Uzroci i liječenje leukopenije
Leukopenija je patološko stanje karakterizirano promjenom broja leukocita u krvi u smjeru smanjenja. Promatrana je mnogo rjeđe od leukocitoze - visoku razinu bijelih stanica.
Leukociti su zastupljeni s nekoliko vrsta krvnih stanica. Preciznih (granulocita), koji uključuju neutrofile, eozinofile, bazofile i nezernistye (agranulocytes) - limfociti, monociti. Najčešći slučajevi su leukopenija uzrokovana smanjenjem neutrofila, koji su najveća skupina bijelih stanica. S neutropenijom, razina ovih oblikovanih elemenata pada ispod 1.5X109 po litri krvi. Ekstremni oblik neutropenije je agranulocitoza, u kojoj količina granulocita doseže kritične vrijednosti - manje od 0.5X109 po litri. Limfo-, eozin-, monocitopenija mnogo je manje uobičajena.
Takvo stanje može biti nezavisni sindrom, tj. Može nastati sam po sebi, dok se u krvi razina bijelih stanica kontinuirano smanjuje ili se periodično smanjuje. Ali u većini slučajeva, uzroci leukopenije su i druge bolesti.
Zašto nastaje?
Postoji mnogo uzroka leukopenije. U pravilu, smanjenje razine bijelih stanica povezano je s patološkim procesima koji se javljaju u tijelu, a to je sekundarne prirode. Najčešće se taj uvjet razvija zbog povećanog uništavanja leukocita. Najčešći čimbenici uključuju sljedeće čimbenike, što dovodi do smanjenja razine bijelih stanica:
- U nekim slučajevima leukopenija je prirođena. To je uzrokovano genetskim defektom koji ima autosomno dominantno ili autosomno recesivno naslijeđe.
- Aplasia i hipoplazija - oštećenje stanica koštane srži kao rezultat povećane pozadine zračenja ili zračenja.
- Često, leukopenija javlja kod osoba kojima je dijagnosticiran rak. To je tumor krvnog sustava i metastaza u koštanoj srži s različitim malignim tumorima koji dovode do kršenja hematopoeze.
- Smanjenje razine leukocita obično je posljedica produljenog zračenja i kemoterapije za rak.
- Metabolički poremećaji. Akutni nedostatak vitamina B12 i B1, folna kiselina, željezo, bakar, koji su potrebni za sazrijevanje bijelih stanica, kao i slabije metabolizam glikogena 2b. Taj proces može nepovoljno utjecati na pothranjenost.
- Nekoliko infekcijskih bolesti, uključujući: virus HIV, rubeole, hepatitis B, ospica, pileći pox, citomegalovirus, parvovirus B19, Epstein-Barr virus, teška sepsa; protozoa i gljivica: histoplazmoza, leishmanijaza, malarija; bruceloza; sifilis; tuberkuloza.
Dugotrajno korištenje ne-kemoterapijskih lijekova, među njima antihistaminici, antikonvulzivi, teški metali, neki antidepresivi i analgetici. Takvi lijekovi mogu uzrokovati agranulocitozu. Među njima su sljedeći:
- nesteroidni protuupalni analgetici: Acetaminofen, aspirin, Indametatsin, diklofenak, ibuprofen, piroksikam i slično;
- antidepresivi, sedativi: diazepam, fenotiazini, haloperidol, klozapin, risperidon, klordiazepoksid, barbiturates;
- antihistaminici: Mianserin, Bromfemiramine.
- antitiroidni: tiouracil derivati, tiamazol, kalij perklorat;
- droge za smanjenje šećera;
- antikonvulzivi;
- glukokortikoide;
- citostatika;
- neki antibiotici;
- pripravci za epilepsiju;
- lijekovi koji se koriste u kardiološkoj praksi: Nifedipin, Metildopa, Captopril, Fenindion i drugi.
Leukopenija može uzrokovati različite kemikalije, kao što su boja za kosu, gorušica, insekticidi, toluen, arsen i drugi.
Najčešći uzrok leukopenija smatra uništavanjem bijelih krvnih stanica, kao rezultat intenzivnog rada slezene kad ti slabo se mogu liječiti bolesti, kao što su tuberkuloza, sifilis, klamidija, ciroza, hepatitis.
Kršenje sazrijevanja i oslobađanje zrelih bijelih krvnih stanica može imati sljedeće razloge:
- poremećaji rađanja kontraktilnih bjelančevina, što dovodi do oštećene motoričke aktivnosti neutrofila;
- stečene ili prirođene oštećenja staničnih membrana, što dovodi do inhibicije migracije neutrofila;
- smanjenje mobilnosti neutrofila zbog kršenja njihove opskrbe energijom.
Uz nisku pokretljivost tih stanica, opaženo je smanjenje njihovog broja u perifernoj krvi i istodobno povećanje njihove razine u koštanoj srži.
liječenje
Posebna terapija s niskim leukocitima najčešće nije potrebna. Liječenje leukopenije nužno je samo ako je niska razina bijelih stanica povezana s oštećenom funkcijom koštane srži. U tom slučaju, propisajte lijekove koji povećavaju proizvodnju granulocita, kao i lijekove koji aktiviraju stanični metabolizam.
U većini slučajeva potrebno je liječiti osnovnu bolest koja je uzrokovala pad razine bijelih stanica i komplikacije koje su nastale. Ako je leukopenija uzrokovana infekcijom, propisane su antimikrobne lijekove. Ako se patološko stanje temelji na autoimunim procesima, koriste se glukokortikosteroidi i NSAID. Kada su bolesti jetre propisane hepatoprotektorima. Kod aplastične anemije obavlja se transfuzija krvi ili transplantacija koštane srži.
Folk metode
Terapija lijekovima može se nadopuniti liječenjem narodnim lijekovima, ali se najprije morate posavjetovati s liječnikom. Tradicionalna medicina ima mnogo recepata temeljenih na ljekovitim biljkama. Povećanje razine bijelih krvnih stanica može biti kako slijedi:
- Pripremite infuziju gorke pelina. Za to, tri žlice sirove sirovine zahtijevaju 0,6 litara kipuće vode. Ulijte travu i ostavite nekoliko sati da inzistiraju. Zatim napunite i uzmite tri puta dnevno jela, podijelite kuhanu infuziju na tri dijela.
- Mljackati travu (4 dijela), matičnjak (3 dijela) i teretni konopac (6 dijelova). Smjesu se dodaju u hranu pola žličice za vrijeme svakog obroka (3 puta dnevno).
- Pripremite sok od nezrna grah. Piti četiri puta dnevno, dodavajući žličicu soka toplu vodu.
- Učinkovito sredstvo za niske leukocite je dekacija zobi. Da biste to napravili, morate uliti 40 grama sirove jabukove s toplom vodom u iznosu od 0,4 litre. Stavite polaganu vatru na četvrt sata. Tada inzistirati 12 sati, a zatim isušiti. Svakodnevno morate piti lijekove tri puta za 0,1 litru za mjesec dana. Svaki dan morate pripremiti svježi bujon.
- Osušite travu djeteline, nasjeckajte, sipajte vodu i inzistirajte na četiri sata. Nakon toga, napunite 50 ml tri puta dnevno mjesec dana. Dvije žličice suhe trave zahtijevaju 0,4 litara vode.
- Da biste poboljšali hemopoezu, uzmite infuziju pelina s propolisom. Osušena trava je tlo i u iznosu od dvije žlice sipati kipuće vode (pola litre), inzistirao na dva sata. Pijte lijek za 200 ml prije jela (pola sata), dodavajući mu tinkturu propolisa (20 kapi).
