U posljednjih nekoliko desetljeća broj bolesnika s cirozom značajno se povećao. Ova bolest smatra se vrlo opasnim i često dovodi do smrti pacijenata. U tom slučaju, upala jetre s irreverzibilnim rastom parenhimskog tkiva je puna komplikacija i razvoj popratnih bolesti. Budući da su u tijelu svi unutarnji organi usko međusobno povezani, problemi s radom jednog od njih krše funkcije drugih organa. Na primjer, razvoj hepatorenalnog sindroma izravno je povezan s kroničnom bolesti jetre.

Ovaj sindrom javlja u 10% bolesnika s ascitesom i cirozom liječenih prilično teško, jer je to nužno za otklanjanje pravi uzrok za olakšanje od ovog poremećaja, tj. E. liječe jetru. Cirotične parenhimske organa ireverzibilni, i na taj način liječiti sindrom potpuno jedini način - brzu za obavljanje transplantacija donorskog organa.

Što je to?

U hepatorenalni sindrom (funkcionalno zatajenje bubrega) uključuje kršenje bubrega, koji se razvija u teškim bolestima jetre (virusni hepatitis, ciroza, rak jetre). Renalne lezije nastaju uslijed smanjene cirkulacije krvi u njihovim tkivima i strukturama. U tom slučaju cjevasti nefronski sustav ne prestaje raditi. U početku, sindrom razvija opću ekspanziju izvanstaničnih krvnih žila, a krvni tlak se smanjuje, bez obzira na srce.

Pathogeneza hepatorenalnog sindroma

Zbog abnormalnog proširenja vaskularne cirkulacije krvi se preraspodjeljuje, osiguravajući rad glavnog organa živčanog sustava - mozga, slezene i drugih vitalnih organa. S sindromom bubrega, nedostaju se nedovoljne količine krvi i hranjivih tvari, tako da se bubrežne arterije nenamjerno ugovore, čime se smanjuje prirodna sposobnost filtracije.

Razvojem hepatorenalnog sindroma otkrivaju:

• distrofije bubrežnih korpusa;
• akumulacija ne-globularnog proteina, nastalog od fibrinogena, u kapilarnim petljama bubrega;
• neravnoteža između tromboksana i prostaglandina.

Opasni sindrom razvija s brzom razvojem insuficijencije jetre zbog:

• cirotične promjene u jetri;
• hepatitis u akutnom obliku;
• operacije na žučni mjehur;
• žutica nadbubrežne žlijezde;
• rast tumora.

Mehanizmi koji dovode do razvoja hepatorenalnog sindroma

Uz cirolu u zahvaćenom području, hepatociti su uništeni, a umjesto zdravih tkiva nastali su čvorovi ožilnog tkiva. Akumulacija tih čvorova prekida cirkulaciju krvi u lobulama jetre. Postupno se prekidaju funkcije žlijezda, uzrokujući da i bubrezi pate - tlak u sustavu venske trake povećava se, nastaje hepatorenalni sindrom. Poremećaj bubrega javlja se kada postoji odstupanje od norme sustava cirkulacije krvi, što dovodi do:

• sužavanje lumena bubrežnih arterija i vene;
• smanjenje brzine glomerularne filtracije;
• kršenje kreatin-fosfatne reakcije;
• nedostatak kisika i hranjivih tvari u bubrezima;
• kršenje ravnoteže vode i soli;
• pojava kapi i edema.

Stručnjaci vjeruju da su glavni pokretači zatajenja bubrega s jetrom cirozom promjene u jetri su uncleaved bakterijski toksini, anoksija i bubrezi.

Često se sindrom pojavljuje kod pacijenata od 40 do 80 godina. U djece, glavni uzrok patologije u polovici slučajeva je akutni virusni hepatitis. Osim toga, dječji hepatorenalni sindrom vodi:

• atresija žučnih kanala;
• hepatocerebralna distrofija;
• nekontrolirani unos određenih lijekova;
• upala jetrenog tkiva nepoznatog podrijetla;
• malignih tumora.

U odraslih, razvoj hepatorenalnog sindroma je:

• bakterijski peritonitis;
• ascites;
• hiponatrijemija;
• pothranjenost;
• krvarenje GIT zbog proširenih vena.

Simptomatika i dijagnoza

U početnoj fazi sindroma, promatrane su žrtve:

• male količine urina čak i uz značajno opterećenje;
• nedostatak natrija u krvi.

• žutica (koža postaje žuta);
• teška slabost, letargija, pospanost;
• promjena okusa;
• apatičko stanje, depresija;
• jaka žeđ, suha usta.

Kada je oblik sindroma težak:

• ascites s vidljivim povećanjem veličine trbuha;
• periferni edem;
• Povećana slezena

povišeni krvni tlak;

povećanje veličine jetre i slezene;

deformacija nožnih prstiju;

prisutnost vaskularnih zvijezda na tijelu;

umbilikalna kila;

teških crvenila kože i sluznice;

Mramorne ploče za nokte;

prisutnost žućkastih plakova na kapcima;

kod muškaraca postoji povećanje mliječne žlijezde.

Prema težini simptoma, razlikuju se dvije vrste hepatorenalnog sindroma, čije karakteristike su prikazane u tablici (Tablica 1).

Tablica 1 - Vrste hepatorenalnog sindroma

• otrovna ili alkoholna ciroza;
• akutni zatajenje bubrega, čije liječenje još nije razvijeno;
• peritonitis - infekcija ascites tekućine;
• raznih krvarenja.

• brzo povećanje dušičnih tvari u krvi;
• ograničavanje diureze dva puta;
• sindrom višestrukog zatajenja organa i hiponatrijemije.

Da bi se isključio razvoj drugih patologija povezanih s oštećenom bubrežnom aktivnošću, propisuju se bolesnici s dijagnozom (prethodno ili u postupku ispitivanja) zatajenja jetre i ciroze:

• biokemijska i opća krvna ispitivanja za određivanje koncentracije leukocita, hematocrita i trombocita, kao i sadržaja kreatinina i natrija;
• urina uz određivanje takvim parametrima kao što osmolarnosti urina, natrijeve koncentracije u urin, eritrocita i kreatinina, proteinurija stupnja, dnevni iznos;
• ultrazvuk bubrega (poželjno s Dopplerom) kako bi se isključila opstrukcija urinarnog trakta i procijenila segmentnu stenozu bubrežne arterije;
• biopsija bubrega se izvodi u ekstremnim slučajevima prema strogim doktorskim indikacijama.

Ako pacijent ima ascites ili se sumnja da je infekcija ascitesom, izvršena je dodatna dijagnoza. Prema popisu koji je odobrila međunarodna medicinska zajednica, nedvojbeni znakovi sindroma su:

• prisutnost bolesti jetre u fazi dekompenzacije (ascites, ciroza);
• smanjena brzina filtracije u bubrezima (40 ml / min i niže);
• brzo povećanje razine kreatinina u krvi (iznad 135 μmol / l);
• nedostatak izraženih razloga za brzu dehidraciju (ponovljeno povraćanje, trovanja, proljev);
• odsutnost znakova kašnjenja diureze i poraza bubrežnih tkiva tijekom ultrazvučnog pregleda;
• Prisutnost natrija u mokraći nije manja od 10 mmol / l i njegova koncentracija u krvi je manja od 130-133 mmol / l.

