-18, a). Kliničke manifestacije dekompenziranih i terminalnih faza jasno su prikazane na sl. 6-18, b-d. Pojam "maligni oblik" (najteži oblik) označava kvalitativno novo kliničko stanje koje se pojavljuje kod bolesnika s virusnim hepatitisom B ako se razvija masivna ili podložna nekroza jetre.

Sl. 6-18. Hepatska insuficijencija: kliničke manifestacije; a i b - dekompenzirani stadij; c - terminalni stupanj ("plutajuća očne jabučice"); d - koma jetre

Tijekom sljedećih 2-3 dana, razvija se duboka komplikacija jetre. Ponekad dolazi koma, zaobilazeći stupanj uzbuđenja.

Provesti laboratorijske-instrumentalne studije.

• U općenitom krvnom testu, anemija, leukocitoza, trombocitopenija, povećana je ESR.

• Kad se biokemijski studija dijagnosticirana bilirubinemia, azotemija, hipoalbuminemije, hipokolesterolemiju, povećanje razine ALT, AST, alkalne fosfataze, razine fibrinogena smanjena, kalij, natrij, indeks protrombin, metabolička acidoza uočeno.

• Uz ultrazvuk, CT jetre, otkriva se promjena veličine i strukture parenhima jetre.

Morfološke promjene u jetri utječu na sve komponente tkiva: parenhima, retikuloendotelij, strom vezivnog tkiva, u manjoj mjeri - žučni kanali.

razlikovati tri varijante akutnog oblika bolesti:

- akutni ciklički oblik;

- kolestatični (perikolangiolitički) hepatitis;

- masivna nekroza jetre.

Težina morfoloških promjena ovisi o jačini i etiologiji bolesti (slike 6-19, a, b). Usred bolesti, alternativni, exudativni procesi prevladavaju tijekom perioda oporavka procese proliferacije i regeneracije.

Sl. 6-19. Nekroza jetre, makro- i mikro-pripravaka: a - etiologija je nepoznata; b - etiologija adenovirusa; v - χ 250; g - χ 400 (bojenje s hematoksilin-eozinom)

Kod kolestatskog (perikolaholitičkog) hepatitisa, morfološke promjene se uglavnom odnose na intrahepatične žučne kanale (cholangiolitis i perikolangiolitis).

Jetrene nekroze predstavlja nagle promjene u jetri, što može biti masivno, gotovo svi ubijeno kada jetrene stanice epitela ili zadržava blago rub oko periferije lobules ili submassive, naznačen time necrobiosis najizloženiji hepatocitima, ponajprije u režnjevima centru (Sl. 6-19 c, d).

U svrhu diferencijalne dijagnoze, potrebno je isključiti extrahepatske uzroke pojave simptoma sa strane središnjeg živčanog sustava. Odredite razinu amonijaka u krvi prilikom ulaska u bolnicu pacijenta s cirozom i znakovima oštećenja CNS-a. Potrebno je utvrditi prisutnost u pacijentovoj povijesti takvih patoloških stanja kao što su metabolički poremećaji, gastrointestinalno krvarenje, infekcije, konstipacija.

Kada postoje simptomi hepatičke encefalopatije, diferencijalna dijagnoza se provodi s bolestima, što uključuje sljedeće.

• Intrakranijalna patološka stanja: subduralni hematomi, intrakranijalno krvarenje,

moždani udar, tumor na mozgu, apsces mozga.

• Infekcije: meningitis, encefalitis.

• Metabolička encefalopatija, razvijena na pozadini hipoglikemije, poremećaja elektrolita, uremije.

• Hyperammonemija uzrokovana kongenitalnim anomalijama urinarnog trakta.

• Toksična encefalopatija uzrokovana unosom alkohola, akutnom intoksicijom, Wernickeovom encefalopatijom.

• Toksična encefalopatija, nastala pri uzimanju lijekova: sedativi i antipsihotici, antidepresivi, salicilati.

Liječenje se sastoji u ograničavanju količine proteina u prehrani, imenovanja laktuloze. Pacijenti s hepatičkom encefalopatijom su kandidati za transplantaciju jetre.

Kompleks terapeutskim mjerama zatajenje jetre ima faze (Sl. 6-20), kao i izolirani osnovni (standard) liječenje i broj drastičnijim sredstava, s ciljem pročišćavanja organizma od toksičnih produkata metabolizma, kao i zamjene (privremeni ili trajni) funkcije pogođena jetra.