- Folklorni liječnici savjetuju u leukopeniji da piju kvas od cikle. Kako bi to napravili, repa se očistiti, izrezati na velike komade i staviti pola kanta. Zatim ulijte vodu, dodajte malo soli i meda (po litri vode - žlica). Banka je čvrsto zatvorena, postavljena na toplo mjesto tri dana. Spremni kvaz treba filtrirati i piti kao redovito piće tijekom dana.
- Drugi način za povećanje leukocita je aloe s medom. Da biste pripremili ovaj lijek, trebate pravilno pripremiti lišće aloe. Prvo, biljka mora imati najmanje tri godine. Drugo, ne bi se trebalo zalijevati tjedan dana prije odrezivanja lišća. Treće, rascjepkani listovi trebaju se čuvati u hladnjaku dva dana. Tek nakon toga, alo se mora pretvoriti u kašu uz pomoć mesnatog mesa i dodati med. Na dva dijela žbuke morate uzeti jedan komad meda. Zagrijati smjesu u vodenoj kupelji za četrdeset minuta. Uzmi žlicu dnevno tri puta dnevno. Liječenje je dugo.
- Kada se preporučuje leukopenija piti juha divlje ruže. Plodovi se izliju kipućom vodom i stavljaju na vatru 20 minuta, nakon čega inzistiraju na termos tijekom dana. Čaša kipuće vode trebala bi uzeti 50 grama ružnih bokova. Dodajte med (žličicu) u lijek i pijete ga prije jela (četvrt sata) tri puta dnevno. Liječenje bi trebalo trajati najmanje tri mjeseca.
Smetnje s leukopenijom
Tvorba krvnih stanica pogađa nutricionizam. Sa smanjenim bijelim krvnim stanicama, morate odabrati pravu prehranu. Dijeta treba sadržavati više proizvoda koji poboljšavaju formiranje krvi. Prije svega, to su sljedeći prehrambeni proizvodi:
- meso - samo lako probavljive vrste: teletina, kunić i meso peradi (isključeno od jetre i bubrega);
- proizvodi bogati folnom kiselinom i vitaminom B12;
- bobice, zelje, voće, povrće;
- mliječni proizvodi;
- heljda, zob, riža, grah;
- medeni heljdin;
- orasi.
zaključak
Stanje u kojem se količina bijelih krvnih zrnaca smanjuje u krvi potrebno je ispraviti i to samo pod nadzorom liječnika. Važno je pravilno odrediti pravi uzrok leukopenije i napraviti dijagnozu tako da je tretman učinkovit.
Dijeta s agranulocitozom
Gotovo sve bolesti hematopoetskog sustava javljaju se s anemijom, u kojoj se smanjuje broj eritrocita i hemoglobina.
Anemija je smanjenje količine hemoglobina u jedinici volumena krvi, češće uz istodobno smanjenje broja eritrocita (ili ukupnog volumena eritrocita). Pojam "anemija" bez detalja ne definira specifičnu bolest, ali ukazuje na promjene u krvnim testovima, tj. Anemija je jedan od simptoma različitih patoloških stanja.
Anemija može biti neovisna bolest ili posljedica drugog patološkog procesa.
- Anemija zbog kršenja sinteze hemoglobina i metabolizma željeza (Hypochromic microcytic).
- Anemija je nedovoljna.
- Talasemija.
- Anemija je sideroblastična.
- Anemija u kroničnim bolestima (u 60% hipokromnog normocitisa).
- Anemija zbog kršenja sinteze DNA (hiperkromne makro stanice s megaloblastičkom vrstom hematopoeze).
- Anemija je opasna i ostala B12 deficijentna anemija.
- Folijski nedostatak anemije.
- Ostali patogenetski mehanizmi (obično normokromna normocitna anemija).
- Aplastična anemija.
- Hipoplazmatska anemija.
- Myelophthisis anemija.
- Akutna posthemoragijska anemija.
- Hemolitička anemija.
Najčešći (do 80% slučajeva) u kliničkoj praksi su anemija uzrokovana nedostatkom željeza. Anemija zbog nedostatka željeza je bolest uzrokovana iscrpljenjem željeznih pohranjivanja u tijelu, što dovodi do kršenja sinteze proteina koji sadrže željezo.
Zbog kršenja sinteze proteina koji sadrže željezo, tijelo nema dovoljno kisika, respiratorni procesi u stanicama, tkivima i organima su potisnuti, s razvojem distrofije u njima i kršenjem njihovih funkcija.
Glavni faktor koji određuje razinu željeza u plazmi je interakcija procesa sinteze i razgradnje eritrocita. Za potrebe hematopoiesa željezo se koristi iz skladišta krvi. Gubici od željeza popunjavaju se željeznom hranom. Odraslo ljudsko tijelo sadrži oko 3-5 g željeza u vezanom obliku. Pročitajte više: Biološka uloga željeza. 70% željeza u tijelu nalazi se u vezanom obliku. Dnevnu potrebu za željezom kao cjelinom treba osigurati prehrana. Stoga, prehrambeni čimbenik ima poseban značaj u razvoju anemije nedostatka željeza.
Na rizik za razvoj anemije su žene u fertilnoj dobi (u svezi s trudnoćom i kroničnog gubitka menstrualne krvi), djeca zbog povećane potrebe za željezom, a ljudi koji konzumiraju dovoljno željeza proizvodi: vegetarijance, starije i starije osobe.
Željezo koje se isporučuje s hranom apsorbira se samo za 10-20%, a količina potrošenog željeza mora biti više od dnevnog zahtjeva od 5-10 puta. Dnevni zahtjev potrošnje željeza je u prosjeku za muškarce - 10 mg / dan, za žene - 18-20 mg / dan.
Ako je ravnoteža usisa željeza u tijelu negativna, aktivira se skladište željeza u tijelu.
Gubitak željeza javlja se kroz crijeva, kao i urin, znoj, epitel, kosu i nokte. Kod čovjeka gubitak željeza je gotovo 1 mg / dan. Žene u dobi trudnoće gube oko 40-200 mg tijekom menstruacije, što rezultira prosječnim gubitkom od gotovo 1,8-2 mg / dan.
Zadatak dijetalne terapije za anemiju je pružiti tijelu esencijalne hranjive tvari za stvaranje krvi, prvenstveno željeza, na pozadini fiziološke prehrane. Uloga pojedinih proizvoda kao izvora željeza određena je ne toliko zbog njihove količine, nego zbog stupnja probavljivosti željeza od njih.
- Osnovni principi izgradnje prehrane za pacijente s anemijom nedostatka željeza
- Da bi se postigla učinkovitost apsorpcije željeza iz raznih namirnica u crijevu.
- Izračunajte omjer hemih i nehemovih spojeva željeza u hrani, uzimajući u obzir sadržaj željeza u raznim proizvodima.
- Uravnotežite količinu potrošnje tvari koje poboljšavaju i sprečavaju apsorpciju željeza.
- Balansirati sadržaj bjelančevina, masnoća, ugljikohidrata u hrani.
- Da biste podigli dovoljan kalorični sadržaj prehrane.
Prehrana u odsutnosti popratnih bolesti gastrointestinalnog trakta može se temeljiti na broju prehrane 11. Sada je u bolnicama preporučljivo koristiti varijante prehrane s visokim sadržajem bjelančevina (visoko proteinska dijeta).
Zdrave osobe apsorbiraju oko 5 do 10% željeza u prehrani, a oni koji imaju nedostatak željeza iznose približno 10-20%. Apsorpcija željeza iz hrane ovisi o mnogim čimbenicima. Bolje apsorbirana je željezni hem, koji se nalazi u proizvodima životinjskog podrijetla. Apsorpcija željeza iz biljne hrane poboljšana je mješovitom prehranom (proizvodi koji sadrže hemno željezo povećavaju apsorpciju nehemija).