Liječenje patologije

Budući da se hepatorenalni sindrom vrlo brzo razvija, žrtve trebaju hitnu transplantaciju donorske jetre. U početnoj fazi razvoja s prvim tipom sindroma bolesnici su prikazani intenzivna terapija u bolnici pod strogim nadzorom stručnjaka. Ako pacijent ima drugu vrstu, tada se liječenje može izvesti na ambulantnoj osnovi.

Opća načela liječenja hepatorenalnog sindroma

Glavni tretman za sindrom je:

• ispravljanje patoloških poremećaja;
• naknada za izgubljenu tekućinu;
• uklanjanje izraženih simptoma;
• obnova poremećene ravnoteže elektrolita;
• povećani tlak u bubrežnim žilama;
• zaustaviti uništavanje hepatocita i njihovu maksimalnu regeneraciju.

Učinak lijeka

Od lijekova za hepatorenalni sindrom imenovati:

• antidiuretički hormoni (Terlipressin), koji imaju vazokonstrikcijske i hemostatičke učinke. Ovi lijekovi rade na sužavanju vene abdominalne šupljine, povećavaju ton glatkih mišića, smanjuju cirkulaciju krvi u jetri, smanjuju krvni tlak;
• (Dopamin), koji imaju diuretik, vazokonstrikcijski, hipotonički učinak. S razvojem sindroma, oni stimuliraju protok krvi kroz bubrege, potiču filtriranje bubrega;
• somatostatinopodobnye pripravci (oktreotid) smanjivanje sekrecije vazoaktivnih hormona, smanjenje protok krvi na visceralne organe koji sprečavaju pojavu krvarenja s jednjaka varikozitete u ciroze jetre;
• antioksidanti (Abrol), koji daju muholitsku, hepatoprotektivnu, detoksikirajuću aktivnost. Imaju protuupalno svojstvo;
• antibiotici su propisani bolesnicima s hepatorenalnim sindromom na pozadini infekcije ascites tekućine;
• Kako bi se spriječilo smanjenje volumena krvi, ubrizgava se albumin, cirkulira u tijelu i nadopunjuje nedostatak proteina. Lijek održava krvni tlak u normi, potiče zadržavanje tekućine u tkivima, povećava pohranu bjelančevina u vitalnim organima.

Kirurško liječenje sindroma sastoji se od transplantacije organa donatora i metoda pomicanja.

Mučenje (portosistemski, transjugularni, peritoneovani) izvodi se uz ascite praćeno nadimanjem i progresivnim povećanjem debljanja.

Dodatni postupci za liječenje sindroma uključuju hemodijalizu. No, s cirozom u fazi dekompenzacije, pročišćavanje krvi u izvanjskome stanjima dovodi do razvoja krvarenja želuca. Stoga se ova metoda terapije koristi vrlo rijetko.

dijeta

Pacijenti s ovim sindromom preporučuju se pridržavati se prehrane, i ograničiti upotrebu soli. Ako postoje znakovi encefalopatije jetre, liječnici preporučuju smanjenje unosa proteinske hrane. Pacijentu je prikazana posebna nježna hrana. Sva jela treba biti parna ili kuhana. Dijeta se preporučuje djelomično: 5-6 puta na dan u malim količinama.

Volumen tekućine pijan dnevno s sindromom trebao bi biti 1-1,5 litara. Zabranjeni su:

• pečenje, uključujući pekarske proizvode;
• masno meso i riba;
• Dijeta №5

grah, tjestenina;

konzervirana hrana;

proizvodi od mesa

gljivice, uključujući bujicu gljiva;

masni brojevi;

marinade, konzervirane hrane, kiseli krastavci;

začin, majoneza, ketchup;

masni fermentirani mliječni proizvodi;

slani, obrađeni sir;

povrće koje sadrži puno vlakana;

Dimljeni meso, kobasice, kobasice;

pikantne i vruće zalogaje;

sladoled, čokolada, kreme;

gaziranih i hladnih napitaka.

Su riješeni s hepatorenal syndrom:

• juhe od povrća;
• mršavih riba i mesa;
• povrće u rešetkastoj vrsti;
• žitarice (osim mlina);
• mliječni i kiseli mliječni proizvodi s niskim udjelom masti;
• jaja koja su mekano kuhana ne više od 1 dnevno;
• čaj, kompot, voćni napitci, bujon divlje ruže;
• zrelog mekog voća u obliku pire krumpira;
• džem, jujube, med u ograničenim količinama;
• povrće, maslac;
• duge kekse, krekeri.

Prognoze i preventivne mjere

Stručnjaci s hepatorenal sindromom daju razočaravajuće prognoze. Bez pravilno odabranog tretmana, preživjele s prvim tipom sindroma imaju stopu preživljavanja od najviše 10% tijekom prva tri mjeseca. U drugom tipu - šest mjeseci. Transplantacija odgovarajućeg organa donora pomaže 70% pacijenata koji žive 2-3 više godina. Bez operacije, obnova bubrežne funkcije moguće je samo u 7% pacijenata, ako se sindrom razvio na pozadini kroničnog hepatitisa.

Ovo tijelo obavlja mnoge funkcije u tijelu, i vrlo je izdržljivo. Hepatociti se mogu obnoviti tijekom liječenja, što znači da pravodobno liječenje liječniku može spriječiti razvoj opasnih sindroma.

Na prognozu sindroma stručnjaci kažu:

1. Ako imate bilo kakvih simptoma koji ukazuju na probleme s bubrezima ili jetrom, pacijenti trebaju odmah potražiti liječničku pomoć kako bi izbjegli razvoj hepatorenalnog sindroma. Najkompresivnija komplikacija ove bolesti je smrtonosni ishod. Ranije je dana kvalificirana pomoć, više šanse za uspjeh liječenja sindroma.

Terapija bolesnika s hepatorenalnim sindromom ovisi o vrsti patologije. Kod prvog tipa pacijenata s GDS-om treba prestati uzimati diuretike, propisati profilaktičku terapiju antibioticima i beta-blokatore. Sindrom zahtijeva stalno praćenje volumena dnevnog mokrenja i izmjene tekućine.

Preporuča se pratiti krvni tlak i pratiti središnji venski pritisak kako bi se adekvatno izračunao dnevni unos albumina. Pacijenti s drugom vrstom GDS-a trebaju pratiti tlak i funkciju bubrega. I isto tako provesti preventivne mjere za isključivanje bakterijske infekcije i komplikacija portalne hipertenzije.

Ja, 52 godine. Priznao pritužbi teške slabosti, umora i prigovaralo bolova u hipohondrija pravu, jake otekline, bol bubrega, gubitak apetita, pojava crvenih mrlja na tijelu i obje ruke. Postoji povijest hepatitisa B i C od 2007. Nakon fibroskanizacije identificirane su 4 faze fibroze jetre. Tijekom tretmana pacijent rasla količina ascitesa uočeno je oticanje donjih udova, temperatura je povećana.

U pozadini liječenja glavne bolesti, provedene prema protokolu, dodatno dodijeljeni hipoksantini Vazaprostane i Hofitola pokazali su pozitivnu dinamiku. Asceticna tekućina je smanjena, nema puščanosti. Pacijent se ispušta s poboljšanjem. Zaključak: uspješno je ispravljena oštećena funkcija bubrega na pozadini ciroze s pravilnim odabirom dodatne i osnovne terapije.