Osnovna terapija Akutno zatajenje jetre je usmjeren na korekciju elektrolita, energetske bilance, kiselo-bazne stanja, vitamina i kofaktora, poremećaja koagulacije krvi sustavu cirkulacije, eliminaciju hipoksije, prevenciju komplikacija, sprječavanje apsorpcije za gnojenje raspadanja proizvoda. Osnovna terapija uključuje upotrebu glukokortikoida.

Opća načela upravljanja bolesnika s akutnim oštećenjem jetre

• Pojedinačna pozicija medicinske sestre.

• Praćenje uriniranja, glukoze u krvi i vitalnih funkcija svakih sat vremena.

Sl. 6-20. Faze liječenja encefalopatije jetre

• Kontrola kalija u krvnom serumu 2 puta dnevno.

• Krvni test, određivanje sadržaja kreatinina, albumin, evaluacija koagulograma dnevno.

Opća načela upravljanja bolesnika s kroničnim zatajenjem jetre

• Aktivno praćenje stanja bolesnika, uzimajući u obzir ozbiljnost simptoma encefalopatije.

• Dnevno vaganje pacijenta.

• Dnevna procjena stanja tekućina pili i dodijeljena dnevno.

• Dnevno određivanje testa krvi, sadržaj elektrolita, kreatinin.

• Određivanje bilirubina, albumina, aktivnosti AST, ALT, APF 2 puta tjedno.

• Coagulogram, sadržaj protrombina.

• Procjena potrebe i mogućnosti transplantacije jetre u posljednjoj fazi ciroze jetre.

Liječenje encefalopatije jetre

• Uklanjanje čimbenika izazivanja.

• Zaustavljanje gastrointestinalnog krvarenja.

• Suzbijanje rasta proteolitičke mikroflore u debelom crijevu i liječenje zaraznih bolesti.

• Normalizacija poremećaja elektrolita.

• Smanjenje stupnja hyperammonemije:

a) smanjenje supstrata na bazi amonijaka:

- pročišćavanje probavnog trakta (sifonski klistiri, laksativi);

- smanjenje unosa proteina;

b) vezanje amonijaka u krvi:

c) suzbijanje nastanka amonijaka:

- antibiotici širokog spektra;

- zakiseljavanje intestinalne laktuloze. Kako bi se smanjio sadržaj amonijaka, preporuča se klistir

ili korištenje laksativa za pokret crijeva najmanje 2 puta dnevno. U tu svrhu namjestite laktulozu (normase *, dyufaklak *) u sirup od 20-50 ml oralno svaki sat prije pojave proljeva, zatim 15-30 ml 3-4 puta dnevno. Za uporabu u klistiri lijeka do 300 ml razrjeđuje se u 500-700 ml vode.

Prije ispuštanja pacijenta iz bolnice, dozu laktuloze treba smanjiti na 20-30 ml noću, uz moguće naknadno otkazivanje u ambulantnoj fazi.

K radikalnih metoda liječenja uključuju sljedeće mjere za masovno uklanjanje toksičnih proizvoda iz pacijentove krvi.

• Zamjenjiva transfuzija krvi.

• Privremena (ili trajna) zamjena pacijentove jetre izvana izvan veze xenopergicnog (svinjskog), unakrsnog cirkulacije.

• Hetero- i ortotopična transplantacija jetre.

Najbolji način za sprečavanje kvara jetre je sprječavanje rizika od razvoja ciroze ili hepatitisa. To zahtijeva specifičnu imunizaciju, važno je promatrati zdrav stil života, pravila osobne higijene, dijetalnu terapiju.

Uvođenje specifičnog imunoglobulina u slučaju slučajnog transfuzije zaražene krvi i rođenje djeteta u majke - u bolesnika HBsAg hepatitisa B će omogućiti za pasivnu imunizaciju. Aktivna imunizacija - cijepljenje djeteta u prvim danima nakon rođenja, necijepljene djece svih uzrasta, kao i rizične skupine: stručnjaci (liječnici, djelatnici hitne službe, vojska, i drugi.), Oni na hemodijalizi, itd (ponovnog cijepljenja svakih 7. godine). Cijepljenje protiv virusnog hepatitisa B štiti od zaraze hepatitisom D.

Ako uklonite uzrok koji je uzrokovalo zatajenje jetre, možete smanjiti pojavu hepatičke encefalopatije. Kronična hepatička koma ima smrtonosni ishod, ali s akutnom hepatocelularnom insuficijencijom ponekad je moguće oporaviti. S razvojem hepatičke encefalopatije, letalnost može doseći 80-90%.