Dodavanjem mesa i mesnih proizvoda ili ribe na svaki obrok povećava probavljivost željeza iz biljnih proizvoda.
Dodavanje soka citrusa, voća, i drugih plodova voća bez celuloze juhe bokova, kompot uz dodatak askorbinske kiseline (25-50 mg) ili limunske kiseline i poboljšava apsorpciju željeza, tako da askorbinska kiselina ima važnu fiziološku ulogu u apsorpciji željeza. Kada se koristi voćni sok od agruma, apsorpcija željeza od žitarica, kruha, jaja, iako u samom limunu citrusa je niska.
On inhibira apsorpciju željeza jakog čaja, kao i visok sadržaj dijetalnih vlakana u prehrani (pšenične mekinje, na primjer, maksimalno inhibira apsorpciju željeza iz kruha). Oksalna kiselina i tanini umanjiti apsorpciju željeza, no oni bogati špinat, loboda, rabarbara, borovnice, sviba, dragun, aronija ili dunje nisu bitni njegovi izvori. Umanjenje apsorpcije željeza žumanjka, kakao, čokolada.
Željezo se slabo apsorbira iz hrane bogate fitatom - pšeničnim klica, mliječnim uljem, špinatem, leći i listovima repe.
Često se u prehrambene proizvode dodaje sumporna kiselina i željezni oksid, glukonat i željezni glicerofosfat. Osim toga, koristi se smanjeno željezo visoke čistoće. Obogaćeni su mlijekom, proizvodima od žitarica, kruhom, rižom, stolnom soli, šećerom i voćnim sokovima.
- Prehrana u prevenciji i liječenju B12 deficijentne anemije
Vitamina B12 anemija - bolest uzrokovana iscrpljivanja vitamina B12 (cijanokobalamin) u organizmu, što podrazumijeva povredu sinteze DNA u stanicama. Bolest se manifestira oštrim povrede hematopoeze s razvojem hyperchromic makrocitnu anemije s megaloblastičnu tipu krvi, neutropenija, trombocitopenija, i smanjene funkcije živčanog sustava.
Uzrok nedostatka vitamina B12 može biti bilo patoloških procesa koji uključuju duboku želučane sluznice atrofija karoserije i gastrektomija. Bolesti s ozljedama koje nastaju ileum (Crohnova bolest, limfom), crijeva resekcija često dovesti do hipotireoze ili vitamina B12, kao i apsorpcija vitamina javlja se prvenstveno u ileumu. Dokazana je uloga čistog vegetarijanstva u razvoju hipovitaminoze, budući da biljni proizvodi praktički ne sadrže kobalamin. Nadalje, razlog vitaminodefitsitnogo stanja može biti difilobotrioz, rudarska glista (paraziti selektivno apsorbirati vitamin B12), primanje neomicin, kolhicin, paraminobenzoynoy kiselinu, kalij pripreme, kolestiramin (umanjena apsorpcije vitamina). Kod pušenja ubrzava se inaktivacija vitamina B12.
Glavni izvori hrane vitamina B12 uključuju žvakanje, morsku ribu, mliječne proizvode.
Prehrana u odsutnosti popratnih bolesti gastrointestinalnog trakta može se temeljiti na broju prehrane 11. Sada je u bolnicama preporučljivo koristiti varijante prehrane s visokim sadržajem bjelančevina (visoko proteinska dijeta).
Anemija nedostatka folne kiseline je bolest uzrokovana iscrpljenjem folne kiseline u tijelu, što dovodi do kršenja sinteze DNA u stanicama. Bolest se očituje razvojem hiperkromne makrocitne anemije.
Usisavanje folacin reducira u etanolu pod djelovanjem alkoholnog, prilikom uzimanja određenih lijekova (pentamidin, triamteren, trimetoprima, fenitoin, metotreksat, aminopterin, barbiturati, sulfonamidi), kao i u kiselom mediju. Povećana potreba za folacin dostupne u bolesnika s enteritis, hemolitička anemija, bolesti kože, za vrijeme trudnoće i dojenja. Folacin Nedostatak tijekom trudnoće može utjecati na mentalni razvoj i deformacije kod djece.
Vjeruje se da prehrana može dati oko 2/3 dnevnog zahtjeva za folacin, a 1/3 je sintetizirana crijevnom mikroflora. Vitamin je značajno uništen tijekom toplinske obrade (za 80-90%) i kada su proizvodi drobljeni.
Prehrana u odsutnosti popratnih bolesti gastrointestinalnog trakta može se temeljiti na broju prehrane 11. Sada je u bolnicama preporučljivo koristiti varijante prehrane s visokim sadržajem bjelančevina (visoko proteinska dijeta).
Kada se priprema posebne dijete za mršavljenje u bolesnika s leukopenije i trombocitopenije odgovarajuće uključiti u prehranu namirnice sadrže tvari neophodne za izgradnju strome krvi elemenata sinteze hemoglobina, diferencijaciju i sazrijevanje krvnih stanica. Također je važno izuzeti tvari koje inhibiraju određene aspekte hemopoeze.
Sastav prehrane za leukopenija i agranulocitozu odgovara onoj u anemiji, s promjenama u porastu prehrane folne i askorbinske kiseline, vitamina B12 ; visoko kvalitetni protein (aminokiseline - metionin, kolin, lizin).
Smatra se da je leykopeniyah agranulocitoza i povećava oštro metabolizam purina, čime bi se smanjila količina prehrane meso, jetra, bubreg, ali to povećava količinu proteina zbog biljnog (soja). Ograničiti životinjsku mast i povećati količinu biljnog ulja. Prednost se daje povrću, voću, bobičastim plodovima, biljem.
Načela terapeutske prehrane kod leukopenije i trombocitopenije:
- Za konstruiranje strome krvnih stanica potrebno je uvesti dovoljan broj proteina koji sadrže aminokiseline kao što su lizin, metionin, triptofan, tirozin, lecitin, kolin.
- Za diferencijaciju krvnih stanica, kao i za transformaciju žute koštane srži u aktivni crveni, kobalt, vitamin B 12, folne i askorbinske kiseline. Dodatno, potreban je odgovarajući unos vitamina B 6 (piridoksin) i riboflavin.
- Kako bi se stimuliralo i reguliralo prinos gotovih krvnih stanica iz skladišta krvi, potrebni su ekstrakti tiamina i dušika.
- U prehrani za bolesnike s smanjenom hemopoezijom, umjereno ograničavaju uvođenje masti, proizvoda bogatih olovom, aluminijem, selenom i zlatom. Te tvari imaju negativan učinak na određene faze eritropoeze i leukopoeze.
Prehrana u odsutnosti popratnih bolesti gastrointestinalnog trakta može se temeljiti na broju prehrane 11. Sada je u bolnicama preporučljivo koristiti varijante prehrane s visokim sadržajem bjelančevina (visoko proteinska dijeta).
- Liječenje akutnom leukemijom
Patogenetskih načela prehrane terapije akutnih leukemija se temelji na povećanju dosljednosti imunološkog sustava, ispravljanje metaboličkih poremećaja, smanjenje manifestacije toksičnosti, kao i ispravljanje nedostatke vitamina. Potreban i lako probavljiva fiziološki kompletan dijeta obogaćena vitamina C i vitamina B, kao izvora željeza i drugih hematopoetskih mikroelementi: kobalt, bakar, mangan, nikal, cink i molibden. Arsen ima citotoksični učinak. Vanadij, titan, krom utjecati na redoks procese.
Prehrana u odsutnosti popratnih bolesti gastrointestinalnog trakta može se temeljiti na broju prehrane 11. Sada je u bolnicama preporučljivo koristiti varijante prehrane s visokim sadržajem bjelančevina (visoko proteinska dijeta).