Hepatorenalni sindrom se smatra akutnim, brzo razvijajućim, opasnim stanjem koji nastaje iz oštrog grla žila kortikalnog sloja bubrega. U većini slučajeva sindrom se javlja s nepovratnim promjenama u ljudskim organima uzrokovanim zlouporabom alkohola, infektivnim i virusnim bakterijama.

Rano otkrivanje bolesti je teško, kao što su ciroza i hepatorenalnog sindroma u početku gotovo ništa se ne daju i nemaju određene manifestacije. Stoga često žrtve dijagnosticiraju pogrešno, što značajno pogoršava stanje pacijenata i skraćuje njihova života. Pacijenti koji žive s cirozom, bolesti žučnog mjehura, venska kongestija jetre je vrlo važno pratiti njihovo stanje, proći označene preglede i stalno ispituje - ove mjere će spriječiti sindrom.

Hepatorenalni sindrom s cirozom jetre

Hepatorenalni sindrom - kršenje različitih funkcija jetre ili bubrega kada se patološki proces pojavljuje u jednom od tih organa, kao i njihovo istodobno oštećenje kada su izloženi endogenim i egzogenim čimbenicima štetnim za tijelo.

Prema A. Ya Pytel (1962), hepatorenalni sindrom razvija se nakon operacije na žučni trakt u 18% pacijenata. Kod osoba koje pate od različitih bolesti jetre, oštećenje bubrega ustanovilo je IE Tareeva et al. (1983) u 10-20% slučajeva.

simptomi

Prihvaćeno je da razlikuju dvije vrste hepatorenalnog sindroma.

Tip I karakterizira brz tečaj i povećanje znakova bubrežne insuficijencije ne više od 2 tjedna. Razvija se češće u slučajevima ozbiljnih oštećenja alkoholne jetre. Bez liječenja, smrtni ishod se javlja u roku od 10 do 14 dana.

Tip II ima mekši i spori protok.

Klinička slika hepatorenalnog sindroma može se brzo razviti (u tipu I) i imati više benigni tečaj (tip II).

U početnoj fazi bolesti dolazi do smanjenja diureze s opterećenjem vode, hiponatremije. Kao napredovanje, pacijenti počinju žaliti na povećanu umor, slabost, pojavu glavobolja i nedostatak apetita. Ove pritužbe prate bol u donjem dijelu leđa, abdomenu, pojavi edema, disuricnih i dispeptičkih pojava. U krvi postoji porast razine kreatinina, uree, rezidualnog dušika. Oliguriju, proteinuriju, hematurija je moguće, sve funkcije bubrega pate.

Dijeta za heptozu masne jetre prema referenci.

patogeneza

Glavne manifestacije hepatorenalnog sindroma:

smanjenje slobodne ekskrecije vode;

smanjenje bubrežne perfuzije i glomerularne filtracije.

Najranija manifestacija hepatorenalnog sindroma u cirozu jetre je smanjenje izlučivanja natrija. Glavni uzroci zadržavanja natrija su portalna hipertenzija i arterijska vazodilatacija, koja se razvijaju s kompenziranom cirozom, kao i učinci mineralokortikoida.

Napredak bolesti je dokazana nemogućnošću bubrega da luče čak i malu količinu natrija, koja se javlja kada je hyposalt dijeta. U ovom slučaju, bubrežna perfuzija, glomerularna filtracija, sposobnost bubrega da luče slobodnu vodu, aktivnost renina i koncentracija aldosterona i norepinefrina u plazmi ostaju unutar normalnih granica.

Stoga, zadržavanje natrija nije povezano s poremećajima u RAAS ili simpatičkom živčanom sustavu - glavnim sustavima za očuvanje natrija.

Ako je stupanj zadržavanja natrijskih bubrega izuzetno visok, povećava se aktivnost renina i koncentracija aldosterona i norepinefrina u plazmi.

Općenitije su poremećaji cirkulacije: smanjenje djelotvorne količine arterija zbog visceralne arterijske vazodilacije; smanjenje venskog povratka i srčani udar, što dovodi do kompenzatornog povećanja aktivnosti RAAS i simpatičkog živčanog sustava.

Vena perfuzija i glomerularna filtracija unutar normalnih granica ili nešto smanjena. Vena perfuzija kritično ovisi o razini proizvodnje prostaglandina od strane bubrega.

Prostaglandini su vazodilatatorski spojevi koji neutraliziraju vazokonstriktivne učinke angiotenzina II i norepinefrina.

Razvoj hepatorenalnog sindroma ukazuje na krajnju fazu bolesti. Hepatorenalni sindrom je karakteriziran niskim arterijskim tlakom, povećanim razinama renina, norepinefrina i vazopresina u plazmi i smanjenom glomerularnom filtracijom (manje od 40 ml / min).

Pogoršanje glomerularne filtracije posljedica je smanjene renalne perfuzije i sekundarne vazokonstrikcije bubrega. Nema histoloških promjena u bubrežnoj parenhimu. U cirozu jetre, veličina renalne vaskularne rezistencije ovisi o aktivnosti RAAS i simpatičkog živčanog sustava.

U bolesnika s hepatorenalnim sindromom, izlučivanje prostaglandina E2, 6-keto prostaglandin (prostaciklinski metabolit) i kallikrein se smanjuje što ukazuje na smanjenje njihove proizvodnje bubrega.

Poremećaj bubrega u hepatorenalnom sindromu može biti posljedica neravnoteže u aktivnosti vazokonstriktora i vazodilata.

Odgoda natrija u hepatorenalnom sindromu povezana je s smanjenjem filtracije natrija i povećanjem njegove reapsorpcije u proksimalnom tubulu. Prema tome, količina natrija koja doseže petlju Henle i distalni tubul - mjesto djelovanja furosemida i spironolaktona - vrlo je smanjena. Davanje furosemida i spironolakton u bubrežne tubule se smanjuje zbog nedovoljne perfuzije bubrega. Iz ovih razloga bolesnici s hepatorenalnim sindromom slabo reagiraju na diuretike. Sposobnost bubrega da luče slobodnu vodu također je znatno smanjena pa je vjerojatnost razvoja značajne hiponatrijemije visoka.

Složenost patogeneze bubrežne vazokonstrikcije u hepatorenskom sindromu čini neopravdano koristiti lijekove koji utječu samo na jednu od veza u patogenezi.

liječenje

Provociranje čimbenika. Budite sigurni da ćete identificirati i ako je moguće eliminirati sve čimbenike koji mogu uzrokovati zatajenje bubrega. Poništiti gubitak krvi, diuretici ili dehidrataciju se izvodi infuzije za vraćanje BCC uklone poremećaji elektrolita (hiponatrijemiju i hipokalemija) trenutna terapija se provodi na infekcije. Bolesnici s teškom cirozom ne propisuju lijekove koji inhibiraju sintezu prostaglandina (na primjer, aspirin i drugi NSAR), jer bi moglo dovesti do zatajenja bubrega.

Infuzijska terapija. Obavezno je provesti pokusnu primjenu fiziološke otopine, albumina bez soli ili otopine plazme kako bi se povećala djelotvorna BCC. Pacijent je pažljivo promatran; Poželjno je pratiti CVP da kontrolira BCC i spriječi zatajenje srca. U nedostatku diureze, infuzijska terapija se zaustavlja.