Posebni zahtjevi za terapiju dijetama za određene kemoterapije:
- U liječenju kortikosteroida poboljšana otapanja tjelesne proteina, povećava stvaranje masti u njemu, smanjena tolerancija glukoze u organizmu, čime se dogodi natrija i zadržavanje vode, povećana kalij i izlučivanje kalcija, promatra iritacija sluznice. U skladu s tim, potreba da se poveća kvotu proteina u prehrani do 120 g / dan, dok je 60-65% zbog životinjskih bjelančevina, niske masnoće sir, riba, plodovi mora, nemasno meso, jaja proteina. Smanjila količina ugljikohidrata na 300 g, a u prvom redu zbog jednostavne šećere (ugljikohidrata i proizvoda koji ga sadrže). Preporučena jela od zobenih pahuljica, heljde. U prehrani, mast bi trebala biti ograničena na 70-75 g, od čega 30-35% treba biti biljna mast. Smanjite sadržaj soli soli (do 4 g / dan), oksalnu kiselinu, kolesterol. Povećajte sadržaj kalija, kalcija, vitamina C, A, D, E. Ograničena potrošnja slobodne tekućine. Kulinarska obrada odgovara načelima mehaničke, toplinske i kemijske šchazheniya.
- Kod liječenja citostatika, posebna se pozornost posvećuje smanjenju opijanja i štednji probavnog trakta.
- Medicinska prehrana s eritromijom
U prisustvu eritermije povećava se hematopoetska aktivnost koštane srži, što dovodi do povećanja krvne mase zbog eritrocita, a ponekad i leukocita i trombocita - policitemija.
U početnoj fazi bolesti, preporučuje se fiziološki adekvatna prehrana - preporučuje se dijeta br. Ograničite proizvode koji poboljšavaju hematopoezu, na primjer, jetru. Preporučena hrana bogata masnoćama (do 150-200 g / dan), mliječni proizvodi, biljni proizvodi.
U proširenom stadiju eritermije, prikazana je ishrana slična prehrani za giht, u kojoj su meso i riblji proizvodi oštro ograničeni ili isključeni, posebno meso unutarnjih organa, preporučuje se prehrana br.
Agranulocitoza: odgovara na sva pitanja o bolesti
Krv je tekuće ljudsko tkivo koje pruža i podržava mnoge vitalne procese u tijelu. Istovremeno, takva struktura ima određeni sastav, čija promjena može dovesti do različitih patogenih procesa. U okviru ovog članka smatra se patološki proces krvi kao što je agranulocitoza.
Opće informacije
Agranulocitoza je složeni patološki proces karakteriziran značajnim smanjenjem neutrofilnih granulocita u krvnom sadržaju. Posebice, patologija se odvija ako se neutrofili reduciraju na sto mikrolitara krvne mase. Ovo stanje je opasno za zdravlje pacijenta, jer se ljudski imuni sustav ne može nositi s raznim patogenima.
Liječničko mišljenje: ovo stanje čini bolesnima više osjetljivim na zarazne i gljivične bolesti, što je uzrok mnogih komplikacija koje ugrožavaju život.
Ovisno o uzrocima pojave bolesti, razlikuju se nekoliko vrsta bolesti, koje uključuju:
- myelotoxic;
- imunosna (autoimuna i haptena) agranulocitoza;
- genuinny.
Mijelotoksični tip bolesti karakteriziran je ugnjetavanjem crvenog krvnog mozga, zbog čega je proces hematopoeze poremećen. Uzrok ovog fenomena su nepovoljni čimbenici, s obzirom na to da je sinteza granulocita u krvi poremećena.
Imunološki oblik opisan je raspadom granulocita u tekućem tkivu, što se javlja zbog poremećaja imunoloških reakcija u tijelu. Autoimunološki tip bolesti se očituje u bolesti autoimunog klase, zbog čega dolazi do uništenja opisanih komponenti krvne mase. Dijagnoza "haptena agranulocitoze" se provodi u situacijama gdje se količina granulocita smanjuje zbog lijekova. Taj fenomen nastaje u uvjetima kada imunološke reakcije u tijelu proizlaze na osnovi haptena, koje su po sebi bezopasne, ali specifični uvjeti mogu izazvati povredu strukturne cjelovitosti krvi.
Pravi tip bolesti opisan je kao fenomen obilježen smanjenjem granulocita iz nepoznatih razloga.
uzroci
Uzroci bolesti, kao što je agranulocitoza, mogu biti vrlo različiti, imaju i unutarnji impuls za početak (genetskog čimbenika) i posljedica vanjskih utjecaja. Najčešći uzroci bolesti uključuju:
- terapija zračenjem i kemikalije, na primjer benzen;
- lijekovi koji ugrožavaju hemopoezu ili su hapteni u imunološkim reakcijama;
- autoimune bolesti, koje su osnova za smanjenje broja granulocita u krvi;
- virusnih i zaraznih bolesti;
- genetički poremećaji;
- opći astenički sindrom, tijekom kojeg dolazi do inhibicije mnogih procesa unutar grupe, i tako dalje.
Simptomatski kompleks i dijagnoza
Bolest ima svoj simptomatski kompleks, koji omogućuje dijagnosticiranje bolesti i pravodobno liječenje na temelju specifičnih manifestacija. Treba primijetiti niz simptoma koji se javljaju u određenoj bolesti:
- povećanje tjelesne temperature;
- astenija;
- vrućica i pretjerano znojenje;
- pojava kratkoće daha;
- srčane palpitacije.
Postoje također i specifične manifestacije koje ovise o lokalizaciji upalnog procesa, uzrokujući:
- pneumoniju;
- nekrotična angina;
- lezije kože;
- u nekim slučajevima, krvarenje.
Metode liječenja
Ova patologija je jedna od najsloženijih, pa stoga proces liječenja treba biti sveobuhvatan, uključujući cijeli popis aktivnosti. Liječenje se provodi prema sljedećem algoritmu:
- za početak uz pomoć testova određuje uzrok koji je izazvao promjenu u sastavu krvi. Izvor patologije mora biti neutraliziran ili potpuno eliminiran;
- pacijent mora biti u sterilnim uvjetima, pa je postavljen u posebni odjel ili kutija. Potrebno je provoditi periodični kvarc prostorije, a popis rodbine za posjet smanjen je na minimum. Sve je to neophodno kao prevencija, kako bi se smanjio rizik od komplikacija s mogućim kobnim ishodom;
- antibiotska terapija za uklanjanje infektivnih komplikacija stanja;
- transfuzija leukocitne mase se provodi nekoliko puta tjedno;
- Uz imuni oblik bolesti, liječenje glukokortikoidima postaje neophodno;
Primjeri glukokortikoida na fotografiji
- davanje lijekova za stimulaciju stvaranja krvi;
- Ako postoji očigledna opijenost, treba uzeti detoksikaciju.
Pravila prehrane za bolest
Načela izgradnje prehrane bit će poznata pacijentima koji su ikada bili dijagnosticirani anemijom. Njegove glavne karakteristike su povećanje količine konzumirane folne i askorbinske kiseline, kao i lizin, kolin i purini. Glavna svrha korekcije ishrane je stvaranje povoljnih uvjeta za normalizaciju procesa stvaranja krvi.
Preporučeni proizvodi na fotografiji
Dijeta za agranulocitozu bi trebala biti pretežno proteinska, a sadržaj masti treba biti na standardnoj razini, dok bi ugljikohidrati trebali biti na smanjenoj razini. U pogledu vrsta obrade hrane, nisu dane posebne preporuke, ali se hrana treba podijeliti u šest razdoblja s malim količinama.