Terapija lijekovima. Ne postoji učinkovit tretman za hepatorenalni sindrom. U nekih bolesnika, kako bi se uklonili suženja bubrežne plovila za razne droge: fentolamin, papaverin, aminofilin, metaraminol, dopamin, fenoksibenzamin, prostaglandina E1. Stabilan pozitivan rezultat, nitko od njih ne daje. Trenutačno liječenje hepatorenalnog sindroma je samo simptomatsko.

Ako je jetra oštećena, što može biti reverzibilna (npr. S munjevitim brzim hepatitisom), dijaliza može biti privremena mjera - u nadi da će funkcija bubrega poboljšati obnovom funkcije jetre. Postoji vjerojatnost spontanog nestanka hepatorenalnog sindroma s poboljšanjem funkcije jetre, iako se to rijetko događa.

Kirurško liječenje. Postoje zasebna izvješća o upravljanju hepatorenalnim sindromom nakon portocavalnog preskakanja ili transplantacije jetre. Međutim, u većini slučajeva takve velike kirurške intervencije nisu moguće.

S hepatorenal sindromom, transplantacija jetre može biti učinkovita. Danas je ovo jedini radikalni tretman za hepatorenalni sindrom; obnova funkcije jetre nakon transplantacije trebala bi biti potpuna obnova funkcije bubrega.

Liječenje bolesnika s hepatorenalnim sindromom obično je neuspješno. U liječenju bolesnika s cirozom jetre bi trebali biti oprezni da ne uzrokuje značajne promjene u tekućine volumena vnutosudistoy kroz laparocentesis ili agresivnog diureza, t. E. postupcima koji mogu ubrzati razvoj hepatorenalnog sindroma. Budući da ovaj sindrom oponaša prerenalnu azotemiju, oprezan pokušaj povećanja volumena intravaskularne tekućine može se smatrati opravdanim. U nekim slučajevima, oporavak bubrežne funkcije došlo nakon portocaval zaobići overlay abdominalno-venskog shunta (Leveen) ili dugo hemodijalize. Međutim, ti tretmani nisu adekvatno proučavani u kontroliranim studijama. Overlay abdominalno-venski šant može biti povezana s peritonitis, vnutosudistym zgrušavanja krvi i krvnog zagušenja u plućima.

Poboljšanje funkcije jetre često prati istodobno poboljšanje funkcije bubrega. Trebalo bi svaki napor da bi se osiguralo da nema više specifični i mjerljivi ispravak uzrokuje istovremeno disfunkciju jetre i bubrega, kao što su infektivne bolesti (leptospirozu. Hepatitis prati bolesti imuno komplekse), toksinima (aminoglikozidi, tetraklorugljik), i bolesti krvotoka (teška zatajenje srca, šok). Također treba imati na umu da oni koji pate od žutica i bolesti jetre su posebno osjetljivi na akutnu nekrozu bubrežnih tubula.

prevencija

Prevencija hepatorenalnog sindroma sastoji se u provođenju urinskih testova (i određivanju količine amonijaka u njemu) i krvi. Također, preventivne metode uključuju održavanje prehrane, uravnoteženu prehranu.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom se odnosi na teške posljedice patologija jetre. Istodobni poraz dvaju vrlo važnih organa ne može proći bez traga, a bolest ozbiljno pogoršava stanje osobe, uz nepovoljnu prognozu preživljavanja. Samo intenzivna terapija, a ponekad čak i kirurška intervencija, pruža priliku za poboljšanje dobrobiti i osiguranje radne sposobnosti.

Bit patologije

U svojoj biti, hepatorenalni sindrom (GDS) je vrsta poremećaja bubrega, do nedostatka, što je izazvano hepatičkim patologijama. U ovom slučaju, karakteristični znakovi organskih oštećenja bubrežnih tkiva nisu otkriveni. U nekim slučajevima, kao izuzetak, može se otkriti određena oštećenja epitela bubrežnih tubula, nakupljanje fibrina u glomerulu i malih žila i kapilarne tromboze.

GDS razvija odjednom u akutni oblik i napreduje brzo rezultira pogoršanjem bubrežnog krvotoka i smanjenjem brzine glomerularne filtracije nakon renalnih kortikalnih spazmi krvnih žila sloj. S obzirom na kliničke manifestacije ove patologije ima nekoliko sinonima - gepatonefrit, gepatonefroz, jetre bubrežnim sindromom. Općenito, hepatorenalni sindrom nema specifičnih simptoma koji su specifični za njega, ali se manifestira kao specifična disfunkcija bubrega. Ta okolnost znatno komplicira formulaciju pravilne dijagnoze, što je dovelo do razvoja posebnih dijagnostičkih kriterija.

Bolest je izazvana patologijama jetre dekompenzirane kategorije. U ranoj fazi bolesti smatra sindrom se nalazi u svakoj desetoj čovjeka, a nakon 6-7 godina nakon pojave problema jetre disfunkcija bubrega fiksne više od jedne trećine pacijenata. Takva stvarna slika ukazuje na prilično nisku mogućnost terapeutskog učinka. Prognoza liječenja sindroma je razočaravajuća, što se očituje učestalosti smrti. Najučinkovitiji i moderniji način borbe protiv bolesti je transplantacija jetre.

Etiologija fenomena

Etiologija bolesti temelji se na komplikacije jetre patologija u stanju izazivanja oslabljenu bubrežnog krvotoka, bubrega hipoksija, toksina oštećenja bubrega, koji se ne zaustavi u jetri. Važnu ulogu igraju promjene u metaboličkim procesima, uključujući i neravnotežu tromboksana i prostaglandina. Najkarakterističnija je hepatorenalni sindrom u cirozi jetre, kada se štetni čimbenici manifestiraju vrlo jasno.

Kao glavni provokatori etiološkog mehanizma moguće je izdvojiti takve razloge za pojavu sindroma u odraslih osoba:

• ascites, povećanje seruma dušika u krvi iznad 31 mg / dL i kreatinina veći od 1,6 mg / dl;
• hiperkalemija i hipotalnemija;
• pojava visoko aktivnog renina u krvnoj plazmi;
• osmolarnost klatnog lika;
• povećane razine norepinefrina;
• nepravilne prehrane;
• smanjenje brzine glomerularne filtracije ispod 49 ml / min;
• stabilna arterijska hipertenzija;
• Varikozne vene jednjaka;
• nekontrolirani unos lijekova.

Naglašava ulogu izlučeno uzroke, kao što su razvoj spontane bakterijskih vrsta peritonitisa (gotovo četvrtina svih slučajeva) i uklanjanje viška tekućine kada paratsengeze, bez uvođenja albumin.

U djetinjstvu su vodeći položaji takvi etiološki čimbenici:

• atresija žučnih kanala;
• hepatitis viralnog tipa u akutnom obliku;
• hepatička insuficijencija;
• Wilsonova bolest;
• hepatitis autoimunog karaktera;
• onkološke neoplazme;
• uzimajući niz lijekova (na primjer, Paracetamol).

Gotovo polovica slučajeva hepatorenalnog sindroma kod djece pojavljuje se u komplikacijama virusnog hepatitisa.

Značajke razvrstavanja

U medicinskoj praksi GDS je podijeljen u dvije kategorije:

1. Sindrom tipa 1. Ima prilično kritičnu prognozu tečaja i teško je liječiti. Najčešće se utvrđuje kod bolesnika s cirozom alkoholne prirode i kod zatajenja jetre akutnog tipa. Gotovo polovica svih manifestacija sindroma javljaju se u peritonitisu, paracentezi i unutarnjem krvarenju. Patogenezu karakterizira brz protok, a nakon 10-15 dana razvija se akutno zatajenje bubrega.
2. Sindrom tipa 2. Najčešći je uzrok vatrenog ascitesa. Simptomi su umjereni, a tijek bolesti mnogo je sporiji nego kod patologije tipa 1. Međutim, ako je liječenje odgođeno, prognoza je također nepovoljna: očekivano trajanje života ne prelazi 7-8 mjeseci.