Kada se preporuča agranulocitoza jesti sljedeću hranu i jela:
- značajan broj različitih nusproizvoda (srca, jetra, bubrezi i drugi);
- odabrane vrste mesa i riba moraju nužno biti niske masnoće;
- obilje povrća, voća i povrća, jela i sokova od njih;
- dopušteno jesti heljde, zobene pahuljice, rižu, itd. kašu;
- fermentirani mliječni proizvodi;
- dobrodošli na korištenje infuzije ružičastih kukova (svaki po 400 ml);
- pudinga, kompotina, žele, žele.
Konkretno propisivanje svih suptilnosti prehrane može biti samo liječnik - detaljan plan daje se samo na temelju pojedinačnih karakteristika organizma određenog pacijenta i razine progresije bolesti.
Nuanzi bolesti u trudnicama i djeci
Prije svega potrebno je spomenuti stanje trudnoće. Bolest tijekom fetalnog ležaja može nepovoljno utjecati na njegov razvoj, budući da krv mora u potpunosti obavljati svoje funkcije, isporučujući kisik i druge elemente u fetus. Ako se otkrije neki problem, potrebno je odmah usmjeriti sile da ih eliminira kako bi se izbjegle negativne posljedice.
Razvoj bolesti u djece nema nikakvih osobitosti, mehanizmi su slični onima koji se javljaju u tijelu bilo koje odrasle osobe. Klinička slika se također ne razlikuje od bilo kakvih značajki.
Liječnička nota: u ranoj dobi, u nekim slučajevima mogu se pojaviti atipični oblici neutropenije, koji u svojim manifestacijama mogu nalikovati agranulocitozi, značajno komplicirajući dijagnostički proces.
Liječenje u djetinjstvu također prolazi kroz tipičnu shemu za odrasle. Najopasnije sa stajališta vjerojatnosti smrtonosnog ishoda još uvijek su prve godine života, što opet naglašava potrebu pažljivog praćenja stanja djeteta.
Prognoza i moguće komplikacije
Ako ne poduzmete bilo kakvu aktivnost u borbi protiv agranulocitoze, rizik smrti ostaje vrlo visok. Ako se promatraju sve preporuke liječnika, takva opasnost spušta na minimum, njegova razina ovisit će o specifičnom obliku bolesti. Glavna poteškoća je da je ponekad izuzetno teško utvrditi koji je lijek pokrenuo taj proces pa pacijent mora odustati od svih lijekova koji su bili korišteni prije bolesti, ne samo za vrijeme liječenja već i za život kako bi se izbjegao ponavljanje problema.
Općenito, izgled je karakterističan kao povoljan, trajanje borbe s bolesti obično ne prelazi jedan mjesec. Najopasniji je haptenski oblik - u ovom slučaju, rizik od fatalnog ishoda doseže užasan 60%.
Što se tiče mogućih komplikacija, sve su to vrlo opasne za ljude. Najnepovoljnija slika nastaje kada se razvije nekrotična enteropatija, što zauzvrat postaje izazivač bakterijskog šoka i septikemije. Također, kao komplikacija može doći do perforacije crijeva, upale pluća, cerebralne krvarenja, krvarenja u krvi, edema ždrijela u akutnom obliku itd.
Preventivne mjere
Prevencijske mjere nisu brojne i specifične. Dakle, najvažnija stvar je točnost u korištenju lijekova koji mogu izazvati agranulocitozu i kontrolu nad krvnim stanjem u bolesnika koji su podvrgnuti zračenju ili kemoterapiji. Ako je lijek koji je jednom izazvao problem bio jasno definiran, njegova je uporaba u budućnosti kategorički zabranjena.
Agranulocitoza je složeni patološki proces, a bez odgovarajućeg liječenja može dovesti do smrti pacijenta. Uz sve medicinske preporuke, prognoza za oporavak je dobra.
Što je agranulocitoza
Pojam "agranulocitoza„Uključuje grupu patoloških stanja u kojima dolazi do smanjenja periferne granulocita u krvi ispod 0,75 × 10⁹ / l, a ukupan broj točaka ispod 1,0 × 10⁹ / l, što uzrokuje povećanu osjetljivost na bakterijske i gljivične infekcije.
razlozi
Kemoterapija za maligne neoplazme obično dovodi do agranulocitoze.
Sve bolesti koje se javljaju s agranulocitozom podijeljene su:
- na kongenitalne (obiteljska neutropenija, Kostmannova bolest itd.);
- kupili.
Uzroci potonjih su višestruki. Među njima možemo identificirati mijelotoksične i imunološke čimbenike. Mijelotoksični uključuju:
- lijekovi citotoksičnog djelovanja;
- bakterijske i virusne zarazne agense;
- ionizirajuće zračenje;
- razni kemijski spojevi;
- tumor.
Imuna oštećenja granulocitne klica hematopoeze:
- autoimune procese u sustavnim bolestima vezivnog tkiva, procesu tumora, hemoblastozama;
- reakcije preosjetljivosti u tipu haptena (hapteni su nepotpuni antigeni, kako bi se započeo patološki proces, moraju se kontaktirati u tijelu s proteinima);
- posttransfuzijske reakcije.
U nekim slučajevima se ne može utvrditi uzrok promjena u krvi.
Mehanizmi razvoja
Kada myelotoxic tipa agranulocitoza pod utjecajem vanjskih čimbenika inhibiran proliferativne aktivnosti neutrofila prekurzorskih stanica, bazofila, eozinofila u koštanoj srži. Također su pogođene epitelne stanice kože i sluznice. U tom slučaju, dubina patoloških promjena izravno ovisi o dozi i trajanju učinka štetnog faktora.
Imunog agranulocitoze povezana je s formiranjem u krvi haptenskog autoantitijela na stanice izvedene iz granulocita i njihovih prethodnika. Njihovo djelovanje uzrokuje smrt ovih stanica ne samo u koštanoj srži nego iu krvi.
S haptenskim mehanizmom bolesti, doza toksičnog sredstva nije značajna. Ozbiljnost promjena u krvi ovisi o individualnim karakteristikama organizma i reakciji preosjetljivosti.
Bez obzira na razloge oštrog smanjenja razine granulocita u perifernoj krvi, ova patologija rezultira:
- na ugnjetavanje antivirusnih, antifungalnih, antimikrobnih imuniteta;
- brzom razvoju zaraznih procesa u tijelu, što predstavlja prijetnju životu pacijenta.
simptomi
Klinička slika agranulocitoze uzrokovana je infektivnim komplikacijama. To uključuje:
- aptacijski stomatitis;
- angina s ulcerativnim nekrotičnim promjenama krajnika;
- upala pluća s nastankom žarišta uništenja;
- gubljenje u bubrezima;
- pioderma (zajednička furunculosis, drenažni ugljikohidrati);
- nekrotična enteropatija;
- hepatitis;
- sepsa;
- zarazno-toksični šok.
U mijelotoksičnoj i autoimunoj varijanti bolesti, često se razvija trombocitopenična purpura.
Posebna pozornost treba posvetiti nekrotičnoj enteropatiji. Ova patologija je akutni upalni proces u gastrointestinalnom traktu, uzrokovan smrću epitelnih stanica. U kliničkoj praksi razlikuju se četiri vrste enteropatije:
- ishemični enterokolititis (uglavnom oštećenje tankog crijeva);
- ulcerativno-nekrotična enteropatija (stvaranje višestrukih erozija u zidu malog i debelog crijeva);
- hemoragijska enteropatija (hemoragija u crijevni zid s sekundarnom infekcijom);
- ulcerativne nekrotične lezije usta, jednjaka, rektuma i anusa.