Mehanizam razvoja

Brojne su studije pokazale da se sindrom koji se razmatra razvija s normalno funkcioniranim tubularnim aparatom bubrega kao rezultat pojave abnormalnog protoka krvi u bubregu na pozadini jetrenih patologija. Patogeneza bolesti u početnoj fazi povezana je s vazodilatacijom, tj. Širenjem općeg vaskularnog sustava izvan bubrega pri suzbijanju (kontrakciji) bubrežnih arterija. Ovaj proces dovodi do povećanja otpornosti vaskularnog sustava i smanjenja sistemskog tlaka protoka krvi, što uzrokuje pad intenziteta glomerularne filtracije.

Unatoč činjenici da je srce i dalje bacaju dovoljno krvi, normalna bubrega protok krvi se ne može postići, tj. Da. Je li njegova preraspodjela na smjer slezene, središnjeg živčanog sustava i drugih organa. Smanjenje funkcije filtracije dovodi do povećanja sadržaja renina u krvnoj plazmi. Na pozadini tih procesa hipovolemije razvija koja je u stanju stabilizirati za kratko vrijeme protoka krvi, ali i dalje izaziva unutarnje krvarenje. U patogenezi bolesti naglašava ulogu perfuziju tipa portala, aktivacija proizvodnje vazokonstriktora (endotelina i leukotriene) i oslobađanje smanjenje dušičnog oksida, prostaglandina, kalikreina.

Općenito, patogeneza hepatorenalnog sindroma razvija se u 3 glavna smjera;

1. Kršenje hemodinamike. U bubregu što čini gotovo četvrtinu sistemske protoka krvi, a time dovodi do poremećaja bolesti tijekom hemodinamike: povećava srčani učinak, smanjenje krvnog tlaka, smanjen otpor na vaskularne obodu s povećanjem vaskularni otpor.
2. Sistemska vazodilatacija. Klinička slika uključuje takve manifestacije: povećanje broja vazodilata, što uzrokuje smanjenje ukupnog vaskularnog tona i propusnosti kalijskih kanala; aktivacija endogenih vazokonstrikcijskih procesa; smanjenje volumena krvi; povećanje glikogona koji blokira osjetljivost mesenterijskih arteriola.
3. Vasokonstrikcija bubrežnih žila. Razvija se u ovom redoslijedu: postoje spazaji glomerularnih arteriola zbog aktivacije renin-angiotenzin-aldosteron sustava. Filtracija se smanjuje, natrijeva reapsorpcija se povećava kao rezultat aktivacije simptomatskog živčanog sustava. Povreda proizvodnje različitih tvari, posebice, razina vazopresina, adenozina, prostaglandina, povećava endotelin. Intenzivna proizvodnja leukocita i leukotriena dovodi do smanjenja broja mezangijalnih stanica. U naprednom stadiju razvija se renalna ishemija, praćena aktivnim otpuštanjem tromboksana.

Simptomatske manifestacije

Brza progresivna bolest dovodi do tih poremećaja i patoloških stanja, što se očito očituje ozbiljnim simptomima. Razvoj sindroma odvija na pozadini od ozbiljne bolesti jetre, koja se ogleda u posebnim jetrenih simptoma kao što su zheltushechnoe manifestacije bjeloočnice u oku i koži, ascites, periferni edem, krvarenje iz probavnog sustava, znaci encefalopatije.

Kada bolest napreduje, postoje pritužbe o takvim uvjetima kao što su:

• opću slabost, pogoršanje apetita i brzo umor;
• promjena u osjetljivosti okusa ili disgeusije;
• pojava deformacije na prstima ekstremiteta prema vrsti "štapića";
• kovanje i deformacija ploča noktiju;
• crvenilo na koži i sluznici ili eritemu;
• ksantelizam, tj. stvaranje malih plakova žućkaste boje na kapcima;
• "Zvjezdice" na mjestima bliskog uređenja plovila;
• povećanje veličine jetre i slezene;
• smanjenje urinarnog učinka (ne više od 0,5 litara dnevno);
• umbilikalna kila;
• pojava takozvane "glave meduza", tj. manifestacija vene na prednjem zidu abdominalne šupljine;
• znakovi muške ginekomastije.

Dijagnostičke mjere

Da bi dijagnosticirali hepatorenalni sindrom, potrebno je provesti složene studije i razlikovati bolest od drugih bubrežnih bolesti. Osnova za sumnju na patologiju je rezultat inicijalnog pregleda i proučavanja anamneze, kao i stavova pacijenta s povećanom rizikom.

Dijagnoza se obavlja nakon laboratorijskih i instrumentalnih dijagnostičkih studija. U dijelu laboratorijskih studija, takva se ispitivanja podvrgavaju istraživanju:

1. Opći test krvi. Zanimljivo je kvantificirati sadržaj leukocita, trombocita i hematokrita.
2. Biokemijska analiza. Cilj je procjena razine kreatinina (preko 134 μMol / L) i natrija (ne veća od 128 mMol / L).
3. Urin. Sindrom karakteriziran parametrima, kao što je prisutnost crvenih krvnih stanica (ne više od 48 komada u vidnom polju), dnevna klirens kreatina (manje od 39 ml / min), natrija (manje od 18 mmol / l), proteinurija.

Kao instrumentalne metode su naširoko koristi:

• Ultrazvuk - za razlikovanje od ostalih bubrežnih bolesti i poremećaja u mokraćnom kanalu;
• Dopplerografija - usmjerena je na otkrivanje promjena vaskularne rezistencije;
• biopsija bubrega - izvodi se u ekstremnim slučajevima i samo po vlastitom nahođenju.

Kako bi ipak dijagnosticirali hepatorenalni sindrom, razvijeni su kriteriji za procjenu rezultata dijagnostičkih studija. Sljedeći kriteriji odnose se na kategoriju velikih kriterija:

• prisutnost tipa vrata hipertenzije i zatajenja jetre;
• odsutnost znakova bakterijske infekcije, šoka i dehidracije;
• odsutnost nefrotoksične terapije;
• proteinurija;
• razina kreatinina u krvnom serumu je iznad 1 mg / dL;
• dnevni klirens kreatinina ispod 39 ml / min;
• s ultrazvukom, nije bilo drugih patologija bubrega i mokraćnog trakta;
• rad jetre se ne poboljšava uvođenjem izotonične otopine u volumenu od najmanje 1,4 litre.

Takvi kriteriji smatraju se manjim kriterijima bolesti:

• koncentracija natrija u krvnom serumu nije veća od 129 mM / l i u urinu ispod 9 mMol / 1;
• urinarna osmolarnost premašuje iste vrijednosti za krvnu plazmu;
• smanjenje dnevnog uriniranja manje od 40 ml;
• Smanjenje crvenih krvnih stanica u mokraći ispod 129 mMol / l.