Njegove glavne značajke su:
- visoka tjelesna temperatura;
- intoksikacija;
- poremećaji stolice (proljev ili zatvor);
- nadutost;
- grčeve u abdomenu;
- brz razvoj peritonitis.
Akutni patološki proces traje 1-2 tjedna. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, pacijenti brzo umiru od septičnih komplikacija.
Kronični oblici agranulocitoze karakteriziraju više zamagljen, ali uporno napredujući klinički tijek. U tom slučaju, pacijent ima kronične gnojne infekcije usne šupljine, pluća, genitourinarnog sustava.
Načela dijagnostike
U svrhu određivanja dijagnoze, primarno se ispituje pacijentova krv i punktat koštane srži.
Dijagnoza "agranulocitoze" temelji se na analizi kliničkih podataka i rezultata istraživanja.
- U krvi otkrivene su tipične promjene u obliku leukopenije i granulocitopenije. Osim toga, može se otkriti trombocitopenija, anemija, ubrzana ESR.
- U mijelogramu ugrožavanja hemopoeze s nedostatkom stanica granulocitne serije, smanjenjem sadržaja megakaryocita i eritroidnih progenitorima.
Plan pregleda takvih pacijenata uključuje:
- klinički krvni test;
- sjetvu krvi za sterilnost;
- određivanje titra antitijela na leukocite;
- opća analiza urina;
- probijanje koštane srži i analiza mijelograma.
liječenje
Pacijenti s agranulocitozom hospitalizirani su i stavljeni u izolator ili zasebni odjel s aseptičkim uvjetima.
Terapeutske mjere nastoje ukloniti učinak štetnog faktora (ako je moguće), obnavljanje normalne slike krvi, sprječavanje i borbu protiv infekcija. To uključuje:
- (sva jela trebaju biti svježe pripremljena, lako probavljiva i ne uzrokuju iritaciju crijeva);
- liječenje s antibakterijskim sredstvima na prvi širok spektar djelovanja, nakon rezultata usjeva - uzimajući u obzir osjetljivost patogena (uz oštar pad razine leukocita i prisutnost infektivnog procesa);
- uporaba antifungalnih sredstava (s visokim rizikom od gljivičnih bolesti);
- imenovanje kortikosteroida (s autoimunom agranulocitozom);
- upotrebu čimbenika koji stimuliraju kolonije za aktivaciju proliferativnih procesa u koštanoj srži.
Razvoj nekrotične enteropatije znak je potpune izgladnjivanja tijekom cijelog akutnog razdoblja bolesti (oko 10 dana). Tako je ovlašten piti samo kuhanu vodu. Istovremeno, intestinalna sanitacija se provodi s neadsorbiranim antibioticima.
Pojava krvi plazma stanica i mladim stanicama granulocitne serija (promielocitičnih, metamyelocytes) i retikulocita i trombocita ukazuje na izlaz iz stanja agranulocitoza i početkom regenerativne procese u tijelu.
Kome se liječnik primjenjuje
Uz agranulocitozu potrebno je liječenje hematologom i infektivnim bolestima. Osim toga, savjetovanje različitih stručnjaka je potrebno ovisno o lokalizaciji glavne lezije:
- ENT liječnika
- zubar,
- pulmolog,
- hepatologist,
- dermatolog,
- gastroenterolog.
Agranulocitoza je često uzrok teških bolesti zarazne geneze i sepsa, što može rezultirati smrću. Međutim, uz rano otkrivanje i adekvatno liječenje, bolest traje 1-2 tjedna i ima povoljan ishod.
Specijalist klinike "Moskva liječnik" govori o agranulocitozi:
Tradicionalna medicina
Agranulocitoza (neutropenija): uzroci, simptomi i liječenje
Agranulocitoza je patološko stanje (ili skupina patoloških stanja) karakterizirano smanjenjem razine krvi (manje od 750 u 1 μl) neutrofila (neutropenija) - <500мкл + эозинофилы и базофилы = 0, на фоне лейкопении менее 1000 в 1 мкл, при котором увеличивается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям.
Uzroci agranulocitoze: u većini slučajeva je sindrom nekih uobičajenih bolesti. Također uzrokuju agranulocitoza, može biti simptom bolesti zračenja, leukemija, malarija, tifus, virusnog hepatitisa, gripe, reumatoidni artritis, bolesti neovisne (akutni agranulocitoza).
Etiološki faktori uzrokuju akutnu agranulocitoza mogu biti lijekovi (streptomicin, gentamicin, kloramfenikol, i drugi antibiotici, aminopyrine, Analgin, fenilbutazon, påsk, tubazid, klorpromazin, Pipolphenum levamisol, antithyroid sredstvo.); benzen, benzen, toluen, alkohol, strani protein, itd.
Razvrstavanje agranulocitoze.
Ovisno o uzroku i mehanizmu razvoja patologije razlikuju se sljedeće vrste agranulocitoze:
- mijelotoksična agranulocitoza - javlja se kao posljedica inhibitorskog učinka nepovoljnih čimbenika na crvenu koštanu srž, te je duboka depresija hematopoetskih stabljika odgovornih za proizvodnju granulocita.
- imuni (autoimuni; hapten) - Autoimunom proizlazi iz agresije (npr, sistemski eritematozni lupus) i antitijela na granulocitima primio lijekove uhvaćen haptene (gutanjem tih lijekova, povezivanje na proteinski antigen steći svojstva). Kada je imuni agranulocitoza granulociti smrt nastupila kao posljedica antigranulotsitarnyh antitijela i uključenosti stanice mononuklearnih fagocitotskim sustava.
Autoimuna agranulocitoza razvija se u pozadini autoimunih bolesti vezivnog tkiva, poput sistemskog lupus eritematosusa i reumatoidnog artritisa.
- haptena agranulocitoza To se može dogoditi kada imunosne reakcije su uključeni haptene - tvari koje same po sebi su bezopasna, međutim, pod određenim uvjetima mogu izazvati imunološku reakciju koja uništava granulocita. Na primjer, lijekovi primanje diakarba (diamoksa) amidopirina, antipirin, acetilsalicilna kiselina (aspirin), natrij metamizol (dipiron), barbiturate, izoniazid (tubazid) meprotan (meprobamat), fenacetin, butadiona, prokainamid (prokainamid), indometacin i, levamisol, sulfonamidi, meticilin, trimetoprim (dio baktrima) hingamina (klorokin), insekticidi, klozapin (leponeks) i drugi.
Agranulocitoza je kongenitalna i stečena.
Kongenitalna (nasljedna) agranulocitoza:
Obiteljska neutropenija - benigna obiteljska neutropenija, ciklička neutropenija.
Sindrom Shvakhmana (Daimond).
Kronična granulomatoza.
Simptomi agranulocitoze.
Znakovi agranulocitoze: očituje se kao lezija tijela različitim infekcijama uslijed smanjenja učinkovitosti imunološkog odgovora.
Prve kliničke manifestacije: groznica, aftički stomatitis, tonzilitis. Nastaju ulcerativnih nekrotične lezije sluznice usne šupljine u obliku ulceracija, obložen sivkasti cvatu, ploče i nekrotične čireva s prljavom sive ovojnici krajnika (neutropenijske angina). Proces se odnosi na nepca luk, jezik, nepca, desni, a može biti popraćena blagi porast regionalnih limfnih čvorova, često vrata maternice i submaksilarne. Slične promjene mogu biti na sluznici gastrointestinalnog trakta, pluća, jetre, mokraćnog mjehura, genitalnih organa.
Kliničke manifestacije često nekrotizirajućeg enteropatijom blage: označen nadutost, grčeve olabaviti, tekućina ili u obliku paste, u trbuhu stolice hukovima prskanje, obično peristaltike sačuvan, peritonealne iritacije simptomi su nejasni. Napredovanje procesa može dovesti do perforacije crijevnog zida i peritonitis kao gram negativne septikemije flore i endotoksični šok. Pacijenti mogu umrijeti od sepsi uzrokovanih crijevnom florom.