Pri provođenju dijagnoze važno je odvojiti sindrom od drugih patologija. Razlikovati potrebne bolesti kao što su:

• glomerulonefritis;
• akutna nekroza tuberkulozne prirode;
• bubrežnih problema s upotrebom lijekova s ​​nefrotoksičnim sposobnostima, posebice diuretikom, ACE inhibitorima, dipiridamolom, te nekim nesteroidnim protuupalnim lijekovima.

liječenje

Kada se dijagnosticira hepatorenalni sindrom, liječenje uključuje obveznu prehranu i lijekove. U teškim slučajevima postoji potreba za kirurškom intervencijom. Dijeta se daje u tablici za prehranu 5a. Temelji se na osnovnim dnevnim parametrima:

• proteini - oko 95-105 g;
• ugljikohidrati - 380-460 g;
• masti - 68-76 g;
• sol - ne više od 7 g;
• tekućina - ne više od 2,2-2,6 l;
• kalorija - 2800-3200 kcal.

Istovremeno zabranjeno proizvoda kao što su bogate proizvode, svježi kruh, masno meso i ribu, konzervirane hrane, hranjiva juha, mahunarke, tjesteninu, začina, vruće začini, dimljene kobasice i drugih klaoničkih proizvoda bilo koje vrste, gljive, kiseli krastavci, kiseli krastavci, kava čokolada, vrhnje, masne kolače, peciva, kiselo voće, kao i voće i povrće s visokim sadržajem vlakana.

Shema terapije lijekovima uspostavljena je uzimajući u obzir tijek sindroma, kliničku sliku, etiološke značajke. Prije svega, organizirana je vitaminska terapija za održavanje radne sposobnosti oba pogođenih organa. Pacijentu se ubrizgava vitamin C, B1, B2, B6, B12, PP. U pravilu se koriste kompleksi vitamina.

Najčešće dodijeljene kategorije sredstava su:

• za blokiranje vazoprezije - Terlipressin ili Remestil s primanjem nakon 3.5-5 h;
• simpatomimetici - dopamin;
• zamjene somatostatina kako bi se osigurali vazokonstrikcijski učinci sistemske orijentacije - oktreotid, Sandostatin;
• antioksidanti - acetilcistein;
• kontrola procesa hipovolemije osigurana je primjenom albumina.

Kao dodatne mjere liječenja mogu se propisati hemodijaliza i antibakterijska terapija. Prvi postupak je osobito važan u fazi dekompenzacije ciroze jetre. Antibakterijski lijekovi se koriste u komplikacijama kao što je peritonitis bakterijske prirode.

Uz napredni stupanj bolesti, terapija lijekovima više nije u mogućnosti pružiti pomoć. U takvim slučajevima, shunt operacija portosystemic, trans-ulula ili peritoneovenous tip može produžiti život. Najveći učinak postiže se transplantacijom jetre. Ako se u prvom slučaju život produlji nekoliko mjeseci, transplantacija organa daje mnogo dulju šansu.

GDS se odnosi na složeni tijek jetrenih patologija. Nažalost, prognoza opstanka u njenom razvoju je nepovoljna, ali s pravodobnim početkom učinkovitog liječenja, možete računati na određeni uspjeh.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom - odnosi se na teške miješane patologije, kada primarna lezija jetre dovodi do zatajenja bubrega. Važno je da je u tkivu bubrega biopsiju u takvim slučajevima, promjene nisu otkriveni ili minimalni smetnje u obliku umjerenih oštećenja tubula, fibrinozni naslaga unutar uređaja i glomerularne u posudama malih krvnih ugrušaka.

Prisutnost oštećenja bubrega u patologiji jetre najprije je opisala 1863. godine Austin Flint, a termin je predložio brojni autori 1916. i 1939. godine. Problem liječenja još uvijek je slabo riješen. Budući da je presađivanje jetre potrebna za vraćanje funkcije bubrega, konzervativna terapija je nedjelotvorna. Stoga je prognoza bolesti nepovoljna, a smrtnost ostaje visoka.

rasprostranjenost

Nije bilo ovisnosti patologije o spolu osobe. Najčešće su osobe pogođene 40 do 80 godina. Među pacijentima s organskim posljedicama hepatitisa, ciroze jetre, hepatorenalni sindrom javlja se u svakom desetku već u početnoj fazi bolesti i očituje se funkcionalnim smanjenjem filtracije.

Ako se pojavi ciroza kod ascitesa, sindrom se dijagnosticira jednom godišnje u 20% pacijenata. Protiv pozadine portalne hipertenzije otkriva se u svakom peti pacijentu. Nakon razdoblja od 5 godina, ona se nalazi u više od 40% i brzo napreduje.

Uzroci i mehanizmi razvoja

Proučavanje uzroka i mehanizama patogeneze hepatorenalnog sindroma nastavlja se. Suvremeni podaci omogućuju uspostavljanje veze:

• s oslabljenom cirkulacijom krvi u bubrezima zbog grčeve kapilarne mreže;
• toksični učinci na stanice epitela metaboličkim proizvodima, koje jetra ne može pružiti bezopasnu;
• promjena u asimilaciji proizvoda razgradnje arahidonske kiseline, posebna se pozornost posvećuje poremećenom odnosu u krvi prostaglandina i tromboksana.

U djetinjstvu su glavni uzroci patologije:

• virusni hepatitis;
• Wilson-Konovalov bolest (distrofija stanica jetre i neuroni mozga pod utjecajem akumulacije bakra, smatra se genetskim);
• kršenje prohodnosti žučnog trakta (često kongenitalno u prirodi);
• sistemske autoimune bolesti (reumatoidni poliartritis, lupus, vaskulitis);
• maligne bolesti krvi;
• tumor.

U odraslih, razvoj hepatorenalnog sindroma povezan je s:

• s cirozom jetre u fazi dekompenzacije;
• krvarenje iz proširenih vena jednjaka i crijeva.
• komplikacije nakon uklanjanja asciticne tekućine iz trbuha (peritonitis, gubitak proteina u slučaju nedostatka nadopunjavanja).

Što se događa u bubrezima?

Glavni mehanizam zatajenja bubrega je kršenje opskrbe krvlju tkiva. Cjevasti aparat ne mijenja svoj rad. U početku postoji opća ekspanzija posudica (vazodilatacija) na razini izvanjezica. Krvni tlak pada. Kršenja ne ovise o radu srca. Dosta je oslobađanje krvi u opći tijek i snaga miokarda. U širenju plovila uključenih:

Kao odgovor, postoji redistribucija opskrbe krvi kako bi se osiguralo rad mozga, slezene i drugih organa. Potrebni volumen protoka krvi ne doseže bubrege. Renalne arterije su refleksivno grčevito, a filtracija je smanjena.

Kršio je neyrohumoralnaya regulaciju bubrežnog protoka krvi. Vaskularno sužavanje nadopunjuje povećana proizvodnja bioloških tvari koje posjeduju ovu imovinu:

• leukotrieni;
• endotelin-1;
• endotelin-2;
• antidiuretički hormon.

Osim toga, bubrezi kao odgovor na ishemija povećavaju proizvodnju renina, smanjuju - proizvodnju prirodnih vazodilata:

• Dušikov oksid (soli nitrita i nitrata),
• prostaglandini,
• kalikreinje.

Promjene u ravnoteži aktivnih vazokonstriktora pogoršavaju poremećeni protok krvi. Kao rezultat toga, filtracija i proizvodnja urina se svode na punu anuriju. Krv nakuplja dušične tvari koje imaju toksična svojstva, sastav elektrolita je poremećen.

klasifikacija

Hepatorenalni sindrom manifestira se u dvije varijante.