Infektivni procesi uzrokovani imunodeficijencijom: opijenost, groznica s zimice, slabost; inficirane čireve na sluznici i koži; upala pluća.
Haptena agranulocitoza - često smrtonosna situacija, kada uzimanje lijeka - hapten kroz niz imunoloških reakcija uzrokuje kritičnu minimalne granulociti - u neutrofila u perifernoj krvi su potpuno odsutni, te u koštanoj srži su njihovi prethodnici. Hapteni - male molekule, sami po sebi ne posjeduje antigena svojstva, već djeluju kao epitopa. Hapten agranulocitoza može razviti kada se koristi diakarba (diamoksa) amidopirina, antipirin, aspirin, barbiturati, izoniazid (tubazid) meprotan (meprobamat), fenacetin, butadiona, prokainamid, indometacin, levamisol, sulfonamidi, meticilin, trimetoprim (dijelom baktrima ) hingamina (klorokin), klozapin (leponeks) i drugi.
Ciklička neutropenija - periodično smanjenje broja neutrofila u perifernoj krvi, što se očituje gnojnim procesima s groznicom. Trajanje ciklusa neutropena u različitim pacijentima varira - od 15-30 dana do 2-3 mjeseca.
Razdoblje agranulocitoze izuzetno je važno u kliničkom upravljanju pacijentu. Bez obzira na uzrok njenog pojavljivanja (mijelotoksični ili haptenski lijek), kriza je vođena jednim tipičnim standardnim pravilima.
Liječenje agranulocitoze.
Pacijenti s agranulocitozom odmah su hospitalizirani - i liječenje je u hematološkoj bolnici. Pacijent mora biti smješten u odvojeni odjel. U svakom slučaju, prije svega, trebate pokušati utvrditi etiološki faktor kako biste je uklonili, ako je moguće.
Liječenje je složeno, uključujući: uklanjanje uzroka koji je izazvao snažno smanjenje razine granulocita u krvi; stvaranje uvjeta za potpunu sterilnost; imenovanje prehrane; na indikacije - kardiovaskularna sredstva, vitamini, parenteralna prehrana; steroidna terapija; stimulacija leukopoeze. Kako bi se spriječila endogena infekcija, preporučuje se liječenje usne šupljine.
Liječenje septičnih komplikacija u agranulocitozi općenito je sličan tretmanu takvih lezija u akutnoj bolesti zračenja.
Autoimuni agranulocitoza proizveden Inhibicija autoimunog agresija bolesnika pokazuje glukokortikoida u visokim dozama (60-100 mg / dan) za normalizaciju broj granulocita u krvi, nakon čega slijedi postupno povlačenjem hormona.
S haptenom agranulocitozom, primjena glukokortikoida nije učinkovita.
Liječenje takvih bolesnika djelotvorno je samo u specijaliziranoj bolnici gdje je moguće osigurati dovoljnu razinu sterilnosti kako bi se smanjila opasnost od sekundarnih infekcija.
Kod imunog agranulocitoze, kortikosteroidni hormoni se propisuju u velikim dozama. Mišljenja o učinkovitosti kortikosteroidnih hormona su kontroverzna u mijelotoksičnoj agranulocitozi. Nijedan od propisanih lijekova ne bi trebao imati štetan učinak na stanice granulocitne serije. Intramuskularne injekcije se ne preporučuju; lijekovi se daju intravenski preko elastičnog katetera ili u obliku inhalacija.
Prognoza je povoljna u većini slučajeva.
Liječenje s medicinskim proizvodima - strogo s imenovanjem liječnika!
agranulocitoza
agranulocitoza - sindrom karakteriziran oštar pad granulocita u krvi (manje 1h109 / l, obično 6,8 x 109 / L), te uključujući neutrofile ispod 0,5-1h109 / l (normalno 1,8-6, 5 x 109 / L). Agranulocitoza je varijanta neutropenije, u kojoj postoji smanjenje neutrofila u krvi. Neutrofili su dio imunološkog sustava tijela, što imunitet slabi i ranjiviji na različite infekcije.
Ovo stanje prijeti opasnim komplikacijama i može biti uzrok smrti. Čak se i zajednički crijevni nos u takvim pacijentima može komplicirati sepsijom i komatom, tako da se agranulocitoza odnosi na složenu patologiju i treba pažljivo proučavanje i prevenciju.
Uzrokuje agranulocitozu
Agranulocitoza je podijeljena na imuni, mijelotoksični i pravi. Imunog agranulocitoze pojavljuje se stvaranjem anti-granulocitnih antitijela na granulocite. I zahvaljujući tome u krvi, njihova količina se smanjuje. Imunog agranulocitoze podijeljena je u haptenu i autoimunu.
Agranulocytosis haptenovy se očituje kada se koriste lijekovi (hapteni), kao što su lijekovi protiv bolova, antibiotici, lijekovi protiv tuberkuloze i drugi. S autoimunim oblikom, proizvedu se antitijela na granulocite i naknadno uništavaju. Ovaj autoimunološki proces može se promatrati s raznim autoimunim bolestima.
Kada je mijelotoksična agranulocitoza inhibirana proizvodnja mladih stanica granulocita u koštanoj srži, a to dovodi do smanjenja sadržaja granulocita u krvi. Prava agranulocitoza je oblik bez utvrđenog uzroka.
Simptomi agranulocitoze
Akutna agranulocitoza se ne manifestira simptomatski, samo u laboratoriju. stanje pacijenta se pogoršava samo pridruživanju komplikacije, kao što su teške infekcije (sepsa, nekrotičnog angine, upala pluća, ulcerativni abscessed stomatitis), koji nastaje zbog smanjenog imuniteta.
U prvih 2-3 dana, sa smanjenim brojem granulocita, pacijent se osjeća dobro i njegovo tijelo temperatura normalna, ali ako agranulocitoza traje više od 6-7 dana, stanje pacijenta pogorša, razvijanje opasnih zaraznih komplikacije.
Stanje zdravlja bolesnika određeno je brojem smanjenih granulocita u krvi. U malim brojevima, sindrom je teži. S malim smanjenjem granulocita, infekcija se ne može razviti ako netko održava normalne životne uvjete i isključuje infekcije koje okružuju pacijenta. Ali ako je pacijent u bolnici, čak i najmanji pad granulocita u krvi može biti kompliciran teškim infekcijama.
Uzrok infekcije, što otežava agranulocitoza, može biti aureus, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa i drugih bakterija. Simptomatično je vidio podizanjem temperature na 40-41 ° C, jaka glavobolja, povraćanje, bol u mišićima, zbunjenost, gubitak težine, crvenilo kože, naglog pada krvnog tlaka. Također, na koži koja se diže iznad kože (češće s Pseudomonas aeruginosa) može formirati male, tamne žarišta.
Sljedeća strašna komplikacija koja se javlja kod agranulocitoze je nekrotirajuća enteropatija. Simptomatski se to manifestira česta tekuća stolica, bolovi u grčevima u trbuhu, oteklina, visoka temperatura, povraćanje, opća slabost. Ponekad se formiraju čirevi, koji mogu biti rupturirani.
Trombocitopenija i anemija također se smatraju komplikacijama agranulocitoze. Najčešće se nalaze u autoimunoj agranulocitozi, budući da su protutijela formirana na trombocite i eritrocite. Trombocitopenije simptomatično manifestira krvarenjem (hemoragijski sindrom), i anemija - vrtoglavica, slabost, glavobolja, kože bljedilo, tahikardija (brza srca), i tako dalje.
Agranulocitoza kod djece
Dijete, ovo je neobičan organizam, koji je uvijek osjetljiviji na sve vanjske povoljne i nepovoljne čimbenike, a odgovor na te čimbenike dvostruko je veći od odrasle osobe. Stoga djeca trebaju biti opreznija i opreznija. Svaki pedijatar, nakon bolesti djeteta (bilo infekcije, upala srednjeg uha, prehlade), potrebno za sprečavanje gubitka bijelih krvnih stanica (granulocita, neutrofila) poslati svoju majku s djetetom u ispitnoj isporuke zajedničke krvi.
Uzroci sindroma agranulocitoze kod djece slični su onima kod odraslih, ali i dalje imaju svoje osobine. U djetinjstvu, jedan od čestih uzroka agranulocitoze je neutropenija kod djece, ili kronična dječja benigna neutropenija. Često se manifestira do jedne godine i traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Ovaj oblik je potpuno siguran za dijete, ne manifestira se simptomatičan i ne zahtijeva poseban tretman.
Liječnici vjeruju da se agranulocitoza u djece manifestira zbog nezrelosti krvnog sustava, koja dozrijeva na oko 5 godina. Ne dolazi do pojave komplikacija s ovim oblikom neutropenije i obično to stanje prolazi sam po sebi. Jedina stvar koju moramo dodati - rano antibiotika za djecu s agranulocitoza kao prevencija za prehlade i svakako preporučiti majci i djetetu da stoji na registraciji ambulanti u pedijatar, hematolog, allergist-imunolog.
Daljnja agranulocitoza može se pojaviti pri uzimanju različitih lijekova, na primjer, kao što su antibiotici. Mnogo rjeđe dolazi do agranulocitoze kod razvoja malignih bolesti krvi. Naravno, odmah postoji alarm i kemoterapija.
Druga je stvar kada se agranulocitoza u djeteta razvija na pozadini trajnih, čestih infektivnih bolesti, u kojima se može smanjiti broj neutrofila u krvi. I to se može vidjeti klinički: djeca izgledaju čireve na sluznici usta, može se pojaviti upala pluća, ili će se temperatura uvelike povećati. Ako ne liječite ove komplikacije, beba može razviti septički šok. Ako se zadrži malena količina neutrofila, može doći do bolesti kao što je febrilna neutropenija. Pokazuje se sljedećim simptomima: povećana slabost, visoka temperatura, tremor, pretjerano znojenje, stomatitis, parodontitis, gingivitis, česte gljivične bolesti. Liječenje ovog oblika sastoji se, prije svega, u uklanjanju infekcije i liječenju bolesti koje su dovele do pojave i napredovanja agranulocitoze.
Dalje je potrebno ojačati imunološki sustav djeteta pomoću imunostimulirajućih lijekova, vitamina, dodataka prehrani. S vrlo teškim oblikom bolesti, dijete je potpuno izolirano u sterilnoj sobi gdje se neprekidno provodi ultraljubičasto zračenje i održava se visoka sterilnost. Uvijek se moramo sjetiti da je agranulocitoza lakše liječiti u ranoj fazi, te stoga, kada se prvi nastup ove bolesti odmah treba obratiti pedijatru, koji će zatim poslati hematologu na savjete.
Često, liječnici tvrde da li bi cijepljenje trebalo dati djetetu ako ima smanjene leukocite. Ovdje moramo naglasiti i reći da je prema ruskim standardima cijepljenje djeteta odgođeno ako se količina neutrofila znatno smanji, ali prema europskim standardima to nije kontraindikacija cijepljenju i mnogi liječnici-nastavnici se slažu s tim.
Liječenje agranulocitoze
Liječenje agranulocitoze podijeljeno je u nekoliko točaka. Prvo, eliminira se faktor koji je pridonio razvoju agranulocitoze. Na primjer, lijekovi, bolesti autoimune prirode, različite infekcije. Nadalje, potrebno je stvoriti aseptičke uvjete za pacijenta. Pacijenti s agranulocitozom smješteni su u sterilne prostorije, kutije, pacijenti s rodbinom i prijateljima su ograničeni. Ove mjere su profilaktične, kako bi se spriječio razvoj infekcija koje uvelike utječu na zdravlje pacijenta i, u budućnosti, čak dovesti do njegove smrti.
Također se provodi preventivno održavanje i liječenje zaraznih komplikacija. Prevencija je uporaba antibiotika. Ne koriste se ako je količina granulocita blago smanjena (1,5x109 / l), a ako se znatno smanji (1x109 / l), koriste se antibakterijski lijekovi. Obično se propisuju dva antibiotika širokog spektra (djelujući na različite mikrobe) u tabletama. Ako neutrofili u krvi nisu ispod 1x109 / L, tada se dva antibiotika daju intravenski ili intramuskularno. Obično se koriste cefalosporini s aminoglikozidima. Ako se infekcija već pridružila, tada se koriste dva ili tri antibiotika širokog spektra iste skupine (cefalosporini, aminoglikozidi, kao i penicilini). Kada se pacijent liječi antibioticima, protugljivični lijekovi (kao što su Nystatin, Levorin i drugi) propisuju se paralelno. Liječenje se provodi sve dok granulociti nisu na normalnoj razini.
Liječenje također uključuje transfuzija leukocitne mase ili otopljene bijele krvne stanice 2-3 puta tjedno. Ovaj postupak se koristi kada su granulociti u krvi uvelike smanjeni (oni se ne koriste za imunološku agranulocitozu). Masu leukocita odabire se uzimajući u obzir kompatibilnost leukocita pacijenta s HLA-antigenskim sustavom. Transfuzijska masa leukocita kontraindicirana je u imunoj agranulocitozi. Smanjuje proizvodnju granulocita u koštanoj srži i inhibira proizvodnju protutijela. Primijenite Prednizolon u dozi od 40 do 100 mg dnevno, do normalnih veličina granulocita u krvi. Zatim se dozu polako smanjuje.
Potrebno je koristiti stimulante leukopoeze u liječenju agranulocitoze. To su natrij nukleotid, leukogen, pentoksil. Liječenje se nastavlja 3-4 tjedna. Sve ovisi o stanju pacijenta. Također primijenite Molgrastmost, Leikomax.
Kada se koristi jaka opojna terapija za detoksikaciju (vrućica, bljedilo, povraćanje, mučnina, poremećaji stolice, teška slabost, niski krvni tlak). Nanesite hemodez, glukozu, izotoničnu otopinu natrijevog klorida ili Ringerovu otopinu. Transfuziju trombocita može se koristiti u slučajevima teškog hemoragičnog sindroma, koji je uzrokovan akutnom trombocitopenijom. Trombociti primljeni od jednog donora se izlijevaju. Također možete koristiti gemostatike, koji zaustavljaju krvarenje. To uključuje diicycinum, aminocaproic acid, itd. Ako se razvije anemija, tada se koristi transfuzija crvenih krvnih stanica. Kako bi se spriječile komplikacije nakon transfuzije, često se koriste isprane eritrotsite.
Pacijent s agranulocitozom oslabljen je i "nenaoružan", budući da se njegovo "oružje" - granulociti (neutrofili) formiraju u malim količinama. Agranulocitoza je do danas ozbiljan problem koji znanstvenici još uvijek nisu u potpunosti razumjeli, ali mnogi laboratoriji rade na sprječavanju i liječenju ove bolesti.
Prevencija agranulocitoze je vrlo važan trenutak ovog sindroma, pa je stoga potrebno održavati imunološki sustav sa vitaminom. Ljeti je voće, povrće, a zimi - to su tableted vitamini, koji mogu podržati ljudski imuni sustav.
Ukupni biljezi i transkripti analize antitijela na hepatitis C