Upisujem (oštro)

Karakterističan za bolesnike s alkoholnom cirozom, početak akutnog zatajenja jetre. Identificirano:

• u ¼ slučajeva bakterijske peritonitis;
• u 10% bolesnika s krvarenjem iz gastrointestinalnog trakta;
• u 15% - nakon laparocenteze bez kompenzatornog uvođenja albumina.

Poremećaj bubrega nastaje tijekom 2 tjedna. Prognoza je iznimno nepovoljna. Životni ishod bez liječenja u 80% bolesnika javlja se u roku od 10 dana. Razina kreatinina u serumu poraste na 221 mmol / l, a stope glomerula filtracije polovica normalne. Postoji svibanj biti kršenje sastava elektrolita.

Tip II (kronični)

Razlikuje se sporom progresijom i slabijim tečajem. Češće povezana s hipovolemijom s upornim ascitesom. Pacijenti imaju manje žutice, ali značajniji znakovi portalne hipertenzije. Prognostički povoljniji. Pacijenti žive do šest mjeseci. Nema značajnog povećanja razine kreatinina. Moguća hiponatremija.

simptomi

Pacijentu dominiraju manifestacije bolesti jetre:

• iterijska sclera i koža;
• crvenilo dlana (palmar eritema);
• povećanje abdomena zbog nakupljanja tekućine unutar peritoneuma uzrokovane hipertenzijom u portalnoj veni jetre, smanjenom sintezu albuminskih proteina;
• oko pupka povećane površinske vene, mogu nalikovati "glavi meduza";
• postoje pupčane kile zbog stalne napetosti abdominalnog zida;
• oticanje na nogama;
• kada je palpacija jetra znatno povećana, gusta, gomoljasta (hepatomegalija);
• istodobno povećava slezenu.

S obzirom na takvu pozadinu, simptomi oštećenih bubrežnih glomerula djeluju brzo u napretku, ali ne izgledaju nespecifično. Pacijenti se žale:

• o rastu opće slabosti;
• mali ispust urina;
• mučnina;
• gubitak apetita.

Kod ispitivanja bolesnika, suhoće kože i sluznice, zabilježen je nizak krvni tlak. Uzimanje u obzir diureza pokazuje smanjenje manje od 500 ml dnevno (oligurija) ili potpunu odsutnost urina (anurije). Detekcija patologije ovisi o provođenju dijagnostičkih studija.

dijagnostika

Za ispravno dijagnosticiranje hepatorenalnog sindroma potrebno je interpretirati određene rezultate laboratorijskih testova koji govore o poremećajima bubrega na pozadini teških promjena u jetri. Utvrđeno je da nema specifičnih markera sindroma, a dijagnoza se provodi isključivanjem drugih čimbenika zatajenja bubrega. Potrebno je razmotriti:

• prerenal;
• bubrežna;
• postrenalni uzroci;
• pseudohepatorenal sindrom, koji se pojavljuje u određenim bolestima uz istodobno oštećenje jetre i bubrega.

Prilikom ispitivanja pacijenta značajne su uloge otkrivene promjene:

• povećala specifičnu težinu urina na pozadini oligurije-anurije;
• smanjenje sadržaja krvi natrija;
• povećanje koncentracije dušičnih tvari u plazmi.

Kada biopsija bubrežnog tkiva ne otkriva bilo kakve teške tipične promjene. Može pod mikroskopom vidjeti zadebljanje i brtvljenje zidova glomerula kapilara zbog taloženja imunoloških kompleksa. Više karakteristika je cijevno-glomerularno lijevanje (refluks) iz proksimalnih tubula u prostor Bowmanove kapsule.

Koji su znakovi dijagnoze?

Pouzdan znakovi dijagnoze, prema popisu odobrenom od strane međunarodne zajednice liječnika 1996., su:

• Prisutnost bolesti jetre u fazi dekompenzacije;
• smanjiti brzinu filtracije u bubrezima na 40 ml / min i ispod;
• značajno povećanje razine kreatinina u krvi do 135 μmol / l i više (s sumnjom na bubrežnu bolest s nedostatkom u razvoju upale, šoka, toksičnih lijekova);
• odsustvo takvih razloga zbog gubitka tekućine, kao što je povraćanje, proljev;
• uobičajeni uzorak bubrega s ultrazvukom (nema znakova zadržavanja urina i parenhima);
• odsutnost dinamike u pacijentovom stanju i laboratorijski parametri nakon uklanjanja diuretika, naknada za gubitak tekućine davanjem 1.5 litre slane otopine;
• razina proteinurije nije veća od 500 mg / dan.

Dodatni kriteriji su:

• oligoanurija s diurezom manjim od 500 ml na dan;
• gustoća urina je veća od krvi;
• oslobađanje natrija s urinom manje od 10 mmol / l, njegov sadržaj u krvi ispod 130 mmol / 1;
• broj eritrocita u mokraći do 50 u vidnom polju.

U 2005. godini došlo je do promjena u liječenju znakova. Najvažniji u dijagnozi hepatorenalnog sindroma su:

• prisutnost ciroze jetre s ascitesom;
• povećanje kreatinina u krvi do 133 mmol / l i bez poboljšanja nakon ukidanja diuretika i uvođenja albumina;
• Negacija povezanosti sa šokom i raznih patologija bubrega.

Diferencijalna dijagnoza s pseudohepatorenskim sindromom prikazana je u tablici

Uzroci, simptomi i liječenje hepatorenalnog sindroma

Hepatorenalni sindrom je poremećaj bubrežne funkcije koji se razvija u kombinaciji s teškom patologijom jetre, praćeno portalnom hipertenzijom, što je povezano s smanjenjem razine filtracije u glomeruli. Glavni etiološki čimbenici su ciroza jetre, hepatitis virusnog podrijetla u akutnom obliku, rak jetre.

Simptomi hepatorenalnog sindroma nespecifični su: slabost, oligurija i mučnina, u kombinaciji s manifestacijama osnovne bolesti. Dijagnoza se temelji na laboratorijskim markerima koji ukazuju na oštećenje bubrega u kombinaciji s teškom patologijom jetre.

Liječenje podrazumijeva korekciju hipovolemije i neravnoteže elektrolita, kao i porast tlaka u arterijalnim žilama bubrega. Mogu se izvesti transplantacije jetre.

Hepatorenalni sindrom (hepaticno-renalni)

Ovaj sindrom je akutno i brzo progresivno oštećenje bubrežnog protoka krvi i filtriranja, izvedeno u glomerularnom aparatu, koji se razvija u dekompenziranim bolestima jetre. Dakle, hepatološke i bubrežne sindrome kombiniraju se u obliku jedne patologije.

Njegova prevalencija je do 10 posto kod pacijenata s teškom jetrenom bolešću. Međutim, pet godina nakon pojave glavne bolesti, prevalencija doseže 40 posto.

Konzervativne mjere su neučinkovite, jedina metoda koja daje priliku za potpunu obnovu renalnih funkcija je transplantacija jetre. Prognoza hepatorenalnog sindroma je nepovoljna, letalnost je veća već u prvim tjednima u nedostatku učinkovite medicinske skrbi, koja bi trebala biti usmjerena na obnovu funkcije jetre.

razlozi

Uzroci ovog sindroma i mehanizmi njegovog razvoja sada nisu jasni. Međutim, najčešći uzroci toga u djetinjstvu su hepatitis viralne etiologije, atresija žučnih kanala, kao i neke druge autoimune bolesti i rak.

U odrasloj dobi, hepatorenalnog sindroma događa kada je ciroza jetre, u slučaju komplikacija (ascites, bakterijski peritonitis), kao i u slučaju nedovoljne nadopunjavanje nedostatka proteina tijekom paracentezom, krvarenje iz vene jednjaka i crijeva.

Ascite u cirozu jetre

Simptomi zatajenja bubrega pojavljuju se u slučaju abnormalne tubularne funkcije uslijed oštećenja bubrežnog protoka krvi u arterijama. Istodobno, ekstrarenalna arterija se širi, sistolički se krvni tlak smanjuje, povećava otpornost na krvne žile.

Rezultat tih procesa je smanjenje brzine glomerularne filtracije. Uz opću ekspanziju plovila, bubrežne arterije znatno su sužene. Srce u ovom slučaju baca dovoljno krvi, ali učinkovit protok krvi u bubrezima postaje nemoguć zbog činjenice da je krv redistribuirana u mozak, slezenu i druge organe.

Pad razine filtracije u glomeruli uzrokuje povećanje razine renina u plazmi. Hipovolemija igra značajnu ulogu u formiranju hepatorenalnog sindroma. Kada se nadopuni, protok krvi kroz bubrege poboljšava se kratko, ali tada se povećava vjerojatnost krvarenja iz krvnih žila probavnog trakta.

Patogenezu hepatorenalnog sindroma u velikoj mjeri utječe perfuzija u portalu, povećana proizvodnja vazokonstriktora i smanjenje renalnog izlučivanja dušikovog oksida, prostaglandina i kallikreina.

Čimbenici rizika

Uzročnici čimbenika hepatorenalne patologije u odrasloj dobi:

• povećani sadržaj kreatinina u krvi;
• pothranjenost;
• ascites;
• nedostatak natrija;
• višak kalija;
• smanjenje filtriranja aktivnosti bubrežnih glomerula;
• varikozne vene esofagusa;
• dugi niz diuretskih oporavka.

Čimbenici rizika u djetinjstvu:

Simptom Wilson-Konovalov sindroma

• Wilson-Konovalov sindrom;
• akutni virusni ili autoimuni hepatitis, koji uzrokuje hepatodepresivni sindrom;
• insuficijencija funkcije jetre;
• atrijska fuzija;
• kanceroznih tumora;
• opijenost nekim lijekovima.

simptomi

U prvoj fazi, patologija se manifestira smanjenjem otpuštanja urina i padom natrija u krvi. Progresija sindroma obilježena je povećanjem azotemije, hipotenzije i zatajenja jetre. Pacijenti se žale na slabost, gubitak apetita, ali nema specifičnih pritužbi. Osmolarnost urina povećava se.

Glavni pritužbe pacijenata su uzrokovane bolesti jetre često označeni žutilo kože i bjeloočnice, ascites (povećana veličina abdomena, širina površinske vene, pupčana kila), bubrenje, proširene jetre.

Ove manifestacije se javljaju prije nego što su bubrezi pogođeni, privrženost hepatorenalnog sindroma dovodi do brzog napredovanja znakova poremećaja funkcije glomerularne funkcije.

Postoje dvije varijante trenutnog sindroma:

• Prvi tip karakterizira brz napredak smanjene funkcije bubrega (do dva tjedna), povećanje kreatinina u krvi dvaput ili više i povećanje koncentracije dušika uree.
• Drugi tip razlikuje se od postupnog razvoja neuspjeha funkcije bubrega. Sadržaj dušika uree se povećava, dok se razina sadržaja natrija smanjuje. Prvi tip ima nepovoljniju prognozu.

dijagnostika

Visoka vjerojatnost pojave ove bolesti karakteristična je za pacijente s teškim oblikom bolesti jetre, koje je popraćeno s ascites, slezene, žutica, varikozne vene, progresivno povećanje u serumskog kreatinina u krvi, smanjuje volumen urina.

Dijagnoza temelji se na takvim markerima: jetrenom dekompenziranom patologijom; propadanje filtracije u bubrežnom glomerularnom aparatu (GFR ispod 40 ml / min, kreatinin u krvi niži od 1,5 mg / dl) u odsutnosti drugih čimbenika zatajenja bubrega; nema poboljšanja nakon uklanjanja hipovolemije; sadržaj bjelančevina u urinu iznosi do 500 mg / dl, a odsutnost oštećenja bubrežne parenhima na ultrazvuku.

Dopplerografija bubrežnih žila

Važnu ulogu u dijagnozi ima dopplerografija žila u bubrezima, što omogućuje procjenu stupnja povećanja otpornosti arterija. Uz cirozu jetre u odsutnosti azotemije i ascitesa, ovaj znak ukazuje na veliku vjerojatnost otkazivanja bubrega.

Podupire dijagnostički kriteriji ovog sindroma - oligurija (urina iznos, koji se oslobađa na dan - manje od 500 ml), sadržaj natrija u urinu - manje od 10 mekv / l natrij sadržaj u krvi - manja od 130 mEq / L. Potrebna je diferencijacija s iatrogenim (medicinski induciranim) zatajenjem bubrega, što može biti uzrokovano uzimanjem diuretika ili ciklosporina.

liječenje

Glavni smjerovi su uklanjanje hemodinamskih poremećaja i normalizacija krvnog tlaka u bubrežnim žilama. Potrebno je ograničiti količinu upotrijebljene tekućine (maksimalna barijera - do 1,5 litara dnevno), proteine ​​i sol (ne više od 2 g dnevno). Uklanjanje nefrotoksičnih lijekova.

Učinkovit prijam analoga somatostatina i angiotenzina II. Provedene su studije o upotrebi pripravaka dušičnog oksida. Za prevenciju hipovolemije, primjenjuje se davanje albumina.

Hemodializa se provodi samo u iznimnim slučajevima, jer se s teškim zatajivanjem jetre povećava vjerojatnost krvarenja iz proširenih vena želuca i crijeva.

Najučinkovitiji način potpuno eliminiranja hepatorenalnog sindroma je transplantacija jetre.

Uklanjanje etiološkog faktora dovodi do potpune obnove renalnih funkcija. Priprema za takvu operaciju može uključivati ​​trans-y prolaz, ali kao neovisna metoda je neučinkovita.

pogled

Prognoza je nepovoljna i smrtonosna. U nedostatku učinkovite terapije smrti u 1. tipu hepatorenalnog sindroma javlja, obično u roku od 2 tjedna, dok je na 2. tip - u 3-6 mjeseci nakon početka patološkog procesa. Hepatokardijski sindrom uzrokuje prekid srčane aktivnosti.

Nakon transplantacije jetre, trogodišnja stopa preživljavanja iznosi 60%. Bez transplantacije jetre, samo 4-10% pacijenata ima poboljšanje funkcije bubrega, uglavnom kod onih čija je patogeneza uzrokovana hepatitisom virusnog tipa.

prevencija

Uključuje prevenciju bolesti jetre, njihovo liječenje, koje se provodi na vrijeme, ispravnu nadoknadu proteina plazme tijekom laparocenteze. Oprez u slučaju ascitesa s diureticima, elektrolita poremećaji ranog otkrivanja, te također infektivne komplikacije zatajenja jetre ostavljena da se spriječi i jetre hepatorenalnog sindroma.